תסמונת שיאן

נמק איסכמי של בלוטת יותרת המוח וירידה מתמשכת בתפקודים עקב דימום לאחר הלידה נקראה תסמונת Shihan. זהו סיבוך נדיר של הלידה, ואחריו אובדן דם מסכני חיים, המכונה גם אי ספיקה של בלוטת יותרת המוח לאחר הלידה, hypopituitarism לאחר הלידה, יותרת המוח (diencephalic-היפופיזה) או מחלת תשישות כרונית סימונדס.

פתולוגיה זו האנדוקרינית יש קוד E23.0 עבור ICD-10.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

במדינות המפותחות, בשל רמת הטיפול המיילדת הגבוהה, תסמונת "שיהאן" נדירה: תדירותה ירדה מ -10 עד 20 מקרים ל -100,000 נשים ל -0.5% מכלל מקרי ההיפופיטוטריזם בנשים מעל 50 שנים.

על פי האגודה האירופית של אנדוקרינולוגיה, כמה תסמינים של נזק קל האונה הקדמית של בלוטת יותרת המוח נמצאים 4% של נשים שאיבדו הרבה דם בלידה. סימנים מתונים של תסמונת Shihan מאובחנים ב 8%, וצורות חמורות של hypopituitarism לאחר הלידה הם 50% מהנשים לאחר הלם hypovolemic.

משפחת קים נתונים הרישום הבינלאומי מסד pharmacoepidemiological (Database מטבולית הבינלאומי פייזר) לשנת 2012 מופיע 1034 חולים עם חסר בהורמון גדילה (STG), וב 3.1% מהמקרים של הפציינטיות הגורם למחלה זו היא תסמונת של שיהאן.

היפופיטויטריזם לאחר הלידה מהווה איום רציני על נשים במדינות מפותחות ומתפתחות, למשל בהודו שכיחות תסמונת שיהאן מוערכת ב-2.7-3.9% בקרב נשים המולדות מעל 20 שנה.

[7], [8], [9], [10], [11]

גורם ל תסמונת שיאן

כל הסיבות לתסמונת שיאן הן תוצאה של הלם היפובולמי, המתפתח עם ירידה חדה בהיקף הדם המסתובב וירידה בלחץ הדם הנגרמת כתוצאה מהדימום במהלך הלידה.

עם איבוד דם מסיבי (יותר מ 800 מ"ל), אספקת הדם לאיברים אספקת חמצן להם נפגעת. ו, קודם כל, זה נוגע למוח. תסמונת Shihana נובעת מן הנזק לבלוטת יותרת המוח (בלוטת יותרת המוח) - בלוטת המוח האחראית לסינתזה של ההורמונים החשובים ביותר.

תאים מושפעים ביותר הורמון הפגוע של האונה הקדמית - adenohypophysis. במהלך תקופת ההיריון - בהשפעת הורמוני השליה - גודלה של בלוטה זו גדל, על פי כמה הערכות, על ידי 120-136%. בפרט, יש היפרטרופיה hyperplasia של lacto-cytopocytes - תאים לסנתז פרולקטין, הכרחי לפיתוח והכנת בלוטות החלב לייצר חלב.

גורמי סיכון

מיילדות-גינקולוגים מציינות את גורמי הסיכון להתפתחות תסמונת שיאן:

• הפרעות של קרישת דם אצל נשים הרות (בפרט, טרומבוציטופניה);
• בצקת של רקמות פריפריאליות (שבהן ההורמון של ההיפותלמוס מפעיל את הווזופרסין, אשר מגביר את הטון של כלי הדם ואת לחץ הדם);
• לחץ דם של הריון (לחץ דם גבוה);
• רעלת הריון (לחץ דם גבוה ו proteinuria);
• הגברת המוליזה (הרס תאי דם אדומים, הקשורים לרוב לאי ספיקת כליות).

גברת סיכון של דימום במהלך מקרי משלוח והמראה שיהאן תסמונת ב שלייה פתח, הריחוק שלה המוקדם והריונות מרובים (תאומים או שלישי) ומהירות (סוערות) שושלות, שבמהלכה עלול להיות תסחיף ריאתי, קיבול מי שפיר.

