ציסטה של צינור המרה המשותף: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

ציסטה של צינור המרה המשותף היא התרחבותה. כיס המרה, צינור הציסטה וצינורות הכבד מעל הציסטה אינם מורחבים, בניגוד להיצרות, שבהן כל עץ המרה מתרחב מעל להיצרות. שילוב של ציסטה של צינור המרה המשותף ומחלת קרולי אפשרי. בדיקה היסטולוגית מראה שדופן הציסטה היא רקמה סיבית שאינה מכילה אפיתל או שרירים חלקים. בחולים עם ציסטה של צינור המרה המשותף, תוארה אנומליה של איחוי שלה עם צינור הלבלב (המקטע המשותף הארוך). ההנחה היא שהיווצרות הציסטה נגרמת על ידי ריפלוקס של אנזימי לבלב לתוך צינורות המרה.

ציסטות בצינור המרה הנפוצות מסווגות כדלקמן:

• סוג I - הרחבה פוזיפורמית סגמנטלית או מפושטת.
• סוג II - דיוורטיקולום.
• סוג III - כולדוכוצלה של החלק הדיסטלי של צינור המרה המשותף, בעיקר בתוך דופן התריסריון.
• סוג IV - שינויים אנטומיים האופייניים לסוג I משולבים עם ציסטה של צינורות המרה התוך-כבדיים (IVa; סוג Caroli) או עם כולדוכוצלה (IVb). אם מבחינים בסוג V, הוא מובן כמחלת Caroli.

הצורה הנפוצה ביותר היא ציסטה חוץ-כבדית fusiform (סוג I), ואחריה שילוב של שינויים תוך-כבדיים וחוץ-כבדיים (סוג IVa). עדיין אין הסכמה האם יש להתייחס לציסטה של כולדוכוצלה (סוג III).

לעיתים נצפית התרחבות ציסטית מבודדת של צינורות המרה התוך-כבדיים.

ציסטה מסוג I מתגלה כגידול ציסטי רטרופריטונאלי חלקי, שגודלו נתון לתנודות משמעותיות: מ-2-3 ס"מ ועד נפח של 8 ליטר. הציסטה מכילה נוזל חום כהה. היא סטרילית, אך יכולה להידבק באופן משני. הציסטה יכולה להיקרע.

בשלבים מאוחרים יותר, המחלה עלולה להסתבך על ידי שחמת מרה. ציסטות של צינור המרה המשותף עלולות לדחוס את וריד הפורטל, מה שמוביל ליתר לחץ דם פורטלי. גידולים ממאירים עלולים להתפתח בציסטה או בצינורות המרה. תוארה פפילומטוזיס בילארית עם מוטציה של הגן K-ras.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

תסמינים של ציסטה בצינור המרה המשותף

אצל תינוקות, המחלה מתבטאת ככולסטזיס ממושך. ניקוב הציסטה עם התפתחות דלקת הצפק של המרה אפשרי. אצל ילדים גדולים יותר ומבוגרים, המחלה מתבטאת בדרך כלל כאפיזודות חולפות של צהבת, כאב על רקע היווצרות נפחית בבטן. אצל ילדים בתדירות גבוהה יותר מאשר אצל מבוגרים (ב-82% ו-25% מהמקרים, בהתאמה), נצפים לפחות שני סימנים לשילוש "קלאסי" זה. למרות שהמחלה סווגה בעבר כמחלת ילדות, היא מאובחנת כיום בתדירות גבוהה יותר אצל מבוגרים. ברבע מהמקרים, הביטויים הראשונים הם תסמינים של דלקת לבלב. ציסטות של צינור המרה המשותף מתפתחות בתדירות גבוהה יותר אצל יפנים ועמים מזרחיים אחרים.

צהבת היא לסירוגין, כולסטטית ומלווה בחום. הכאב הוא קולי, ממוקם בעיקר ברבע הימני העליון של הבטן. הגוש נגרם על ידי ציסטה, מזוהה ברבע הימני העליון של הבטן, ויש לו גדלים וצפיפויות שונות.

ציסטות בצינור המרה המשותף עשויות להיות קשורות לפיברוזיס כבד מולד או למחלת קרולי. הפרעות בניקוז המרה והפרשות הלבלב הן בעלות חשיבות רבה, במיוחד אם הצינורות מתחברים בזווית ישרה או חדה.

מיקרוהמרטומה (קומפלקסים של פון מיינברג)

מיקרוהמרטומות בדרך כלל אינן ברורות קלינית ומזוהות במקרה או בנתיחה שלאחר המוות. במקרים נדירים, הן עשויות להיות קשורות ליתר לחץ דם פורטלי. מיקרוהמרטומה עשויה להיות קשורה לכליות ספוגיות מדולריות, כמו גם למחלת כליות פוליציסטית.

מבחינה היסטולוגית, מיקרוהמרטומה מורכבת מאשכול של צינורות מרה מרופדים באפיתל קובואידי, שלעתים קרובות מכילים מרה מעובה בלומן שלהם. מבנים מרה אלה מוקפים בסטרומה המורכבת מקולגן בוגר. הם ממוקמים בדרך כלל בתוך או ליד צינורות פורטליים. התמונה ההיסטולוגית דומה לפיברוזיס כבד מולד, אך בעלת אופי מקומי.

שיטות ויזואליזציה

בארטיוגרמות כבד עם מספר מיקרוהמרטומות, העורקים נראים מתוחים, ודפוס כלי הדם בשלב הוורידי משופר.

קרצינומה כסיבוך של מחלה פוליציסטית

גידולים יכולים להתפתח עם מיקרוהמרטומות, פיברוזיס כבד מולד, מחלת קרולי וציסטות בצינור המרה המשותף. קרצינומה מתפתחת לעיתים רחוקות עם ציסטות לא טפיליות ומחלת כבד פוליציסטית. ההסתברות לטרנספורמציה ממאירה עולה באזורים שבהם האפיתל בא במגע עם מרה.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

אבחון ציסטה של צינור המרה המשותף

צילום רנטגן רגיל של הבטן מגלה גוש של רקמה רכה. אצל תינוקות, סריקת אימינודיאצטט או אולטרסאונד עשויים לעיתים לחשוף ציסטה ברחם או לאחר לידה. אצל ילדים גדולים יותר ומבוגרים, הציסטה מתגלה באמצעות אולטרסאונד או CT. כל שיטות האבחון עשויות להניב תוצאות שליליות שגויות. האבחנה מאושרת על ידי כולנגיוגרפיה מלעורית או אנדוסקופית.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

טיפול בציסטה של צינור המרה המשותף

בשל הסיכון לפתח אדנוקרצינומה או קרצינומה של תאי קשקש, כריתה של הציסטה היא השיטה המועדפת. ניקוז המרה משוחזר על ידי כולדוכוג'ג'ונוסטומיה עם אנסטומוזיס עם לולאת Roux-en-Y של המעי.

אנסטומוזה של הציסטה עם המעי ללא כריתתה פשוטה יותר, אך דלקת כולנגיטיס מתפתחת לעיתים קרובות לאחר הניתוח, ובהמשך נוצרות היצרות בצינורות ואבנים. הסיכון לפתח קרצינומה, הקשורה אולי לדיספלזיה ומטאפלזיה של האפיתל, נותר בעינו.