תסמונת "אוכף טורקית ריקה"

הביטוי "אוכף טורקי ריק" (PTS) נכנס לתרגול הרפואי ב -1951. לאחר עבודה אנטומית, הוצע על ידי ס 'בוש, שחקר חומר נתיחה של 788 בני אדם שמתו ממחלות שאינן קשורות לפאתולוגיה של יותרת המוח. ב -40 מקרים (34 נשים), נמצא שילוב של היעדר כמעט מוחלט של הסרעפת אוכף הטורקי עם splaying של יותרת המוח בצורת שכבה דקה של רקמות בתחתית שלה. האוכף התברר שהוא ריק. פתולוגיה דומה תוארה קודם לכן על ידי אנטומאים אחרים, אבל בוש היה הראשון שהתייחס לאוכף טורקי ריק למחצה לחסר הדיאפרגמה. התצפיות שלו אושרו על ידי מחקרים מאוחרים יותר. בספרות, ביטוי זה פירושו צורות נוסולוגיות שונות, תכונה שכיחה של הרחבת החלל תת-תת-קרקעי אל תוך האזור התוך תאי. האוכף הטורקי באותו זמן, ככלל, גדל.

גורם ל תסמונת אוכף טורקית ריקה

הסיבה והפתוגנזה של האוכף הטורקי הריק אינם ברורים לחלוטין. אוכף טורקי ריק שמתפתח לאחר הקרנות או טיפול כירורגי הוא משני, ומתעוררים ללא התערבות מוקדמת בבלוטת יותרת המוח היא העיקרית. הביטויים הקליניים של האוכף הטורקי הריק המשני נובעים מהמחלה הבסיסית ומהסיבוכים של הטיפול המיושם. פרק זה מוקדש לבעיה של האוכף הטורקי הראשון. הוא האמין כי פיתוח של "אוכף תורכי ריק" מחייב את חוסר הדיאפרגמה שלה, כלומר, בליטה מעובה של הדורה המארגנת את גג האוכף הטורקי וסוגר את היציאה ממנו. הסרעפת מפרידה את חלל האוכף מהחלל התת-קרקעי, לא כולל רק את החור שדרכו עובר גזע יותרת המוח. החיבור של הסרעפת, עובי שלה ואת אופי החור בו כפופים וריאציות אנטומיות משמעותיות.

קו ההתקשרות שלו לחלק האחורי של האוכף והחצנית שלו עשוי להיות מופחת, השטח הכולל הוא דליל באופן אחיד, הפתח הוא הורחב עקב הפחתה כמעט מלאה של הסרעפת, אשר נשאר בצורה של רזה (2 מ"מ) שפה סביב הפריפריה. הכשל שנוצר במקרה זה מוביל להתפשטות החלל התת-קרקעי באזור התוך וליכולתו של ה- CSF להשפיע ישירות על בלוטת יותרת המוח, דבר שעלול להוביל לירידה בנפח.

כל הווריאציות של הפתולוגיה המולדת של מבנה הסרעפת קובעות את האי-ספיקה המוחלטת או היחסית, שהיא תנאי הכרחי להתפתחות תסמונת האוכף הטורקית הריקה. גורמים נוספים נוטים רק לשינויים הבאים:

1. עלייה בלחץ בחלל subraachnoid suprasellar, אשר, באמצעות דיאפרגמה נחותה, משפר את ההשפעה על בלוטת יותרת המוח (עם יתר לחץ דם תוך גולגולתי, יתר לחץ דם, הידרוצפלוס, גידולים תוך גולגולתיים);
2. ירידה יותרת המוח בגודל הפרה של קשרי נפח בינה לבין האוכף הטורקי, תוך הפרה של אספקת הדם ואת בלוטת יותרת המוח שריר הלב או אדנומה (סוכרת, חבלת ראש, דלקת קרום המוח, sinustromboze) כתוצאה של לפוף פיזיולוגיים של בלוטת יותרת המוח (במהלך ההריון - בתקופה זו, את עוצמת הקול של בלוטת יותרת המוח יכול להיות מוכפל, יתר על כן, בנשים multiparous, הוא הופך אפילו גדול יותר, שכן לאחר הלידה זה לא לחזור הנפח המקורי לאחר גיל המעבר, כאשר נפח בלוטת יותרת המוח יורד, ניתן שנצפה בחולים עם בלוטות אנדוקריניות היקפי העיקרי hypofunction, שבו קיימת הפרשת עלייה של הורמון טרופי ו היפרפלזיה יותרת המוח, ותחילת טיפול בתחליפי מוביל פיתוח תסמונת Sella ריק יותרת המוח לפוף; מנגנון דומה מתואר ואחרי נטילת גלולות למניעת הריון);
3. לאחת האפשרויות הנדירות לפיתוח אוכף טורקי ריק - קרע של מיכל תאיים המכיל נוזל.