[12], [13], [14]

פתוגנזה

הפתוגנזה של תסמונת Shihan קשורה היפוקסיה של רקמות יותרת המוח ואת המוות שלהם. ב הפגיעות הגוברת של adenohypophysis, את התפקיד העיקרי הוא שיחק על ידי המוזרות של אספקת הדם שלה: דרך מערכת הוורידים הפורטל ואת רשת של anastumoses נימי של כלי הפורטל. עם דימום חמור וירידה בלחץ הדם, אין זרימת דם מקומית באונה הקדמית המוגדלת של הבלוטה; הקשורים בהלם של עווית של כלי דם כי להאכיל את יותרת המוח, מוביל לחוסר חמצן נמק איסכמי של הבלוטה.

כתוצאה מכך, יותרת המוח אינו מייצר כמות מספקת של הורמונים טרופיים כאלה:

• סומאוטרופין (STH), המפעיל את הסינתזה הסלולרית של חלבונים המסדירים את חילוף החומרים של פחמימות והידרוליזה של שומנים;
• פרולקטין (הורמון luteotropic), מגרה את התפתחות ותפקוד של בלוטות החלב ואת הגוף הצהוב;
• הורמון מגרה זקיק (FSH), המספק צמיחה של זקיקי השחלות ותהליכים מתרבים של רקמות הרחם;
• הורמון luteinizing (LH), אחראי לביוץ;
• (ACTH), אשר מפעיל את הייצור של קורטיקוסטרואידים על ידי קליפת האדרנל;
• הורמון מגרה בלוטת התריס (TSH), המסדיר את תפקוד הפרשה של בלוטת התריס.

[15], [16], [17]

תסמינים תסמונת שיאן

הפרת האיזון של ההורמונים המיוצרים על ידי בלוטת יותרת המוח יוצרת סימפטומים מגוונים מאוד של תסמונת Shihan, אשר תלויים במידה של אי ספיקה של הפרשת הורמוני יותרת המוח ספציפיים.

נפח תאי יותרת המוח הפגועים קובע את הצורות החריפות והכרוניות של המחלה. הצורה החריפה משקפת נזק משמעותי לאונה הקדמית של הבלוטה, והתסמינים מתגלים מיד לאחר הלידה. במקרים כרוניים, נגעים זיהו פחות, הסימפטומים עשויים שלא להופיע במשך מספר חודשים או שנים לאחר הלידה.

הסימנים הראשונים השכיחים ביותר של תסמונת Shihan הם agalactia, כלומר, חוסר הנקה. בשל חוסר האסטרוגן לטווח הארוך בזמן הנכון לאחר הלידה, המחזור החודשי אינו חוזר, בלוטות החלב יורדות, הרירית הנפיחה של הנרתיק הופכת לדקה יותר. מחסור של gonadotropin מתבטא באנוריאה, oligomenorrhea, ליבידו ירד. אצל חלק מהנשים, הווסת מתחדשת, והיריון השני אפשרי.

תסמינים אופייניים של חסר הורמון בלוטת התריס בתסמונת Shihan מתבטאים על ידי עייפות הפרה של thermoregulation עם חוסר סובלנות לקור; עור יבש, נשירת שיער וציפורניים שבירות; עצירות ועלייה במשקל. תסמינים אלו בדרך כלל מתפתחים בהדרגה.

ההשפעות של גרעון של הורמון גדילה מוגבלות כמה אובדן של כוח שריר, עלייה ברקמת השומן בגוף רגישות מוגברת לאינסולין. הן בצורות אקוטיות והן כרוניות, ייתכן שיש סימנים לסימפטומים של סוכרת: צמא חזק והשתנות מוגברת (נפח השתן).

סימפטומים של תסמונת Shihan כוללים סימנים של חוסר אדרנוקורטי משנית, כלומר, חוסר ACTH. ירידה זו של טון הגוף הכולל ירידה במשקל הגוף, היפוגליקמיה (רמת הסוכר בדם נמוכה), אנמיה והיפונתרמיה (רמות נתרן נמוכות). מחסור של הורמון זה מוביל לחץ דם כרוני עם סינקופה ו hypotension אורתוסטטי, חוסר יכולת להגיב ללחץ. כמו כן, hypopigmentation ו קפלים על העור (כמה שבועות או חודשים לאחר הלידה) הם נצפו.

