פמפיגוס אמיתי: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

בּוּעֶנֶת True (בּוּעֶנֶת) (מילה נרדפת: בּוּעֶנֶת acantholytic) - מחלה אוטואימונית חוזרת כרונית חמורה של העור ורירי, אשר מבוסס על תהליך acantholysis מורפולוגיים - פרה של יחסים בין התאים של האפידרמיס. בועות נובעות acantholysis. מנגנון הפרעות החיסון אינו מבוסס באופן מלא.

אנשים מכל הלאומים סובלים מפוז'רצ'קה, אבל אנשים של לאום יהודי סובלים לעתים קרובות יותר. המחלה נרשמת גם בקרב עמי הים התיכון (יוונים, ערבים, איטלקים וכו '), במזרח הודו. התרחשות שכיחה כזאת של פמפיגוס, אולי, מוסברת על ידי נישואים קונסנגוויניים המותרים בכמה לאומים. רוב הספרות המדעית על הבעיה של pemphigus מציין את שכיחות של דרמטוזיס בקרב נשים.

גורם ופתוגנזה של פמפיגוס אמיתי

למרות מחקרים רבים, האטיולוגיה בפתוגנזה של בּוּעֶנֶת אינה ידועה. ישנן תאוריות רבות כדי להסביר את המופע של המחלה :. כלורידים עיכוב Theory, תאוריה מהמוצא רעילה, תורת הפרעות ציטולוגיה, תאוריה מהמוצא נוירוגנית, תאוריה האנדוקרינית, מקורם של אנזים, התאוריה ממוצא אוטואימוניות, וכו 'עם זאת, תאוריות רבות קיימות הן מיושנות ויש ערך היסטורי בלבד.

בהתבסס על הנתונים החיסוניים הקיימים, פמפיגוס היא מחלה אוטואימונית, למרות שהסיבות לתפקוד לקוי של המערכת החיסונית בפאתולוגיה זו אינן ברורות. אולי השינוי במערכת החיסונית מתרחש בהשפעת גורמים אקסוגניים בנוכחות תכונות גנטיות של המערכת החיסונית.

עדויות של חסינות הסלולר הטרוגנית היו לעלייה IgG, נוגדנים עצמיים בנסיוב, הפחתה של חסינות T-cell, הקטינה את התגובה שגשוג כדי mitogens T-cell, כגון concanavalin A ו- fitogemagglyutenin. עם זאת, הנתונים המתקבלים מתרחשים רק בחולים עם תהליך חמור נפוץ.

יש הבדל בייצור של IgG שונים בחולים בשלב החריף של המחלה במצב של רמיסיה. IgG1 ו- IgG4 שולטים בחולים עם החמרות. נמצא כי נוגדן פגיגוס IgG לתקן הן מוקדם (Clq, C3 C4), ומאוחר (СЗ-С9) רכיבים של השלמה. השלמות מוקדם יכול מראש להצטבר קרום keratinocyte, המוביל ההפעלה מאוחר תחת השפעת pemphigus IgG. במקרה זה, מורכב כי שובר את חדירות של קרום קרטינוציטים מתרחשת.

נוגדנים עצמיים בסרום של חולים עם בּוּעֶנֶת מופנים אנטיגנים חומר דבק אינטר (דסמוזומים) אפיתל קשקשיים מרובדת, מתואם עם פעילות מחלה.

כיום, שלושה נציגים של המחלקה desmoglyin (Dcr) ידועים. זה desmoglein-1 (Dсr1), desmoglein-2 (Dсr2) ו desmoglein -3 (Dcr3). משקל, הם מקודדים על ידי גנים הממוקמים על כרומוזום ה -18, אשר מאשרת את מערכת היחסים שלהם. מחקרים מיקרוסקופ אלקטרונים הראו לוקליזציה של Dc1 ו Dcr3 ב desmosomes. שניהם desmoglyins מיוצגים היטב אפיתל שטוח multilayer וקשורים עם דיסולפיד קשרים עם placoglobulins - חלבונים פלאק desmosomal. Dcr2 הוא חלבון desmosome הנפוץ ביותר והוא מקומי desmosomes של תאים שאינם אפיתל.