לפיכך, אוכף תורכי ריק הוא תסמונת פוליאטיולוגית, שהסיבה העיקרית לכך היא הסרעפת הנמוכה של האוכף הטורקי.

[1], [2]

תסמינים תסמונת אוכף טורקית ריקה

אוכף טורקי ריק הוא לעתים קרובות אסימפטומטי הוא זוהה בטעות במהלך בדיקת רנטגן. "האוכף הטורקי הריק" נמצא בעיקר בנשים (80%), לעתים קרובות יותר לאחר גיל 40, ריבוי נתיבים. כ 75% מהחולים שמנים. סימנים קליניים השתנו. כאבי ראש מתרחשים ב -70% מהחולים, וזה הסיבה לרדיוגרפיה הראשונית של הגולגולת, אשר ב -39% מהמקרים מראה אוכף תורכי שונה ומוביל לבדיקה נוספת מפורטת יותר. כאב הראש משתנה במידה רבה בלוקליזציה ובהיקף - מתון, לסירוגין, לבלתי נסבל, כמעט קבוע.

הפחתה אפשרית של חדות הראיה, הצטמצמות כללית של שדות הפריפריה שלה, hemianopsia bitemporal. נפיחות של הפטמה של עצב הראייה נדיר לראות, אבל התיאורים שלה בספרות נמצאים.

רינוריאה היא סיבוך נדיר הקשור לקרע תחתית האוכף הטורקי תחת השפעת פעימה של נוזל מוחי. הקשר המתפתח בין המרחב הסובארכנואי הסופרא-חללי לבין הסינוס הסינפנואי מגביר את הסיכון  לדלקת המוח קרום המוח. המראה של רינוריאה דורש התערבות כירורגית, למשל, טמפונד אוכף טורקית עם שריר.

הפרעות אנדוקריניות עם אוכף טורקי ריק מתבטאות בשינוי בתפקודים הטרופיים של בלוטת יותרת המוח. מחקרים תוך שימוש בשיטות חיסונית רדיו רגישות ודגימות גירוי חשפו אחוז גבוה של הפרשת תפקוד הורמונלי (צורות תת-קליניות). אז, ק 'Brismer et al. מצא כי ב -8 מתוך 13 המטופלים חלה ירידה בתגובת הפרשת ההורמון הסומאטרופית לאינסולין היפוגליקמיה, ובמחקר של ציר קליפת המוח של יותרת יותרת המוח, הפרשת קורטיזול לאחר טיפול תוך ורידי ב -2 מתוך 16 חולי ACTH השתנתה בצורה לא מספקת; התגובה למטרפון הייתה נורמלית בכל החולים. שלא כמו נתונים אלה, Faglia et al. (1973) נצפו לא מספיק שחרור של קורטיקוטרופין על גירויים שונים (היפוגליקמיה, ליזין ווזופרסין) בכל החולים שנבדקו. עתודות TSH ו- GT נחקרו גם באמצעות TRG ו- RG, בהתאמה. דוגמאות הראו מספר שינויים. אופי ההפרות הללו עדיין לא ברור.

יש יותר ויותר עבודות המתארות את ההפרעה של ההורמונים הטרופיים בשילוב עם אוכף טורקי ריק. הראשון שבהם היה מידע על חולה עם אקרומגליה ועל רמה גבוהה של הורמון סומאטרופי. JN דומיניק ואח '. דיווח על אוכף טורקי ריק ב -10% מהחולים עם אקרומגליה. בדרך כלל חולים אלה יש גם אדנומה יותרת המוח. האוכף הטורקי הריק הראשון מתפתח כתוצאה מנמק ופליטה על ידי אדנומות, ושאריות אדנומטיות ממשיכות להפר את ההורמון הסומאטרופי.

לרוב, עלייה בפרולקטין נצפתה בתסמונת "אוכף טורקית ריקה". דיווח על הצמיחה שלו ב 12-17% מהחולים. כמו בהפרשת יתר של GH, היפרפרולקטינמיה ואוכף טורקי ריק קשורים לעיתים קרובות לנוכחות של אדנומות. מניתוח התצפיות עולה כי 73% מהחולים עם אוכף טורקי ריק ו hyperprolactinemia היו אדנומות במהלך המבצע.