החמרת אי ספיקת הכליה, אשר דורשת טיפול רפואי דחוף, מתרחשת זיהומים חמורים או התערבויות כירורגיות.

סיבוכים ותוצאות

אי ספיקה חדה של יותרת המוח ב תסמונת Shihan יכול לגרום לתרדמת ומוות.

פוטנציאל pangypopituitarism לאחר המוות הוא גם פחות נפוץ - כאשר 90% של רקמות adenohypophysis מושפעים. ההשלכות והסיבוכים של צורה חמורה זו של תסמונת Shihan: לחץ דם נמוך מתמיד, הפרעות קצב לב, רמת סוכר נמוכה בדם (היפוגליקמיה), אנמיה מסוג היפוכרומי.

[18], [19],

אבחון תסמונת שיאן

בדרך כלל האבחנה של תסמונת Shihan מבוססת על סימנים קליניים ועל ההיסטוריה הרפואית של החולים, בפרט, האם יש דימום במהלך הלידה או כל סיבוכים אחרים הקשורים ללידה. מידע חשוב על בעיות בהנקה או היעדר הווסת לאחר הלידה, שהם שני סימנים חשובים לתסמונת זו.

כדי לבדוק את רמת הורמוני יותרת המוח (TTG, ACTH, FSH, LH, T4), קורטיזול ואסטרדיול דורשים בדיקות דם.

אבחון - באמצעות טומוגרפיה ממוחשבת (CT) או הדמיה בתהודה מגנטית (MRI) של המוח - מאפשר לחקור את הגודל ומבנה של בלוטת יותרת המוח. בשלבים המוקדמים יותרת המוח מורחבת עם ברזל לאורך זמן מתנוון, ומפתח לזיהוי בעת סריקת סימן אבחון של פתולוגיה כמו "תסמונת Sella ריק", דהיינו בהעדר עצם יותרת המוח הפוסה בלוטת יותרת המוח בבסיס המוח.

[20], [21], [22]

אבחון דיפרנציאלי

המשימה שיש לבצע אבחנה מבדלת היא לזהות מחלות אחרות להפגין hypopituitarism: אדנומה של בלוטת יותרת המוח, craniopharyngioma, מנינגיומה, chordoma, ependymomas או גליומה.

בלוטת יותרת המוח עלולים להיפגע על ידי מורסה במוח, דלקת קרום המוח, דלקת המוח, neurosarcoidosis, histiocytosis, המוכרומטוזיס, או יותרת המוח לימפובלסטית אוטואימוניות כמו גם תסמונת antiphospholipid אוטואימוניות.

[23], [24], [25]

יַחַס תסמונת שיאן

טיפול בתסמונת Shihan הוא טיפול תחליפי בהורמון לכל החיים, תוך שימוש באנלוגים סינתטיים של הורמונים טרופיים של השחלות, בלוטת התריס, קליפת המוח של האדרנל.

לפיכך, מחסור של ACTH ו קורטיזול הוא פיצוי על ידי צריכת glucocorticoids (hydrocortisone או prednisolone). ההכנות תירוקסין (levothyroxine, tetraiodothyronine et al.) מחליף את הורמון בלוטת התריס, ולהתאים את המינון כדי לעזור נתונים של בדיקות דם על רמות בסרום של תירוקסין חופשי.

מחסור באסטרוגן מתבצע בדרך כלל על ידי שימוש באמצעי מניעה אוראליים, והורמונים אלה צריכים להילקח על ידי נשים עם תסמונת Shihan לפני גיל המעבר.

אנדוקרינולוגים מציינים כי אם רמת ההורמונים בדם מבוקרת, בדרך כלל אין תופעות לוואי. תופעות לוואי יכולות להיות כאשר המינון של תרופות הורמונליות גבוה מדי או נמוך מדי. לכן, חולים עם תסמונת זו הם על רישום התרופות, עוברים בדיקות סדירות לקחת בדיקות דם עבור הורמונים.

מְנִיעָה

מניעת התפתחות התסמונת היא למנוע דימום חמור במהלך הלידה.

[26], [27], [28]

תַחֲזִית

עם אבחנה מוקדמת של תסמונת שיהאן וטיפול הורמונלי תקין, הפרוגנוזה טובה למדי. עם זאת, היעדר טיפול יכול להיות מסכן חיים.

[29], [30]