מחקרים אימונוהיסטוכימיים גילו כי Dcr1 הוא אנטיגן לעלים דמויי-על, ו- Dcr3 מיועד לפמפיגוס וולגרי. גישה זו לפתוגנזה של פמפיגוס מאפשרת לאדם לקבוע באופן מוחלט את קיומן של שתי צורות בלבד: גסות ועליזות (שטחיות). כל צורות אחרות הם גרסאות שלהם.

סימפטומים של פמפיגוס אמיתי

מבחינה קלינית, פמפיגוס אקנתוליטי מחולק לתסמינים רגילים, צמחיים, דמויי עלים וחרית (סבורייק, או תסמונת סניירה-אשר).

Vulgaris בּוּעֶנֶת מאופיין פריחות משתהות בועות, אשר ממוקמות, ככלל, עור ללא פגע וריריות, עם תוכן ברור. בועות מהר נפתחו עם ההיווצרות של ארוזיות כואבות, בוכות משטח עם אדום, הגדלה אפילו עם פציעות קלות. בשנת הזזה שחיקה יכולה להתרחש בבית ללא שינוי כלפי חוץ, העור, במיוחד באזור של בועות (סימפטום Nikolsky). הפריחה עלולה להיות מסולקת על כל חלק של העור, אך לרוב משפיעה על הריריות, קפלי עור באזורים חשופים לפגיעה. כ 60% של תהליך חולה מתחילים בפה במשך זמן רב ועלולים להיות מוגבל רק לאזור זה, ונזכרו stomatitis. נגעים בודדים, לפעמים עם vegetations, hyperkeratosis, במיוחד אצל ילדים, לעתים קרובות עם דמיון משמעותי אימפטיגו, סבוריאה דרמטיטיס, זוסטר ורוד, ekssudatavnoy multiforme אריתמה בולוס ודלקות עור אחר, עשויים להיות על העור. על מנת לאבחן במקרים כאלה בחן מריחות עם משטח מכרסם לאיתור acantholytic תאי Immunomorfologichesky ובצעתי מחקר לזהות מתחמים חיסוניים zpilermise.

צורות מעורבות עם סימנים של pemphigus ו pemphigoid מתוארים, כמו גם גרסאות הדומות dheratitis herpetiform של Dhering. המחלה מתפתחת בגיל העמידה והאמצע, אם כי ניתן להבחין בילדים.

פמפיגוס וולגרי (רגיל) הוא בדרך כלל חריף וברוב המטופלים (יותר מ -60% מהמקרים) מתחיל עם נגע של רירית הפה, להיות במשך זמן רב הסימפטום היחיד של המחלה. אולי את הופעת המחלה עם התבוסה של הקרום הרירי של איברי המין, הגרון, קנה הנשימה. בהתחלה יש בועות בודדות או כמה, לעתים קרובות הממוקם באזור רטרו טוחנת, על פני לרוחב של הלשון. תחת השפעת השן או השיניים, מכסה הבועה הדקה והדלילה נפתחת במהירות, ושחיקה אדומה בהירה נחשפים, לפעמים בשוליים שבהם ניתן להבחין בשאריות של בועות. אזורים משוקעים של רירית הפה הם מאוד כואבים: חולים אינם יכולים ללעוס ולבלוע מזון, ריר מסומן, סדקים עמוקים בזוויות הפה, לא מאפשרים לו לפתוח. חולים עם נגע של רירית הפה לפעמים לפנות לרופא השיניים ולקבל טיפול במשך זמן רב על stomatitis. לאחר 3-6 חודשים, שלפוחיות בודדות מופיעות על העור וההתפתחות מתחילה את הכללת התהליך. עבור פמפיגוס, הופעת שלפוחיות רפוי (אופי מונומורפי של הפריחה) הוא כנראה ללא שינוי, לעתים רחוקות על עור אריתרומטי. בועות יכול להיות קטן או גדול, עם serous, ואחרי זמן מסוים - לא ברור, לפעמים תוכן hemorhagic. עם הזמן, שלפוחיות נוטים לגדול באופן פריפריאלי, להתמזג אחד עם השני כדי ליצור מוקדים גדולים scalloped. לאחר זמן מה, התוכן של שלפוחיות להתייבש, יוצרים קרום צהבהב, עם אובדן אשר נותרו כתמים משניים hyperpigmented. כאשר שלפוחיות שלפוחית השתן ניזוקו, שחיקות אדומות בהירים נוצרים עם תחתית אדומה עסיסית המפרידה בין האקזוטייה הצפופה, בפריפריה שבה יש פיסות של שלפוחית השתן. בתקופה זו, הסימפטום של ניקולסקי הוא כמעט תמיד חיובי (לא רק בסביבה הקרובה של הנגע, אלא גם באזורים של העור ללא שינוי חיצוני). המהות של תופעה זו טמונה ניתוק של האפידרמיס ללא שינוי קלינית עם הלחץ הזזה על פני השטח שלה. שינוי הסימפטום של ניקולסקי הוא התופעה של אסבו-הנסן: כאשר אתה לוחץ על האצבע על עטיפת שלפוחית השתן לא מוסברת, האזור שלה עולה עקב acantholysis.

