אקרומגליה

לרוב, יש גידול בבלוטת יותרת המוח, אשר ב-20% מהחולים מכיל גרגירים אאוזינופיליים, ובשאר - גרגירים כרומופוביים. אקרומגליה יכולה להיות תוצאה של אפנדיומות של החדר השלישי, גליומה של ההיפותלמוס.

צורה מחוקת של אקרומגליה עשויה להתרחש עם תפקוד לקוי של מערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח שנקבע באופן קונסטיטוציוני. סימנים של אקרומגליה עשויים להתגלות גם עם תסמונת הסלה טורצ'יקה ה"ריקה".

[ 1 ], [ 2 ]

גורמים לאקרומגליה

המחלה קשורה בעיקר לייצור יתר של הורמון גדילה, שיכול להיות בעיקר מבלוטת יותרת המוח, הנגרם מהתפתחות גידול אוטונומי, או שמקורו בהיפותלמוס, הקשור להפרשה מוגזמת של גורם משחרר STH או הפרשה לא מספקת של סומטוסטטין. הדעה האחרונה נתמכת על ידי האפשרות להיווצרות גידול בבלוטת יותרת המוח עם הפרשת יתר של הורמון גדילה כתוצאה מגירוי ארוך טווח של גורם משחרר STH.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

תסמינים של אקרומגליה

תסמיני אקרומגליה מופיעים בדרך כלל לאחר גיל 20 ומתפתחים בהדרגה. סימנים מוקדמים לאקרומגליה הם נפיחות והיפרטרופיה של הרקמות הרכות של הפנים והגפיים. העור מתעבה, ומראה קפלי העור גובר. העלייה בנפח הרקמות הרכות מחייבת הגדלה מתמדת של גודל הנעליים, הכפפות והטבעות.

לעיתים קרובות נתקלים בהירסוטיזם כללי, פיגמנטציה מוגברת, הופעת גושים סיביים בעור, שמנוניות מוגברת של העור והזעה מוגברת. שינויים בעצמות מצטרפים מאוחר יותר, מתפתחים לאט יותר, וכוללים עיבוי של שכבת קליפת המוח של העצמות, היווצרות גידולי עצם וקפיצות בקצה הפלנגות.

ארתרופתיה היפרטרופית גורמת לעיתים קרובות לארתרלגיה ולדלקת פרקים מעוותת. הגדלת הלסת התחתונה מובילה לפרוגנתיזם, בליטה של החותכות התחתונות והגדלת המרווחים בין השיניים. ישנה גדילה יתרה של שלד הפנים, עלייה בגודל הסינוסים של העצם והיפרטרופיה של מיתרי הקול, מה שמוביל להתעבות הקול. אם הפרשת יתר של הורמון גדילה מתחילה בילדות, אז יש עלייה פרופורציונלית בגדילה עם התפתחות של גיגנטיות אמיתית, שלרוב מלווה בהיפוגונדיזם. שילוב של גיגנטיות ואקרומגליה אפשרי, דבר המצביע על התחלה ארוכת שנים של המחלה. לחולים יש לעיתים קרובות סימנים של ויסרומגליה, לרוב בצורה של קרדיו- והפטומגליה. תסמין שכיח למדי הוא תסמונות מנהרה שונות (בדרך כלל מנהרה קרפלית), המופיעות כתוצאה מהתפשטות רצועות ורקמה סיבית המקיפות את העצבים.

ככלל, אקרומגליה משולבת עם דרגות שונות של חומרה של סימנים של היפוגונדיזם, השמנת יתר וסוכרת.

בקרב חולים עם אקרומגליה אופיינית, יש צורך להבחין בין אנשים עם מצב אקרומגלואידי, המאופיין בסימנים חלשים או חולפים של אקרומגליה. מצב אקרומגלואידי, או, על פי H. dishing, "אקרומגליה חולפת", אופייני לתקופות של שינויים הורמונליים: גיל ההתבגרות, הריון, גיל המעבר. סימנים אינדיבידואליים של אקרומגליה ניתן למצוא בהשמנת יתר מוחית, סוכרת תפלה, בצקת אידיופטית ותסמונת סלה טורצ'יקה "ריקה".

אבחנה מבדלת של אקרומגליה

יש לזכור את האפשרות של ייצור אקטופי של הורמון גדילה על ידי סרטן ריאות ברונכוגני וגידולים קרצינואידים. חלק מהגידולים הללו מכילים גורם משחרר GH.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

טיפול באקרומגליה

ישנן שלוש גישות לטיפול - כירורגית, קרינתית ותרופתית. שתי הגישות הראשונות משמשות בנוכחות תהליך גידולי. טיפול תרופתי עם אסטרוגנים ופרוגסטרון, ככלל, אינו נותן השפעה מספקת. משתמשים בתרופות המשפיעות על חילוף החומרים של נוירוטרנסמיטורים במערכת העצבים המרכזית (L-DOPA, parlodel, lisinil, metergoline, cyprogentadine). ל-L-DOPA יש את היכולת לדכא במהירות את הפרשת STH באקרומגליה. טיפול בברומוקריפטין (parlodel) נמצא בשימוש נרחב במינון של 10-15 מ"ג ליום, בהתאם לסבילות, למשך זמן בלתי מוגבל. ישנם דיווחים כי parlodel שומר על פעילות בדיכוי הפרשת יתר של STH גם עם מתן רציף במשך 7 שנים. Parlodel לא רק מסוגל לדכא את הפרשת STH, אלא גם בעל פעילות אנטי-גידולית. יש להמליץ על טיפול עם parlodel עבור תהליכי גידול בנוכחות התוויות נגד להתערבות כירורגית ולטיפול בקרינה. הוא משמש בעיקר להפרשת יתר של STH ובהיעדר תהליך גידולי. טיפול באקרומגליה עם ציפרוגנטדין (פריטול, דסריל) מתבצע למשך זמן רב במינון של 25 מ"ג ליום.