פיודרמה נמקית

פיודרמה גנגרנוזית היא נמק עור כרוני ומתקדם שאטיולוגיה לא ידועה, שלעתים קרובות קשור למחלה סיסטמית.

לפיודרמה נגנרית יש את המילים הנרדפות הבאות: דלקת עור כיבית, פיודרמה סרפיגינלית כיבית, פיודרמה נגנרית כיבית-וגטטיבית).

[ 1 ], [ 2 ]

מה גורם לפיודרמה גנגרנוסום?

הסיבה אינה ידועה, אך פיודרמה גנגרנוסום עשויה להיות קשורה לדלקת כלי דם, גמופתיה, לוקמיה, לימפומה, הפטיטיס C, זאבת אדמנתית מערכתית, סרקואידוזיס, ובמיוחד מחלת מעי דלקתית עקב תגובה חיסונית לקויה.

סטפילוקוקים וסטרפטוקוקים ממלאים תפקיד חשוב בהתפתחות המחלה. התגלה כי פיודרמה נגנרית מבוססת על דלקת כלי דם אלרגית והפרעות שונות במערכת החיסון. פיודרמה נגנרית משולבת לעיתים קרובות עם מחלות סיסטמיות ומוקדים זיהומיים דלקתיים כרוניים (קוליטיס כיבית, מחלת קרוהן, דלקת פרקים, לוקמיה, לימפומות ממאירות וכו') או מהווה ביטוי של ניאופלזיה.

תסמינים של פיודרמה גנגרנוסום

פיודרמה נמקית מופיעה בדרך כלל אצל מבוגרים; ילדים לעיתים רחוקות חולים. הנגעים ממוקמים לעתים קרובות בגפיים התחתונות, אך יכולים להתפתח גם באזורים אחרים.

פיודרמה גנגרנית מתחילה בהיווצרות של חדירות או פוסטולות דמויי פרונקל. האחרונות מתפתחות במהירות ונמקות באופן אקסצנטרי. לכיבים יש שוליים דלקתיים בצקתיים ברוחב 1-1.5 ס"מ, קצוות מעוותים, תחתית מוגלתית, דמית-מוגלתית לא אחידה ואזורים של נמק רקמות. ביציאת הכיב נמצאים מגוון פלורות של קוקוס וחיידקים. בתוך החדירה דמוית הרכס, ישנם מספר פוסטולות קטנות ומוקדי נמק. המוקדים מתפתחים לכל כיוון או לכיוון אחד, ובמקביל מצטלקים בכיוון אחר. פיודרמה גנגרנית מתבטאת באופן סובייקטיבי בכאב חמור. למחצית מהחולים יש נגע בודד. המצב הכללי נשאר משביע רצון, אך חלק מהחולים חווים חום וחולשה חולפים. סימנים סיסטמיים: חום, חולשה כללית וכאבי מפרקים. הכיבים מתמזגים ויוצרים כיבים גדולים, לעתים קרובות עם צלקות נרחבות, ואז מתפתחת פתרגיה. תסמינים דומים אופייניים לתופעת קובנר בפסוריאזיס. מהלך חוזר של המחלה אופייני.

אבחון של פיודרמה גנגרנוזית

ביופסיה של נגעים אינה הבסיס לאבחון, אך עשויה להיות שימושית. פיודרמה נמקית מובחנת מפיודרמה וגטטיבית כיבית כרונית, גרנולומטוזיס של וגנר.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

היסטופתולוגיה

בצקת של דפנות כלי הדם עד לסגירת החלל, פקקת של כלי הדם בחלק העליון של הדרמיס נצפית. ישנם חדירות גרנולומטוטיות בכל עובי הדרמיס, המורכבות מלימפוציטים, לויקוציטים נויטרופיליים, תאי פלזמה, פיברובלסטים ומוקדי הרס.

טיפול בפיודרמה גנגרנוסית

פיודרמה גנגרנוסום מטופלת באמצעות קורטיקוסטרואידים, אזתיופרין ואנטיביוטיקה רחבת טווח. פרדניזון 60-80 מ"ג דרך הפה פעם ביום הוא הטיפול העיקרי, אם כי ציקלוספורין 3 מ"ג/ק"ג ליום דרך הפה גם הוא יעיל מאוד. צפורוקסים (MegaSeph) יעיל ב-500 מ"ג (250 מ"ג לילדים) פעמיים ביום. דפסון, קלופזימין, תלידומיד, אינפליקסימאב ומיקופנולאט מופטיל שימשו בהצלחה.