תסמונת פגיעה בחוט השדרה הרוחבי: גורמים, תסמינים, אבחון

פגיעות בחוט השדרה הרוחבי כוללות מקטע אחד או יותר וקוטעות את חוט השדרה באופן מלא או חלקי. חיתוך מלא של חוט השדרה ברמה הצווארית או החזי גורמת לתסמינים הבאים:

1. טטרפלגיה מלאה, ובסופו של דבר ספסטית, או, אם רק הרגליים מושפעות, שיתוק תחתון, אשר במקרה של נזק מלא, מקבלת אופי של שיתוק במצב כפוף;
2. הרדמה הולכתית מלאה מתחת לגובה הנגע;
3. תפקוד לקוי של איברי האגן;
4. הפרת תפקודים וגטטיביים וטרופיים (פצעי לחץ וכו');
5. שיתוק רפוי מקטעי ואטרופיה שרירית עקב מעורבות הקרניים הקדמיות בגובה מקטע פגום אחד או יותר.

התסמונת הנפוצה ביותר היא נגע רוחבי לא שלם (חלקי).

התסמינים משתנים עם נגעים בחוט השדרה ברמה הצווארית העליונה (מקטעים C1-C4), ברמת עיבוי צוואר הרחם, עם נגעים בחוט השדרה החזי, באזור המותני העליון (L1-L3), באפיקון (L4-L5, S1-S2) ובחרוט (S3-S5). נגעים בודדים בחרוט חוט השדרה שכיחים פחות מאשר בשילוב עם נגעים בזנב הסוס (במקרה האחרון, נצפים כאב רדיקולרי חמור, שיתוק רפוי של הגפיים התחתונות, הרדמה בהן, הפרעות במתן שתן כגון עצירת שתן או בריחת שתן "אמיתית").

לנגעים בגובה החלקים התחתונים של חוט השדרה יש מאפיינים קליניים משלהם. לפיכך, תסמונת האפיקוניאוס (L4 - S2) מאופיינת בפגיעה בשרירים המעוצבבים על ידי מקלעת העצה עם פגיעה דומיננטית בשריר הפרונאוס ושימור יחסי של שריר השוקה. כיפוף הירך ויישור הברך נשמרות. שיתוק רפוי (בחומרתו משתנה) של שרירי אזור העכוז, גב הירך, שוק התחתונה וכף הרגל (ליקויים ביישור הירך וכיפוף הברך, תנועות כף הרגל והבהונות). רפלקסים של אכילס אובדים; רפלקסים של הברך נשמרים. הפרעות רגישות מתחת למקטע L4. תפקודי שלפוחית השתן והרקטום ("שלפוחית השתן האוטונומית") מתדרדרים.

תסמונת קונוס מדולריס (S3 ומקטעים דיסטליים יותר) מאופיינת בהיעדר שיתוק (עם נגע קונוס מבודד); נוכחות של הרדמה אוכף, שיתוק רפוי של שלפוחית השתן ושיתוק של הסוגר האנאלי, היעדר רפלקסים אנאליים ובולבוקברנוסיים; רפלקסים גידיים נשמרים; סימנים פירמידליים נעדרים.

מחלות הגורמות נזק רק למחצית אחת של חוט השדרה גורמות לתסמונת בראון-סיקארד הידועה, שלא נדונה כאן בפירוט (ברוב המקרים, נתקלים בווריאציות לא שלמות של תסמונת בראון-סיקארד).

בנגעים המתפתחים לאט בעמוד השדרה החזי והצווארי, התפתחות של תסמונת אוטומטיזם של השדרה עם רפלקסים מגנים אפשרית, אשר ניתן להשתמש בה כדי לקבוע את הגבול התחתון של תהליך השדרה, למשל, גידול.

הסיבות העיקריות לנזק רוחבי חלקי (לא שלם):

1. חסימה של עורק השדרה הקדמי.
2. פתולוגיה של החוליות (עמוד השדרה).
3. גידול חוץ-מדולרי ותוך-מדולרי (מקורו ברקמת עמוד השדרה, גרורות, סרקומה, גליומה, אנגיומה של השדרה, אפנדימומה, מנינגיומה, נוירינומה).
4. דחיסה שאינה קשורה לגידול (פריצת דיסק, מורסה אפידורלית, דימום אפידורלי (המטומה), היצרות מותנית).
5. דלקת המיאליטיס, אפידוריטיס, מורסה, מחלות דה-מיאלינטציה.
6. מיאלופתיה של קרינה.
7. טראומה עם חבלה בחוט השדרה (contusion) ודחיסה טראומטית מאוחרת של חוט השדרה.