התופעה של "אגס" תיאר Sheklakov ND (1961): תחת המשקל של הנוזל שהצטבר שלפוחית השתן כאשר הביע תופעות acantholysis מגדילה שטח הבסיס שלה ואת הבועה הופכת צורת אגס. התנועה של חולים עקב שחיקה כואבת היא מוגבלת.

בועות יכולות להופיע על רקע אדמטי ו erythematous ונוטים לקבוצה. הוא האמין כי blisters עם pemphigus רגיל להתרחש על העור ללא שינוי ואת התמונה הקלינית דומה dermhitis herpetiform של Dühring. במקרים כאלה, זה פמפיגוס herpetiform. בספרות מוצגים הקריטריונים הקליניים, ההיסטולוגיים והאימונומורפולוגיים הבאים לפמפיגוס herpetiform כמשתנה של פמפיגוס רגיל:

• את הפריפריות של הפריחות מלווה בוער וגירוד;
• supanthasal ו subcorneal acantholysis על ידי היווצרות שלפוחיות תוך-תוךתיים;
• איתור של IgG בחלל בין תאיים של האפידרמיס.

בעתיד, יחד עם התפרצויות herpetiform, שלפוחיות רפוי גדול מופיעים על חולים עם העור כנראה ללא שינוי, ואת התמונה הקלינית לוקח על התכונות הקלאסיות מוזר פמפיגוס וולגרי.

השחלות לאט epithelized ואחרי ריפוי של מוקדים על ריריות הקרום הצטלקות הצלקת לא נשאר. במקרה של זיהום משני או כאשר הממברנה הבסיסית מעורבת בתהליך הפתולוגי, אזורים של ניוון cicatricial או צלקות טופס באתר של נגעים לשעבר. ההכללה של התהליך מלווה לעתים קרובות על ידי החמרה במצב הכללי של חולים, חולשה, חולשה, נדודי שינה, חום, לפעמים חום. אם הטיפול אינו מבוצע, מטופלים מתים מלהצטרף לזיהום משני או ל cachexia.

היסטופתולוגיה. בנגעים של נגעים, אובדן של גשרים בין תאיים הוא ציין, בשכבות העמוקות של האפידרמיס - אקנתוזיס, היווצרות של חללים בתוך האפידרמיס. בועות מכילות תאים acantholytic עגול של צנקה. בחללים הבין-תאיים של האפידרמיס, נוגדנים של הכיתה IgG מזוהים.

היסטונוזה. בבסיס acantholysis יש שינויים החומר המלט כי הוא במגע ישיר עם השכבה החיצונית של קרום פלזמה של תאים אפיתל במספר גדול יותר desmosomes. זה נקבע כי הנזק העיקרי של החומר המלט, הפרעות החיסון תפקיד חשוב. בשיטה של immunofluorescence ישיר, נוגדנים מסוג IgG זוהו בעור. מקומי בחללים הבין-תאיים של האפידרמיס. השיטה של immunofluorescence עקיף גילה נוגדנים כנגד מרכיבי החומר המלט בין תאי של האפידרמיס כאשר מטופלים עם נסיוב אנטי אייג 'סרום בסרום. C3 רכיבים משלימים נמצאו גם, אשר מאפשר ייחוס מחלה זו immunocomplex.

