סקלרומה של הגרון: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

סקלרומה של הגרון היא תהליך דלקתי כרוני ספציפי בקרום הרירי של דרכי הנשימה עם לוקליזציה דומיננטית בחלל האף ובגרון (על פי סטטיסטיקה בינלאומית, 60% בחלל האף ו-39% בגרון). לעיתים קרובות נצפות נגעים בו-זמניים של האף והגרון. ברוב המקרים, הזיהום מתחיל בחלל האף (רינוסקלרומה), אך ישנם גם מקרים תכופים של נגעים ראשוניים בגרון, שהם משמעותיים הרבה יותר מבחינה קלינית, מכיוון שחדירות הסקלרומה שנוצרות מסתיימות בהיצרות גרון בדרגות שונות, עד לחנק.

סקלרומה נפוצה ברחבי העולם, אך ישנם אזורים שבהם שכיחות הסקלרומה אנדמית (בלארוס, אוקראינה, פולין, צ'כוסלובקיה, אזורים מסוימים בסרביה, מונטנגרו, רומניה, שוויץ, אינדונזיה, מדינות מרכז אמריקה. מוקדים אנדמיים קטנים ממוקמים באוסטריה, ספרד, אסיה, אפריקה).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

גורם לסקלרום גרון

הגורם הפתוגני הוא חיידק עטוף במארז הדומה לחיידק פרידלנדר או המיקרואורגניזם שבודד אבל-לבנברג בחולים עם אוזנה. חיידק זה בודד בשנת 1882 על ידי ו. פריש מחדירות סקלרומה, שמהן ניתן לגדל אותו. בתדירות נמוכה יותר, חיידק פריש נמצא בהפרשות ריריות. סקלרומה היא מחלה כמעט ואינה מדבקת, והמיקרואורגניזם הופך לפתוגני רק בתנאים מסוימים. ההערכה היא שאקלים לח, אזורים ביצתיים ומיוערים, חוסר קרינת שמש ותנאי חיים כפריים תורמים לזיהום. נקבות מושפעות בתדירות גבוהה יותר. בכ-5% מהמקרים, ילדים מתחת לגיל 15 חולים בסקלרומה.

אנטומיה פתולוגית. סקלרומה של הגרון מתחילה בהיווצרות חדירות צפופות בשכבה התת-רירית, המורכבת מתאים מעוגלים קטנים ותאי פלזמה, כמו גם מספר רב של תאים בצורת ציר ופיברובלסטים, אשר משלימים את היווצרות מוקד הסקלרומה, והופכים אותה לגידול צפוף. האפיתל העמודי הממוקם מעל החדירה הופך לאפיתל קשקשי רב שכבתי עם קרטין. ההבדל בין סקלרומה למחלות ספציפיות אחרות של דרכי הנשימה העליונות הוא שהשינויים בקרום הרירי המתרחשים איתה אינם גורמים לכיבים. באשר לחדירה של הסקלרומה, היא מכילה תאי קצף וואקואליים האופייניים לסקלרומה, שתוארו על ידי מיקוליץ'. תאים אלה מכילים תכלילים היאליניים קטנים (גופי ראסל) ואשכולות של חיידקי סקלרומה, אשר נמצאים לעתים קרובות בין תאי מיקוליץ'. נגעים סקלרומאטוטיים מתפתחים במשך מספר שנים ולאחר מכן עוברים צלקות (ללא התפרקות), מה שמוביל להיווצרות צלקות היצרות של הגרון, נשימה לקויה ויצירת קול.

תסמינים של סקלרומה גרונית

המחלה מתחילה בהדרגה, מתבטאת בהתחלה עם סימנים של דלקת גרון קטרלית בנאלית, ולאחר מכן עוברת ל"שלב היבש". במקביל, תופעות דומות נצפות בחלל האף. מאפיין של מוקדי סקלרומה הוא הופעתם במקומות צרים של דרכי הנשימה העליונות. מכיוון שחדרי סקלרומה ממוקמים בעיקר בחלל התת-גלוטי, הסימן הבולט והמוקדם ביותר לסקלרומת גרון הוא בעיות נשימה, ולאחר מכן, ככל שמוקדי הדלקת מתפשטים למנגנון הקול, מצטרפת דיספוניה, ומתקדמת לאפוניה שלמה.

