קרטודרמה: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

Keratoderma - קבוצה של dermatoses המאופיינת על ידי הפרה של תהליכי keratinization, - הקמת קרן מוגזמת בעיקר של כפות וסוליות.

הסיבות והפתוגנזה של המחלה לא הוסברו במלואן. מחקר הקימה כי keratoderma נגרמת על ידי מוטציות בגנים המקודדים קרטין 6, 9, 16. בפתוגנזה של חשיבות רבה הן ויטמין A בתפקוד הורמונלי מחסור, במיוחד בלוטות המין, זיהומים ויראליים חיידקי. הם אחד הסימפטומים של מחלות תורשתיות וגידולים של איברים פנימיים (karatoderma parapsoric).

תסמינים. הבחנה דיפוזי (keratoderma אונא-טוסט, keratoderma Meleda, keratoderma Papillons-לפבר, mutiliruyushaya keratoderma ותסמונות כולל keratoderma דיפוזי כאחת התופעות המרכזיות) ואת מוקד (המופץ הבחין keratoderma פישר-Buschke, akrokeratoelastoidoz עצם מתוחם ליניארי keratoderma Bryuaauera-Frantseshesti keratoderma פוקס ואח '.) keratoderma.

Keratoderma של Wyna-Toast (מילים נרדפות: echthyosis מולד של כפות הידיים ואת הסוליות, תסמונת Wyna-Toast) מועבר autosomal דומיננטית. יצוין עודף קרטיניזציה של העור של כפות הידיים והסוליות (לפעמים רק הסוליות), המתפתחת בשנתיים הראשונות לחיים. תהליך העור והפתולוגיה מתחיל עם עיבוי קל של העור של כפות הידיים ואת הסוליות בצורה של להקה של צבע חיוור אריתמה על הגבול עם עור בריא. במשך הזמן, חלקות, שכבות חרמן צהבהב מופיעים על פני השטח שלהם. הנגע רק לעתים רחוקות עובר על פני השטח האחורי של פרקי הידיים או האצבעות. חלק מהחולים עשויים לפתח סדקים שטחיים או עמוקים, וכן hyperhidrosis המקומי הוא ציין. במקרה של הדוד שנצפה על ידי הסופרת מצד האם, אחיו ובנו סבלו מקרטודרמה של וינה טוסט.

ישנם מקרים של זיהומים מסמרים (עיבוי), שיניים, שיער בבית keratoderma Uiny-הטוסט בשילוב עם פרעות שלד שונות והפרעות של איברים פנימיים, עצבים ומערכת האנדוקרינית מערכות.

היסטופתולוגיה. בדיקה היסטולוגית מגלה היפראקטוזיס מובהק, גרנולוזיס, אקנתוזיה, חדירות דלקתיות קטנות בשכבה העליונה של הדרמיס. אבחון דיפרנציאלי. יש להבחין בין המחלה לבין קרטרודרמה מסוגים אחרים.

Keratoderma Meleda (מילים נרדפות: מחלת Meleda, akrokeratoma פרוגרסיבי מולדים, כַּפִי-plantar keratosis transgradientny סימנס, keratosis כַּפִי-plantar תורשתית progradiently מי) ירש אוטוזומלית רצסיבית. עם צורה זו של keratoderma, שכבות חרמן סמיך של צבע חום צהוב עם סדקים עמוקים מופיעים. בשולי הנגע, רוחב סגול-סגול ברוחב של מילימטרים הוא גלוי. המאפיין הוא המעבר של התהליך אל המשטח האחורי של הידיים והרגליים, האמות והרגליים. רוב החולים יש hyperhidrosis המקומי. בהקשר זה, את פני השטח של כפות הידיים והרגליים להפוך לח מעט מכוסים בנקודות שחורות (צינוריות של בלוטות הזיעה).

המחלה יכולה להתפתח על ידי 15-20 שנים. ציפורניים מתעבות, מעוותות.

היסטופתולוגיה. בדיקה היסטולוגית מגלה היפרקרטוזיס, לפעמים - אקנתוזיס, בשכבת האפיפיור של הדרמיס - חדירת דלקת כרונית.

אבחון דיפרנציאלי. Keratoderma Melle יש להבחין בין keratoderma Unny-Toast.

Keratodermia Papillon-Lefevre (שם נרדף: hyperkeratosis palmar -plantar עם periodontitis) עובר בירושה אוטוסומלית- recessively.

המחלה מתבטאת ב 2-3 שנים של חיים. התמונה הקלינית של המחלה דומה לזו של מל. בנוסף, השינויים בשיניים (אנומליות של התפרצות של חלב ושיניים קבועות עם התפתחות של עששת, דלקת חניכיים, התקדמות מהירה paradontosis עם אובדן שיניים בטרם עת) אופייניים.

היסטופתולוגיה. בדיקה היסטולוגית חושפת עיבוי של כל שכבות האפידרמיס, במיוחד של חרמן, בדרמיס - אשכולות תא לא מובהקים של לימפוציטים והיסטוסיטים.

אבחון דיפרנציאלי. יש להבחין בין המחלה לבין קרטרודימיות אחרות. במקרה זה, תכונה ייחודית חשובה היא הפתולוגיה האופיינית של השיניים, אשר אינה מתרחשת בצורות אחרות של keratoderma דיפוזית תורשתית.

Mutiliruyuschaya keratoderma (מילים נרדפות: תסמונת Fonvinkelya, keratome mutiliruyuschaya תורשתי) - מעין keratoderma דיפוזי, ירש אוטוזומלית דומיננטית. הוא מתפתח על השנה השנייה של החיים, הוא מאופיין על ידי שכבות חרמן מפוזר על העור של כפות הידיים ואת הסוליות עם הזעת יתר. במשך הזמן, החריצים דמויי כבל נוצרים על האצבעות, מה שמוביל להתכווצות וקטיעה ספונטנית של האצבעות. הקרטוזיס הזקוני מתבטא על המשטח האחורי של הידיים, כמו גם באזור המרפקים ומפרקי הברך. צלחות הציפורן השתנו (לעתים קרובות על ידי סוג של שעון זכוכית). מקרים של היפוגונדיזם, אודם alopecia, אובדן שמיעה, pachyonihia מתוארים.

היסטופתולוגיה. בדיקה היסטולוגית מגלה היפראקרטוזיס חזק, גרנולוזיס, אקנתוזיס, בדרמיס - חדירות דלקתיות קטנות, המורכבת מלימפוציטים והיסטוציטים.

אבחון דיפרנציאלי. כאשר הבדל קרטודרמה מוטציה מצורות אחרות של קרטודרמיה מפוזר, אפקט המוטציה, לא אופייני צורות אחרות, צריך להילקח בחשבון קודם כל. ביצוע דיאגנוסטיקה דיפרנציאלית של כל צורה של keratoderma מפוזר, יש לזכור כי זה יכול להיות אחד הסימפטומים העיקריים של מספר תסמונות תורשתיות.

טיפול. בטיפול הכללי של keratoderma, neotigazone מוצג. המינון של התרופה תלוי בחומרת התהליך והוא 0.3-0 מ"ג / ק"ג ממשקל החולה. בהיעדר neotigazone ממליצים על ויטמין A במינון של 100 עד 300 000 מ"ג ליום במשך זמן רב. הטיפול החיצוני מורכב משימוש במשחות עם רטינואידים ארומטיים, קרטוליטים וסוכני סטרואידים.

[1], [2], [3],