מנגנוני הפרעות החיסון בפמפיגוס טרם נקבעו. הוא האמין כי התפקיד העיקרי pathogenetic שייך הדם במחזור לאנטיגן desmoglein III, שהנו גליקופרוטאין בקומפלקס עם plakoglobinom ומתווך הדבקת תא דסמוזומים. ההנחה היא כי בראש acantholysis תורמת תגובת נוגדן-אנטיגן קודם הפעלה של פרוטאזות ו activator plasminogen. על ידי ניתוח immunochemical של אנטיגנים אפידרמיס. Matushevskaya (1996) גילה בעבר אנטיגן בלתי ידוע - מסיסים במים globulin a2-BGC. בנוסף, שני חלבונים ספציפיים של a2-GPVP-130 ו- a2-GPLP-160, הקשורים, נמצאו בנוזל שלפוחית. בהתאמה, עם צורות רגילות דמויי עלים של פמפיגוס. זה מצביע על הנזק למערכת החיסון ברמות שונות, כולל תימוס ועור, את התפקיד האפשרי של גורמים גנטיים, presupososed מ מקרים משפחתיים, נתונים על הגדילה של אנטיגנים מסוימים של תאימות רקמות. במיוחד, הקשר של המחלה עם HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38 הוקם. הוא האמין כי נשאים סרוטיפ DRw6 גדל פי 2.5 את הסיכון לפתח את המחלה, ועל נטייה בּוּעֶנֶת המחלה קשורה חוסר שיווי משקל הצמדה עם DQw3 ו DQwl אללים DQ. אלל חדש (PV6beta) של אותו לוקוס התגלה מדגם עם אלל PV6beta עם oligonucleotide ספציפי לאבחון של המחלה בשלבים המוקדמים או במקרים לא טיפוסיים הוצע. תפקידו של זיהום ויראלי לא הוכח. ביסודו של דבר, החסינות של תאי B משתנה, אבל עם קורס ממושך, גם פגם בתאי T מתפתח. חוסר הסימפטומים של interleukin-2 נחשף. בּוּעֶנֶת Vegetiruyushaya מאופיינת בנוכחות בתחום גידולי verrucous-papillomatous שחיקה מקומיים בעיקר בקפלי עור periorifitsialno. אצל חלק מהחולים, נגעים יכולים להיות דומים לאלה של pyoderma צמחיים בשל המראה של צמחייה באלמנטים pustular (Allogo vegigigus vegigus). תכונה אבחון דיפרנציאלי במקרים כאלה הוא זיהוי על ידי השיטה של החיסון ישיר של IgG יצירת מתחמי החיסון עם האנטיגן באפידרמיס. הפמפיגוס הצומח מסוג זה מתקדם בצורה חיובית יותר מהגרסה הקלאסית של נוימן.

Pathomorphology. Acanthosis עם התארכות של תולעים אפידרמיס papillae עורי ואת התפשטות של מיתרי אפיתל. בתחום של צמחי verrukoses - acanthosis, papillomatosis, המורסות intra-epidermal, המכיל גרנולוציטים eosinophilic. נוכחותם של המורסות האלה אופיינית לפמפיגוס המדמם. עם סוג Allopo ב מוקדים, אשר pustules בועה, יש acantholysis עם היווצרות סביב pustules של צווארם supramarginal קטן. חללים מלאים granulocytes eosinophilic ותאים acantholytic.

כדי להבטיח אבחנה נכונה, יש צורך ביופסיה העור מן הנגע עם שלפוחיות טרי, קטן בעיקר. סימנים מוקדמים של pemphigus הם בצקת בין תאיים של האפידרמיס והרס של גשרים בין תאיים (desmosomes) בחלקים הנמוכים של שכבת Malpighian. כתוצאה מאובדן הקשר בין תאי אפיתל (acantholysis), פערים נוצרים הראשון, ואחריו בועות מקומי בעיקר מעל הבסיס. תאי האף, אם כי הם מאבדים קשר אחד עם השני, להישאר מחובר לממברנה הבסיסית. חלל של שלפוחית השתן, ככלל, מכיל תאים acantholytic מעוגלות עם גרעינים hyperchromatic גדול ציטופלזמה מוכתמים חיוור. Acantholysis ניתן לראות את הנרתיק אפיתל של זקיקי השיער, שם, כמו האפידרמיס, הסדקים נוצרים, בעיקר מעל השכבה הבסיסית. בשלפוחיות ישנות, האפידרמיס מתחדש: החלק התחתון מכוסה בכמה שכבות של תאי אפיתל. במקומות דחייה של כיסוי הבועה, התחתונה שלה מצופה בתאים של השכבה הבסיסית. בתהליך של ריפוי, שגשוג של papillae של הדרמיס התארכות, לפעמים משמעותי, של תהליכים האפידרמיס. במקרים אלה, התמונה ההיסטולוגית מזכירה פמפיגוס. בדרמיס, שינויים דלקתיים יכולים להיות בולטים. החדירה מורכבת מגרנולוציטים eosinophilic, plasmocytes ולימפוציטים.

