קרצינומה רירית: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

קרצינומה רירית (syn. mucinous eccrine carcinoma) היא קרצינומה ראשונית נדירה של בלוטות הזיעה בדרגת ממאירות נמוכה. היא מופיעה פי שניים בגברים. על פי פ. אבנוזה, א.ב. אקרמן (1990), הגיל הממוצע של החולים הוא 60 שנים, הצמיחה איטית - במשך שנים ואף עשרות שנים. שלושה רבעים מהגידולים ממוקמים בקרקפת - סביב עיניים 45%, בקרקפת - 16%, על הלחיים - 8%. המיקום השני בשכיחותו הוא עור בית השחי (15%). בדרך כלל הגידול מופיע כצומת בודד בקוטר 0.5-3 ס"מ עם משטח חלק, גוון עורי או כחלחל מעט, מרקם צפוף-אלסטי, לעיתים מכיב.

פתומורפולוגיה של קרצינומה רירית. הצומת ממוקם בדרמיס וברקמת השומן התת עורית. הצטברויות מקוננות של תאי גידול ממוקמות ב"אגמים" של ריריות, מופרדות על ידי מחיצות דקות. מידת האטיפיה התאית עשויה להשתנות. חדירת תאים דלקתיים כמעט נעדרת. תאי גידול יכולים ליצור מבנים בלוטיים ודמויי צינורות בצורת קומפלקסים של סוגי מוצקים, קריבריפורמיים, אדנואידים ציסטיים ופפילריים. תאים עם הפרשה מסוג אפוקריני ניתן למצוא לאורך פריפריית ההצטברויות המקוננות. תאי גידול הם בעלי צורה סגלגלה, עגולה או מצולעת עם ציטופלזמה הומוגנית, ורדרדת מעט חלולית. מיקום התאים בפריניאורלי או בכלי הלימפה אינו אופייני בדרך כלל. בדיקה אולטרה-סטרוקטורלית גילתה תאים "כהים" פריפריאליים ותאים "בהירים" הממוקמים במרכז בין התאים היוצרים קינים. תאים כהים מכילים צרורות של טונופילמנטים, גרגירי הפרשה רבים ומנגנון גולג'י עשיר בציטופלזמה. כמו כן, נצפים סימנים של התמיינות בלוטית. מוקין בקרצינומה רירית עשיר בחומצה סיאלית, וזהו אחד הקריטריונים להבחנה מקרצינומה ציסטית אדנואידית, שבה הרכיב הרירי מכיל חומצה היאלורונית.

היסטוגנזה של קרצינומה רירית. אין קונצנזוס לגבי המקור האקריני או האפוקריני של הגידול. מבחינה מעשית, חשוב הרבה יותר להבדיל בין קרצינומה רירית ראשונית של העור לבין גרורות לעור של קרצינומות ריריות של בלוטת החלב, מערכת העיכול, הריאות, השחלות והלבלב.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]