חסימת עורק עמוד השדרה הקדמי

עורק הספינלים הקדמי, העובר לאורך המשטח הגחוני של חוט השדרה, מספק מים לשני השלישים הקדמיים של חוט השדרה דרך עורקים סולקליים-קומיזורליים רבים הנכנסים לחוט השדרה בכיוון ventrodorsal. עורקים אלה מספקים מים לקרניים הקדמיות והצדדיות של חוט השדרה, למסלולים הספינותלמיים, הקורטיקוספינליים הקדמיים, וחשוב מכל, למסלולים הקורטיקוספינליים הצידיים.

הנקודה החשובה ביותר היא אי-מעורבות של הפוניקולוס האחורי והקרניים האחוריות. בהתבסס על קשרים אנטומיים אלה, תסמונת עורק השדרה הקדמי (זהה לתסמונת הנגע המרכזי של השדרה) מיוצגת על ידי התסמינים הבאים): פרפרזיס תחתון מרכזי (לפעמים מונופרזיס של הרגל), אשר בשלב החריף של המחלה יכול להיות רפוי (הלם שדרתי) עם ארפלקסיה, אך לאחר מספר שבועות, מתרחשת עלייה הדרגתית בטונוס השרירים בהתאם לסוג הספסטי, היפר-רפלקסיה, קלונוס, תסמין בבינסקי, מתפתחת עצירת שתן, אשר הופכת בהדרגה לדליפת שתן (שלפוחית השתן היפר-רפלקסית), ירידה בכאב ואובדן רגישות לטמפרטורה. בניגוד לכאב ורגישות לטמפרטורה לקויה, נשמרות רגישות למישוש ויכולת לאתר גירוי, כך גם לגבי רגישות לרטט. לעיתים קרובות נצפה כאב רדיקולרי המתאים לרמה העליונה של הנגע. לעיתים אוטם חוט השדרה קודם להתקפות איסכמיות חולפות של השדרה.

הגורם לחסימה עשוי להיות תסחיף או תהליך טרשת עורקים מקומי. לעתים רחוקות יותר, אוטם בעמוד השדרה נגרם על ידי מחלות מערכתיות (לדוגמה, דלקת עורקים נודוזה). המחלה מתחילה בצורה חריפה. נגע רוחבי לא שלם של חוט השדרה מתרחש ברמות הצוואר התחתונות או בית החזה, שם כלי הזנה גדולים זורמים לעורק השדרה הקדמי. גיל החולים הוא בעיקר מבוגר (אך לא תמיד). מתגלים סימנים של טרשת עורקים נרחבת. אין חריגות בבדיקת רנטגן. נוזל השדרה נותר ללא שינוי. לפעמים, כמו בשבץ מוחי, ההמטוקריט עולה.

אוטם של עורק השדרה האחורי אינו נותן תמונה של נזק רוחבי לחוט השדרה.

סיבה נדירה לתסמונת דחיסת חוט השדרה היא אוטם ורידי.

לחץ על חוט השדרה עלול להיגרם כתוצאה מפתולוגיה של חוט השדרה (גידול, ספונדיליטיס, צניחת דיסק בין-חולייתי) שבה רקמת חוליה דיסמורפית, רקמה ניאופלסטית או דלקתית מוחדרת לתעלת השדרה. האנמנזה עשויה להצביע על כאב רדיקולרי בגובה הנגע לפני התפתחות הסימפטומים החריפה, אך מידע כזה עשוי להיעדר. לעתים קרובות, תסמונת הנגע הרוחבי הלא שלם בחוט השדרה מתפתחת ללא סימנים מוקדמים. בדיקה נוירולוגית יכולה לקבוע רק באופן משוער את רמת הנגע. ניתן להסתמך בעיקר על בדיקה נוירולוגית כדי לקבוע את האופי הרוחבי של הנגע, ולא את רמת הנגע בחוט השדרה. הסיבה לכך היא הסידור האקסצנטרי כביכול של הסיבים הארוכים העולים והיורדים. כל נגע המשפיע על חוט השדרה בכיוון מבחוץ פנימה ישפיע בעיקר על הסיבים הארוכים הללו, כך שהביטויים הקליניים הראשונים מתרחשים בדרך כלל באזורים אנטומיים הממוקמים מתחת לרמת המיקום של הנגע עצמו.