שינויים דומים נמצאו על הריריות. כאשר הקרום הרירי של חלל הפה מושפעים, זה מאוד קשה לבלו בועה שלמה, ולכן הם משתמשים הדפסים-הדפסים לאבחון. שבו לאחר צביעה על פי השיטה של Romanovsky-Giemsa למצוא תאים acantholytic (מבחן Ttsanka). עם זאת, בדיקה זו היא רק ספקים, אך בשום מקרה לא מחליפה את המחקר ההיסטולוגי.החקירה האלקטרונית המיקרוסקופית של העור באזור שלפוחית השתן ובאזורים קליניים ללא שינוי חושפת את השינויים העיקריים בתחום המגע הבין-תאיים. בשלבים הראשונים של היווצרות של acantholysis, שינויים בחומר בין תאי נצפו כמעט בכל השכבה Malpighian, אשר מוביל לאובדן היכולת ליצור קשרים דסמוזומליים. תאים שאבדו תקשורת אחד עם השני מעוגלים, מספר tonofilamentes בהם פוחתת. הם מתרכזים סביב הגרעין, ואז עוברים התמוטטות ונעלמים.

ההיסטוגנזה של סוג זה של פמפיגוס זהה לזו של פמפיגוס רגיל.

פמפיגוס העלה מאופיין הסדר שטחי של שלפוחיות, וכתוצאה מכך הם חסרי חשיבות קלינית, מכוסה במהירות עם קרום קשקשים, לעתים קרובות מרובד בשל היווצרות חוזרת של בועות מתחת להם. לרוב התהליך כללי, בניגוד בּוּעֶנֶת קונבנציונלית מתרחשת עם תגובה דלקתית שבוגדת נגעים להידמות Exfoliative erythroderma, פסוריאזיס, אטופיק דרמטיטיס ודלקות עור אחר. ריריות ריריות מושפעות לעיתים נדירות. הסימפטום של ניקולסקי הוא חיובי מאוד, כאשר טראומה יש משטחים ארוזיה נרחב. הפרוגנוזה עם צורה זו היא פחות חיובית מאשר עם פמפיגוס רגיל.

Pathomorphology. ב foci טריים, acantholysis מתרחשת בדרך כלל בשכבה פרטנית או ישירות מתחתיו עם היווצרות של בועות של לוקליזציה subcorneal. תופעות של acantholysis יכול להיות גם בבסיס וגם בשלפוחית השתן. לפעמים, בשל acantholysis, את חרמנית חלקית גרעין שכבת יכול להפריד מבלי להרכיב בועה. בהיקפי האפידרמוציטים השסועים אין דסמוזומים ויש נטייה להפריד ביניהם, וכתוצאה מכך הפערים עשויים להיווצר בחלקים האמצעיים של האפידרמיס. ניתן להפריד את האפידרמיס כולו משכבת הבסיס. במובנים ישנים יותר של המחלה, אקנתוזיס, papillomatosis ו hyperkeratosis הם נצפו בדרך כלל, לפעמים עם תקעים hyperkeratotic בפה של זקיקי השיער. הסעיפים ניתן לראות hyperkeratosis עם תאים בודדים pyknosis Heterochromia הדומה במראהו את "דגן" על המחלה Darier, הביע באופן מתון הסתננות הדרמיס, לפעמים נוכחות של גרנולוציטים אאוזינופילית.

היסטונוזה. הבסיס של היווצרות בועה על העלים בּוּעֶנֶת גם טמון acantholysis נובע תגובת אנטיגן-נוגדן פתולוגי, אבל נוגדנים עצמיים נגד מלבד תחת הצורות הנ"ל של בּוּעֶנֶת, אנטיגן, כלומר desmoglein לי - רכיב desmosomal החלבון חשוב אחר בשילוב עם לי plakoglobinom . בנוסף, פיתוח של בועות יכול לשחק את התפקיד של spongiosis eosinophilic שנקרא, טפח באפידרמיס בשלבים המוקדמים של תהליך פתולוגי, לפעמים אל acantholysis פיתוח, להזכיר מורפולוגית herpetiform דרמטיטיס של Dühring. במיקרוסקופ אלקטרונים של תקופה זו, תערוכת מחלה המומסת המלט אינטר ומספר מופחת של דסמוזומים. Tonofilaments מסודרים perinuclear, כמו dyskeratosis. עם סוג זה של בּוּעֶנֶת בחללים אינטר של האפידרמיס לזהות נוגדנים עצמיים זהים לאלה של vulgaris בּוּעֶנֶת.

