טרומבוציטופתיה

טרומבוציטופתיות הן הפרעות המוסטאזיס הנגרמות עקב ירידה באיכות טסיות הדם ביחס לכמותן התקינה. מבחינים בין תורשתית לנרכשת. מבין הפרעות הטסיות התורשתיות הראשוניות, הנפוצות ביותר הן אטרומביה, טרומבוציטופתיה עם פגם בתגובת שחרור טסיות דם ותרומבסטניה. טרומבוציטופתיות תורשתיות משניות אופייניות למחלת פון וילברנד, אפיברינוגנמיה, לבקנות (תסמונת הרצמנסקי-פודלאק), תסמונות עור היפראלסטיות (אהלרס-דנלוס), דיספלזיה של מרפן ודיספלזיות רקמת חיבור אחרות, ואנומליות מטבוליות רבות. טרומבוציטופתיה נרכשת עם או בלי תסמונת דימומית אופיינית למחלות דם רבות (לוקמיה, אנמיה היפופלסטית ומגלובלסטית), אורמיה, תסמונת קרישה תוך-וסקולרית מפושטת, מחלות אימונופתולוגיות (דלקת כלי דם דימומית, זאבת אדמנתית, גלומרולונפריטיס מפושטת וכו'), מחלת קרינה, מחלת סמים בעת נטילת סליצילטים, קסנטינים, קרבניצילין, הפרעות בתפקוד הנוירו-צירקולטורי.

שכיחותה של טרומבוציטופתיה תורשתית ראשונית בילדים לא נקבעה, אך אין ספק שזוהי הפתולוגיה הגנטית הנפוצה ביותר של מערכת המוסטאזיס. ברוב המקרים של מה שנקרא דימום משפחתי ממקור לא ידוע, ניתן לאבחן טרומבוציטופתיה תורשתית. שכיחותה באוכלוסייה מגיעה ל-5%.

גורמים לתרומבוציטופתיה אצל ילדים

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

טרומבוציטופתיה תורשתית

ישנן תרומבוציטופתיות תורשתיות ראשוניות (תרומבוציטופתיה עם פגם בתגובת השחרור, תרומבסטניה גלאנצמן וכו') ומשניות, שהן חלק ממכלול הסימפטומים של המחלה הבסיסית (לדוגמה, תרומבוציטופתיה במחלת פון וילברנד, לבקנות, תסמונת אהלרס-דנלוס וכו').

טרומבוציטופתיה נרכשת

הם נפוצים, שכן מצבן התפקודי של טסיות הדם סובל ברוב המכריע של מצבים פתולוגיים חמורים של יילודים (היפוקסיה, חמצת, זיהומים, הלם וכו').

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

תרופות

תפקוד טסיות הדם עלול להיפגע על ידי תרופות המשפיעות על מפל החומצה הארכידונית, מעלות את רמת ה-cAMP בטסיות הדם, מעכבות את יצירת התרומבין, כמו גם נתרן הפרין ותרופות אחרות: קרבניצילין, נגזרות ניטרופורן, אנטי-היסטמינים, פנוברביטל, נוגדי חמצון, כלורפרומזין, דקסטרנים, פובידון, חוסמי בטא, סולפונמידים, ציטוסטטיקה, ויטמיני B ותרופות אחרות. אצל יילודים, דימום נגרם לרוב על ידי קרבניצילין, אמינופילין, מינונים גבוהים של חומצה אסקורבית, פורוסמיד.

מה גורם לתרומבוציטופתיה?

תסמינים של טרומבוציטופתיה אצל ילדים

בתקופת היילוד, טרומבוציטופתיה תורשתית מתבטאת קלינית תחת השפעות נוספות (היפווויטמינוזיס וחסרים תזונתיים אחרים אצל האם, פתולוגיה פרינטלית, בפרט חמצת, היפוקסיה, אלח דם). עם זאת, טרומבוציטופתיה נרכשת הנגרמת על ידי תרופות שולטת. ביטויים קליניים של דימום יכולים להיות כלליים (תסמונת דימום עורי מוכלל, דימום של הריריות) ומקומיים (דימומים לאיברים פנימיים, כמו גם דימומים תוך-חדריים ודימומים תוך-גולגולתיים אחרים, המטוריה).

לקרובי משפחתו של הילד יש היסטוריה של דימום מוגבר. תרומבוציטופתיה מאופיינת בבדיקות אנדותל חיוביות (חוסם עורקים, צביטה וכו') עם מספר תקין של טסיות דם ופרמטרים תקינים של מערכת הקרישה. זמן הדימום מוארך.

האבחנה נקבעת על סמך מחקר תפקוד הצבירה של טסיות דם עם אגרגטים (ADP במינונים שונים, קולגן, אדרנלין, ריסטוצטין).

תסמינים של טרומבוציטופתיה

טיפול בתרומבוציטופתיה אצל ילדים

בתרומבוציטופתיה, נרשמות תרופות המגבירות את הפעילות התפקודית של טסיות הדם. במקרים קלים, ניתן נתרן אתמסילאט במינון של 0.05 גרם 3-4 פעמים ביום למשך 7-10 ימים; במקרים חמורים יותר, הוא מנוהל תוך שרירי או תוך ורידי במינון של 0.5-1.0 מ"ל של תמיסה 12.5% פעם ביום למשך 7-10 ימים. סידן פנטותנט, חומצה אמינוקפרואית, קרבזוכרום וטריפוסאדנין משפיעים על תפקוד טסיות הדם (בנוסף לאטמסילאט נתרן).

טיפול בתרומבוציטופתיה

כיצד מונעים טרומבוציטופתיה אצל ילדים?

מניעה ראשונית של המחלה לא פותחה, מניעה משנית של הישנות כוללת: חיטוי מתוכנן של מוקדי זיהום מניעת מגע עם חולים במחלות זיהומיות (במיוחד זיהומים ויראליים נשימתיים חריפים) טיפול בתולעים החלטה אישית בנושא חיסונים מונעים הרחקת קרינת שמש, קרינה אולטרה סגולה ושיעורי חינוך גופני UHF בקבוצת ההכנה בדיקות דם חובה לאחר כל מחלה.