יש תיאור של "אוכף תורכי ריק" העיקרי בחולים עם הפרעת ACTH. לרוב אלה הם מקרים  מחלת קושינג  עם יותרת המוח microadenoma. עם זאת, הוא ידוע על חולה עם מחלת אדיסון, שבה גירוי ממושך של קורטיקוטרופים עקב אי ספיקה של האדרנל הוביל לאסתור מפריש ACTH ואוכף טורקי ריק. עניין הוא תיאור של 2 חולים עם אוכף טורקית ריקה ו- ACTH hypersecurity ברמות קורטיזול נורמלי. המחברים הציגו הנחה על ייצור של ACTH-Peptide עם פעילות ביולוגית נמוכה ועל אוטם לאחר מכן של corticotrophs hyperplastic עם היווצרות של אוכף טורקית ריקה. מספר מחברים מצטטים דוגמאות של מחסור ACTH מבודד ואוכף טורקי ריק, שילוב של אוכף טורקי ריק קרצינומה adrenal.

לפיכך, תפקוד לקוי של האנדוקרינית בתסמונת אוכף טורקית ריקה הוא מגוון ביותר. יש גם hyper-and hyposecretion של הורמונים טרופיים. ההפרות נעות בין צורות תת-קליניות שזוהו על-ידי דגימות גירוי לביטוי פאן-פיטוטיטוריזם מובהק. השתנות השינויים בתפקוד האנדוקריני תואמת את גודלם של הגורמים האטיולוגיים ואת הפתוגנזה של היווצרות אוכף תורכי ראשי.

אבחון תסמונת אוכף טורקית ריקה

אבחנה של תסמונת אוכף טורקית ריקה הוא הקים בדרך כלל במהלך הבדיקה כדי לזהות גידול יותרת המוח. יש להדגיש כי נוכחותם של נתוני רנטגן נוירו, המעידים על עלייה והרס של האוכף הטורקי, אינה מעידה בהכרח על גידול יותרת המוח. ההיארעות של גידולי יותרת המוח הראשיים של תסמונת האוכף, תסמונת אוכף טורקית ריקה הייתה דומה במקרים אלה, 36 ו -33% בהתאמה.

הכי אמין לאבחון אוכף טורקי ריק הוא pneumoencephalography ו טומוגרפיה ממוחשבת, במיוחד בשילוב עם כניסתה של התקשורת בניגוד לווריד או ישירות לתוך הנוזל השדרתי. עם זאת, כבר על קונבנציונאלי רנטגן ו tomograms, אפשר לחשוף סימנים האופייניים תסמונת אוכף טורקית ריקה. אלה הם לוקליזציה של שינויים מתחת לסרעפת של האוכף הטורקי, סידור סימטרי של תחתיתה בהטלה חזיתית, צורת אוכף "סגורה", עלייה בעיקר בגודלה האנכי, ללא סימני דילול ושחיקה בשכבת הקליפת המוח, משטח תחתון כפול על התמונה הסגיטלית, כאשר התחתון התחתון של השורות עבה וברור, ואת העליון הוא מטושטש.

לפיכך, נוכחות של "אוכף טורקית ריקה" עם הגידול האופייני שלה יש להניח בחולים עם סימפטומים קליניים מינימליים ותפקוד אנדוקריני ללא שינוי. במקרים אלה, אין צורך pneumoencephalography, המטופל צריך להיות פשוט פיקוח. יש להדגיש כי האוכף הטורקי הריק, המלווה בגידול בגודלו, נצפה לעיתים קרובות עם אבחנה שגויה של אדנומה יותרת המוח. עם זאת, נוכחות של "אוכף טורקית ריקה" אינו כולל גידול יותרת המוח. יחד עם זאת, אבחנה דיפרנציאלית מכוונת לקביעת ייצור יתר של ההורמונים.

שיטות רדיולוגיות לאבחון, האינפורמטיבי ביותר הוא שילוב של pneumoencephalography ומחקרים polytomographic.

יַחַס תסמונת אוכף טורקית ריקה

טיפול מיוחד באוכף הטורקי הריק אינו מבוצע. למרות שהשילוב עם אוכף טורקי ריק אינו משפיע על תוכנית הטיפול לגידול, חשוב לנוירוכירורג לדעת על הדו-קיום שלו, מאחר שבמקרים אלה הסיכון לפתח דלקת קרום המוח לאחר הניתוח עולה.

מְנִיעָה

מניעת אוכף טורקית ריקה כוללת מניעת פציעות, מחלות דלקתיות, כולל רחם, וכן פקקת וגידולים במוח ובלוטת יותרת המוח.

תַחֲזִית

תסמונת אוכף טורקית ריקה יש פרוגנוזה שונה. זה תלוי בטבע ובמהלך מחלות במקביל של המוח ובלוטת יותרת המוח.