זאבת בּוּעֶנֶת נחשב על ידינו כמו גירסה מוגבלת של בּוּעֶנֶת עָלִי, אבל יש דעה שזה צורה עצמאית של שילוב בּוּעֶנֶת או בּוּעֶנֶת עם SLE. זה מצביע על תכונות קליניות מורפולוגיות המאפיינות את שתי המחלות. מוקדי הנגע ממוקמים בעיקר על הגב, החזה באזור interscapular. יש להם סימנים קליניים של בּוּעֶנֶת (בועות), זאבת (אריתמה ולפעמים אטרופיה) ו Seborrheic דרמטיטיס (קרומית-פתית שכבות) עשוי להידמות סעפת, פסוריאזיס, תפליט. הסימפטום של ניקולסקי הוא חיובי, שינויים בריריות הריריות נצפים לעתים קרובות.

Pathomorphology. השינויים דומים לפמפיגוס מסוג עלה. ב אלמנטים ישנים, hyperlicatosis הזקיקים עם acantholysis ו dyskeratosis בשכבה פרטנית צוין. עם דמיון קליני, זאבת אריתמטוס הוא מובחן pemphigus erytigos רק היסטולוגית. Acantholysis ו לוקליזציה של שלפוחית השתן בשכבה גרגרי של האפידרמיס, דלקת קטין חודר בדרמיס עם pemphigus erytigus להבחין זה זאבת אריתמטוס.

היסטונוזה. שינויים באפידרמיס. שנחשפו על ידי מיקרוסקופית אלקטרונים, דומים לאלה של פמפיגוס דמויי עלים, כמו גם מצב אוטואימוניות. עם זאת במחלה זו על ידי immunofluorescence הישיר זוהה הארה וכתוצאה בתצהיר קרום במרתף בו של אימונוגלובולינים ג נוגדני antinuclear שהוא מיוחד מחלות אוטואימוניות בכלל. ת. ואן יוסט ואח '. (1984), תוך עריכת מחקר Immunomorfologichesky בּוּעֶנֶת סבוריאה מצאה כי בפתוגנזה של מחלה זו היא הפגם היסודי בפונקציה של משתיק T ביטוי יתר של נוגדנים עצמיים.

אבחון דיפרנציאלי. יש להבחין בין פמפיגוס רגילות לבין צורות אחרות של פמפיגוס אמיתי, פמפיגואיד, מחלת דירינג ומחלות שלפוחיות אחרות.

בקורס הקליני של פמפיגוס צמחי, מובחנים צורות קלאסיות (טיפוס נוימן) וצורות גאלפו (גאלופו).

תסמינים. כאשר הסוג של נוימן לפתע, כפי בצורה וולגרית, מופיע בועות רופסות, אשר במהירות פותחות את המכסה, חושפות את האליפסה שחיקה אדומה הבוהקת, עגול או צורה לא סדיר, הנוטה צמיחה היקפית. התפרצויות מופיעות לעיתים קרובות סביב פתחים טבעיים ובקפלים (מפשרי-הירך, בין-שנתיים, נימי, בבלוטות החלב, באזור הטבור). עם הזמן (5-6 ימים) על פני השטח של שחיקות נוצרות צמחיה עסיסי, קטן, אדום בהיר עם ניתוק דוחה. מספר וגודל של שחיקות צמחיות גדל. Pustules יכול להופיע על פריפריה של שחיקה. הסימפטום של ניקולסקי ברוב החולים הוא חיובי.

עם פמפיגוס גידולי שפיר (סוג Gallopo), נגעים ממוקמים בעיקר על החלקים intertriginous של העור, ולעתים קרובות יותר, על הריריות של הפה. מהלך המחלה הוא חיובי יותר. צורה זו תמיד מלווה באלמנטים pustular ו follicular אשר מתמזגים לתוך פלאקים הסתננו עם צמחייה.