ניתן לקבל מידע שימושי מבדיקות מעבדה (למשל, שקיעת דם). ייתכן שבדיקות אבחון נחוצות אחרות לא יהיו זמינות בזמן הקבלה (למשל, בדיקות מטבוליזם של עצם).

נדרשים מחקרים נוספים כדי להבהיר את האבחנה. שיטות מסורתיות כוללות רדיוגרפיה והדמיה נוירולוגית במצב הדמיית עצם, המאפשרות לנו לזהות שינויים הרסניים בחוליות עקב השפעה מקומית של גידול או תהליך דלקתי. בהיעדר שינויים ברדיוגרפיה או הדמיה נוירולוגית, סינטיגרפיה של השדרה היא בעלת ערך אבחנתי. בדיקה סינטיגרפית משמשת כשיטת חיפוש כאשר לא ניתן לקבוע את רמת הנזק לעמוד השדרה. בעת קביעת רמת הנזק, מידת הדחיסה של חוט השדרה והפגיעה החוץ-שדרתית נשפטות על פי תוצאות המיאלוגרפיה בשילוב עם CT.

גידול חוץ-מדולרי או תוך-מדולרי

לאיתור תהליכים חוץ-מדולריים התופסים את החלל התוך-דוראלי, מיאלוגרפיה בשילוב עם CT או MRI היא האינפורמטיבית ביותר. במקרים כאלה, עמוד השדרה לרוב שלם, בעוד שיש לחץ על חוט השדרה. היתרון של המיאלוגרפיה הוא ביכולתה לדמיין היטב את מיקום התהליך הפתולוגי, בנוסף, ניתן לקחת בו זמנית נוזל מוחי שדרתי לבדיקה ולקבל מידע בעל ערך אבחנתי. ספקטרום התהליכים הפתולוגיים החוץ-מדולריים הוא רחב: מנוירינומה או מנינגיומה (בדרך כלל ממוקמות על המשטח האחורי-צדדי של חוט השדרה ודורשות התערבות כירורגית) ועד לימפומה, הנוטה יותר לטיפול בקרינה, וציסטה ארכנואידית.

גידולים בחוט השדרה תוך-מוחיים הם נדירים. התמונה הקלינית נשלטת לא על ידי כאב, אלא על ידי נימול, פרפרזיס והפרעות במתן שתן. עם תסמינים כאלה, אם ישנן רמזים לפתולוגיה נוירולוגית, אזי יש חשד קודם כל לצורה השדרתית של טרשת נפוצה. עם זאת, במצב זה אין מוקדים מרובים או מהלך עם החמרות והפוגות. מהלך מתקדם של פתולוגיה בעמוד השדרה עם מעורבות של מערכות שונות (חושיות, מוטוריות, וגטטיביות) צריך להיות הבסיס לחיפוש אחר תהליך נפחי.

דחיסה לא-ניאופלסטית של חוט השדרה

פריצת דיסק ברמה הצווארית מובילה בדרך כלל לתסמונת בראון-סיקארד, אך גם תסמונת עורק הספינלי הקדמי יכולה להתפתח. לא נדרשת השפעה יוצאת דופן כדי להתרחש פריצה: ברוב המקרים, היא מתרחשת במצבים בלתי יוצאי דופן לחלוטין, כגון מתיחה (מתיחת הזרועות) בזמן שכיבה על הגב. בין שיטות מחקר נוספות, הדמיה עצבית היא השיטה המועדפת.

מורסה אפידורלית מאופיינת בתסמונת של פגיעה רוחבית לא שלמה בחוט השדרה בעלת אופי מתקדם: כאב מקומי, כמעט בלתי נסבל ומתח בחלק הפגוע של עמוד השדרה; רגישות מקומית; ושינויים דלקתיים בדם. במצב זה, אין זמן למחקרים נוספים, למעט רנטגן ומיאלוגרפיה. נדרשת התערבות כירורגית דחופה.

אפידוריטיס דורשת אבחנה מבדלת עם דלקת שרירים. MRI או מיאלוגרפיה הם בעלי חשיבות אבחנתית מכרעת. ניקור מותני הוא התווית נגד מוחלטת אם יש חשד לאפידוריטיס.