לרינגוסקופיה מגלה חדירות ורודות בהירות; במקומות בהם מתחיל תהליך הצטלקות, החדירות מקבלות גוון לבנבן והופכות צפופות למגע. החדירות ממוקמות בדרך כלל באופן סימטרי מתחת לקפלי הקול, ומתפשטות עם הזמן לכל היקף הגרון. חדירות סקלרומאטיות בעלות תכונה של זחילה הן כלפי מעלה, לאזור קפלי הקול, והן כלפי מטה, ומכסות את קנה הנשימה, ולפעמים את הסמפונות הראשיות. בתדירות נמוכה בהרבה, התהליך מתחיל בחלל הסופרגלוטי: חדירות נוצרות על פני השטח של הגרון של האפיגלוטיס, על הקפלים הוסטיבולריים והאריאפיגלוטיים. טרשת החדירות מובילה לעיוות של המבנים האנטומיים עליהם הם נוצרו. לפיכך, האפיגלוטיס מצטמצם, מתכווץ ונע לכיוון המתיחה של רקמת הצלקת - צידית או לתוך לומן הפרוזדור של הגרון. בדרך כלל, בחלק הוסטיבולרי של הגרון, בנוסף לחדירות צפופות אופייניות, מופיעה גם רקמה גרנולומטוטית, הדומה במראהה לפפילומות גרוניות.

חלל הגרון מצטמצם משמעותית עקב היצרות טבעתית, הנשימה הופכת רועשת, לחישה, וקוצר נשימה מופיע במהלך מאמץ פיזי. האפיתל המכסה את החדירות אינו מכיב (סימן אבחון דיפרנציאלי חשוב), הוא מכוסה בהפרשה לבנבנה-עכורה צמודה המפיצה ריח מתוק-דביק (לא מסריח, כמו באוזנה, אבל די לא נעים).

אבחון של סקלרומה גרונית

אבחון של צורות מתקדמות של סקלרומה בגרון אינו קשה, במיוחד כאשר נגעים דומים מזוהים בו זמנית בחלל האף ובלוע. הסקלרומה מתגלה גם על ידי הריח המתוק-דביק האופייני הנ"ל, המורגש מרחוק. אם מוקדי סקלרומה משפיעים רק על הגרון, יש להבדיל אותם ממחלות ספציפיות אחרות של הגרון וגידולים. יחד עם שיטות שונות לבדיקה מקיפה של המטופל (צילום רנטגן של הריאות, בדיקות סרולוגיות, בדיקה בקטריולוגית), ביופסיה היא חובה בקביעת אבחנה סופית. יש לקחת את החומר במהלך לרינגוסקופיה ישירה או אפילו במקרים מסוימים במהלך דיסקציה של סחוס בלוטת התריס, מעומק החדירה, שכן בשל צפיפותו, במהלך לרינגוסקופיה עקיפה המכשיר בדרך כלל מחליק על פני הרירית ואינו חודר עמוק לתוך האובייקט.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

טיפול בסקלרום גרון

טיפול לא כירורגי בסקלרומת גרון כמעט ואינו שונה מזה של רינוסקלרומת גרון. הייחודיות של הטיפול בסקלרומת גרון היא התמקדותו בביטול היצרות גרון והבטחת תפקודים טבעיים של הגרון. לשם כך, נעשה שימוש בשיטות של ניתוח אנדולרינגיאלי, גלוונוקאוטריה, דיאתרמוקואגולציה ושיטות להרחבת חלקים צרים של הגרון. עם זאת, יעילותן של שיטות אלו אינה גבוהה מספיק עקב התקפים מתמשכים. במקרה של היצרות חמורה, מוחל טרכאוסטומיה, ולאחר מכן מוסרת רקמת הצלקת באמצעות גישה אנדולרינגיאלית או באמצעות גישה דרך פיסורה של הגרון ולאחר מכן ניתוח פלסטי באמצעות מתלים מהקרום הרירי המקומי לפי BS Krylov (1963).

פרוגנוזה לסקלרומת גרון

הפרוגנוזה לחיים עם סקלרומה גרונית חיובית, אך ביחס לתפקודי הגרון היא תלויה בחומרת התהליך. לעתים קרובות חולים כאלה זקוקים לניתוחים פלסטיים מרובים ואף הופכים ללובשים קנולה לכל החיים.