היסטופתולוגיה. בשלבים הראשונים של המחלה, דפוס היסטולוגית באזור שלפוחיות ושחיקות דומה לזה שנצפה עם פמפיגוס רגיל. נפיחות פפילומטית ו verrux מאופיינים על ידי תופעות של papillomatosis ואקנתוזיה עם מורסות intra-epidermal, המורכב גרנולוציטים eosinophilic. מחקרים Immunomorphological בחללים בין תאיים של האפידרמיס בחולים התערוכה IgG פיקדונות.

אבחון דיפרנציאלי. בּוּעֶנֶת vegetans נוימן חייב להיות מובחן מן vulgaris בּוּעֶנֶת, עגבת משנית חוזרים, toxicoderma מרפא (yododerma, bromoderma) Darier דיסקרטוזיס הזקיקים טופס vegetating, בּוּעֶנֶת שפירים משפחתית כרונית היילי-היילי.

פמפיגוס העלה הרבה פחות נפוץ מאשר המשותף.

תסמינים. לפמפיגוס העלה תכונות אופייניות אופייניות: מראה על העור ללא שינוי או מעט hypersmated של בועות מרופטים שטחיים עם צמיג מרוץ. הצמיגים שלהם התפוצצו במהירות, אפילו עם מגע קל או תחת הלחץ של נוזל הבועה. באותו זמן נחשפים ארוזים אדומים עסיסיים ובהירים, אשר בקרוב מתכווץ לתוך קרום קשקשים שכבתית. שטחי סחף נרחבים, המכוסים בקרום שכבות, דומים לאריתרודרמה אקספוליטיבית. תכונה קלינית חשובה של פמפיגוס דמויי עלים חוזרת על עצמה, לעיתים רצופה, של שלפוחיות שטחיות מתחת לקרום במקום השחיקות הקודמות.

הסימפטום של ניקולסקי (סימפטום זה מתואר לראשונה בצורת עלה) מתבטא היטב הן באזור הנגע והן באזורים המרוחקים של העור. כמו בצורות אחרות, המצב הכללי של המטופלים מופרע (טמפרטורת הגוף עולה, זיהום משני מצטרף, cachexia מתפתח).

היסטופתולוגיה. מבחינה היסטולוגית, עם pemphigus בצורת עלים, אקנתוליזה נצפתה בדרך כלל בשכבה הגרעינית או מתחתיה (סדקים תת-עוריים), אקנתוליזה מתבטאת. בדרמיס ישנה חדירה דלקתית בולטת. בחללים הבין-תאיים של האפידרמיס, נוגדנים של הכיתה IgG מזוהים.

אבחון דיפרנציאלי. עלה בּוּעֶנֶת חייב להיות מובחן מהמקור שונה erythrodermic (erythroderma המשנית, toxicoderma), vulgaris בּוּעֶנֶת, דרמטיטיס herpetiformis דורינג (טופס פיברוזיס), erythematous necrolysis אפידרמיס רעיל (חלבי) בּוּעֶנֶת ואחות.

פטריגוס אריתמטי (seborrhoeal) (תסמונת סניירה-אשר) הוא אחד הווריאנטים של פמפיגוס אמיתי, כפי שמעידים המקרים הנפוצים של המעבר שלו לפמפיגוס רגיל או עלים.

תסמינים. כאשר pemphigus erythematous יש סימפטומים של dermatoses כאלה, כמו זאבת אדומה, pemphigus ו seborrheic דרמטיטיס.

ככלל, מתרחשות התפרצויות מוקדמות על הקרקפת, על עור הפנים (על הלחיים או על החלק האחורי של האף עם המעבר לאזורים הסמוכים של הלחיים, המצח), נגעים מאוחרים יותר מופיעים על תא המטען. יש מוקדים erythematous עם גבולות ברורים, על פני השטח של אשר יש רזה או רופף קרום קשקשים. במקרה של הרטבה, נגעים מכוסים בקרום אפרפר צהוב או חום. קורטקס מתרחשת כתוצאה של ייבוש של הבועה exudate, אשר נוצרים על lesions או אזורים סמוכים של העור. שלפוחיות מתעוררות הן לעתים קרובות לא מורגש הן עבור המטופל והן את הרופא, כפי שהם רזים ומרופטים. הם נפתחים במהירות ומכוסה קרום צפוף או רופף, יכול להתמזג אחד עם השני או להישאר מבודדים במשך זמן רב. הסימפטום של ניקולסקי חיובי ברוב החולים.