התפתחות חריפה של תסמונת פגיעה בחוט הטבור הרוחבי אצל מטופל הנוטל נוגדי קרישה נובעת ככל הנראה מדימום לחלל האפידורלי (המטומה אפידורלית). יש לטפל בחולים כאלה באופן מיידי באנטגוניסטים נוגדי קרישה, שכן מצב זה דורש בדיקות הדמיה נוירו, מיאלוגרפיה והתערבות כירורגית דחופה.

דלקת שריר הלב וטרשת נפוצה

נזק רוחבי פחות או יותר מלא לחוט השדרה מתרחש בתהליך דלקתי (ויראלי, פאראנפלסטי, דמיאלינציה, נמק, לאחר חיסון, מיקופלסמי, עגבת, שחפתי, סרקואידוזיס, דלקת מיאליטיס אידיופטית) בחוט השדרה. במילים אחרות, אטיולוגיות ויראליות ואחרות של דלקת מיאליטיס אפשריות; זה מתרחש לעתים קרובות כתגובה חיסונית לאחר זיהומיות, המתבטאת כדמיאלינציה רב-מוקדית סביב ורידית. מצב זה קשה לעיתים להבדיל מטרשת נפוצה. סימן אופייני לאחרונה הוא תסמונת פאראפרזיס אטקסית. עם זאת, תסמונת אטקסית עשויה להיעדר בשלב החריף.

דלקת המיאליטיס מתרחשת באופן אקוטי או תת-אקוטי, לעתים קרובות על רקע תסמינים זיהומיים כלליים. כאב ונימול מופיעים באזור העצבוב של השורשים הנגועים; אליהם מצטרפים טטרפלגיה או שיתוק תחתון (פאראפרזיס), שהן איטיות בתקופה האקוטית. הפרעות באיברי האגן והפרעות טרופיות (פצעי לחץ) אופייניות. תפקודי העמודות האחוריות לא תמיד נפגעים.

בירור האטיולוגיה של דלקת המיאליטיס דורש סדרה של מחקרים קליניים ופרה-קליניים, כולל בדיקת נוזל מוחי שדרתי, MRI של חוט השדרה, פוטנציאלים מעוררים של שיטות שונות (כולל ראייה), ואבחון סרולוגי של זיהום ויראלי, כולל זיהום HIV. בכמחצית מהמקרים של דלקת מבודדת של חוט השדרה, לא ניתן לזהות את הגורם.

מיאלופתיה קרינתית

מיאלופתיה קרינתית עשויה להתפתח מאוחר (6-15 חודשים) לאחר טיפול בקרינה לגידולים בחזה ובצוואר. עצבים היקפיים עמידים יותר לנזק זה. בהדרגה מופיעות הפרשתזיה ודיססתזיה בכפות הרגליים ותופעת להרמיט; לאחר מכן מתפתחת חולשה ברגל אחת או בשתיהן עם סימנים פירמידליים ותסמינים של מעורבות בדרכי הספינותלמוס. מתרחשת תמונה של מיאלופתיה רוחבית או תסמונת בראון-סיקארד. נוזל השדרה אינו מראה סטיות מורגשות מהנורמה, למעט עלייה קלה בתכולת החלבון. MRI מסייע לראות מוקדים וסקולריים בעלי צפיפות נמוכה בפרנכימה של חוט השדרה.

פגיעה בחוט השדרה ודחיסה טראומטית מאוחרת של חוט השדרה

אבחון של פגיעה חריפה בחוט השדרה אינו קשה, מכיוון שהמידע האנמנסי הרלוונטי זמין. עם זאת, אם הפגיעה התרחשה לפני שנים רבות, המטופל עלול לשכוח ליידע את הרופא עליה, מכיוון שהוא אינו חושד שפגיעה זו עשויה להיות הגורם לתסמינים המתקדמים הקיימים בעמוד השדרה. לכן, מיאלופתיה וסקולרית כרונית עקב פגיעה בדחיסה של החוליה עשויה להיות קשה לאבחון ללא עזרה של רנטגן.

סיבות נוספות (נדירות) לתסמונת דחיסת חוט השדרה: תהליכים הידבקיים ציטטריציאליים, המטומיאליה, המטורכיס, עגבת בעמוד השדרה (גומה), ציסטיקרקוזיס, ציסטות.