על הקרקפת, ההתפרצויות יכול להיות דומה דלקת עור seborrheic.

קרום רירי מושפעים בכשליש מהחולים. מהלך המחלה ארוך, עם רמיזות.

היסטופתולוגיה. כאשר בדיקה histopathological, הסדקים או שלפוחיות מזוהים תחת שכבת חרמן או גרגרי של האפידרמיס, כמו עם pemphigus בצורת עלים. עבור pemphigus erytigos, hyperlicatosis זקיק הוא לעתים קרובות pathognomonic.

השיטה של immunofluorescence ישיר בחלל בין תאיים של האפידרמיס בחולים עם pemphigus erytigos מראה קבוע IgG.

אבחון דיפרנציאלי. Erythematous (סבוריאה) בּוּעֶנֶת יש להבחין בין זאבת, סבוריאה דרמטיטיס, vulgare, leaf-, בּוּעֶנֶת ברזילאית, subkornealnogo מוגלתי מחלות העור Sneddon-וילקינסון.

טיפול בפמפיגוס

מאז פמפיגוס היא מחלה אוטואימונית, הטיפול שלה צריך להיות פתוגני בלבד. בהקשר זה, הטיפול המודרני בחולים עם פמפיגוס מתבצע על ידי הורמונים קורטיקוסטרואידים והוא מורכב משני שלבים:

1. הישגים של תוצאות אופטימליות (הפסקה מלאה של פריחות חדשות, רזולוציה של אלמנטים מורפולוגיים) בסביבת בית החולים;
2. טיפול ארוך טווח עם מינון תחזוקה תחת מעקב זהיר.

קורטיקוסטרואידים נרשמים במנות הלם גדולות, בהתאם לחומרת המחלה ולמשכיחותה, משקל המטופל. לדברי מחברים שונים, המינון הוא 1-2 מ"ג / ק"ג ממשקל החולה. כדי להפחית את המינון ואת תופעות הלוואי של קורטיקוסטרואידים, כמו גם כדי לשפר את היעילות של הטיפול, glucocorticosteroids משולבים עם methotrexate.

שילוב של תוכניות שונות. מחברים מסוימים ממליצים על מתן מרשם של חיסונים לאחר השגת אפקט טיפולי על סטרואידים. מחברים אחרים לרשום methotrexate בתחילת הטיפול פעם בשבוע עבור 10-15 מ"ג.

אימונוסופרסנטס, במיוחד methotrexate, לדכא את הסינתזה של נוגדנים, להאט תהליכים אלרגיים ויש להם השפעה אנטי דלקתית לא ספציפית. Methotrexate (EBEWE) מבדיל את היחס היעיל ביותר בין יעילות לסבילות בהשוואה לציטוסטטים אחרים.

בטיפול בפמפיגוס, cyclosporin A (sandimmun-neoral) יש השפעה טובה. המינון הראשוני של ציקלוספורין הוא 2.5 מ"ג לק"ג ממשקל הגוף. יעילות משופרת על ידי שילוב של cyclosporine עם סטרואידים.

כדי להגדיל את ההשפעה הטיפולית של סטרואידים, אנזימים מערכתית (phlogenzyme, vobenzyme) מתווספים לטיפול. המינון תלוי בחומרת המחלה וב 2-3 טבליות בממוצע 3 פעמים ביום.

כדי לשחזר מטבוליזם של חלבון, פחמימות ושומן פגומים, להגביר את הפעילות של תהליכים אימונוביולוגיים ולהפחית את הפירוק בטיפול בסטרואידים, יש להוסיף הורמונים אנבוליים, רטאבוליל. Retabolil גם מגרה סינתזת החלבון בגוף.

כלפי חוץ, צבעים aniline, קרמים, משחות המכילות glucocorticosteroids ואנטיביוטיקה, סוכנים המשפרים את epithelialization משמשים.

כדי לשפר תהליכים מטבוליים, microcirculation ו epithelialization בנגעים לטיפול בסיסי, כמה מחברים לצרף טיפול בלייזר.

מאז בסרום של חולים עם נוגדנים נוכחיים בּוּעֶנֶת הפעילה האפידרמיס חומר אינטר במחזור מתחמים חיסוניים להסרת חומרים אלה מן השיטות לפלזמפרזיס המשמש כלי דם, וספיחת פלזמת hemosorption.