פמפיגואיד צלקות: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

מילים נרדפות: דלקת עור רירית אטרופית סינכיאלית בולוסית של לורט-יעקב, פמפיגואיד שפיר של הריריות הריריות

הגורמים והפתוגנזה של פמפיגואיד קטטריציאלי אינם מובנים במלואם. בפתוגנזה, יש חשיבות רבה להפרעה במערכת החיסון, שכן בדם מתגלים נוגדנים מסוג IgG במחזור הדם ושקיעת IgG ורכיב C3 של המשלים באזור קרום הבסיס של העור הרירי.

תסמינים של פמפיגואיד ציקטריציאלי. המחלה מופיעה לעיתים קרובות אצל נשים מעל גיל 50. התמונה הקלינית של דרמטוזיס כוללת נגעים ברירית העיניים, חלל הפה, לעיתים רחוקות - אף, גרון, שופכה ועור. בכ-40% מהחולים, פמפיגואיד ציקטריציאלי מתחיל בדלקת הלחמית, מלווה בפוטופוביה ודמעות. בהתחלה, עין אחת מושפעת בדרך כלל, עם הזמן (בממוצע בין 3 ל-6 חודשים) העין השנייה מעורבת. בהדרגה, מופיעות שלפוחיות תת-לחמיות חולפות שכמעט ולא מורגשות, שחולים עשויים שלא לשים לב אליהן. תחילת היווצרות הצלקות ברקמת תת-הלחמית מתבטאת קלינית בצורה של הידבקויות קטנות בין העפעפיים התחתונים והעליונים או הלחמית של העפעפיים וגלגל העין. כל הלחמית מעורבת בתהליך הפתולוגי. כתוצאה מהצלקות, הלחמית מתכווצת, שק הלחמית מתמזג (סימבלפארון), העפעפיים מתמזגים עם גלגל העין, הסדק הפלפלברלי מצטמצם, ניידות גלגל העין מוגבלת, מתפתחים אקטרופיה עם טריכיאזיס, עיוות של תעלות הדמעות, עכירות וניקוב הקרנית. התהליך יכול להוביל לעיוורון.

בכ-30% מהחולים, המחלה מתחילה בפגיעה ברירית הפה (לעתים קרובות החיך הרך, השקדים, הלחיים והענבל), כאשר שלפוחיות עם כיפה עבה מופיעות על רירית שנראית ללא שינוי או על רקע אריתרמטי. השלפוחיות מופיעות ונעלמות, חוזרות על עצמן במשך שנים באותם מקומות. גודל השלפוחיות הוא בין 0.3 ל-1 ס"מ או יותר עם תוכן סרוזי או דימומי. לאחר הרס כיפת השלפוחית, נוצרות שחיקות ללא כאבים שאינן נוטות לגדילה היקפית. במהלך מספר חודשים או שנים, מופיעים שינויים ציטריקליים ושינויים אטרופיים על רירית הפה עם פגיעה בתפקוד הלשון. כאשר רירית האף ניזוקה, נצפית נזלת אטרופית עם היווצרות לאחר מכן של הידבקויות בין מחיצת האף לטורבינות. הידבקויות עשויות להופיע בלוע, בזוויות הפה, במבני הוושט, פי הטבעת, השופכה, פימוזיס, הידבקויות בין השפתיים הקטנות ותפקוד לקוי של איברים אלה.

נגעים בעור הם נדירים. שלפוחיות עוריות הן בדרך כלל מבודדות ורק לעתים רחוקות הופכות להכללות. התפרצויות ממוקמות לרוב על הקרקפת, הפנים, פלג הגוף העליון, איברי המין החיצוניים, אזורים סביב הטבור ופי הטבעת, ופחות קרובות על הגפיים. הן מופיעות בדרך כלל לאחר פריחות על הריריות ובמקרים נדירים מאוד מקדימות שינויים בריריות. שלפוחיות משתנות בגודלן (מ-0.5 עד 2 ס"מ בקוטר), עם נוזל שקוף או דימומי. לאחר פתיחת השלפוחיות, נוצרות שחיקות ורודות ולחות מעט, אשר מכוסות במהירות בקרום יבש. השחיקה מתפתחת לאפיתל עם היווצרות צלקות ניוון. הישנות של דרמטוזיס באותם מקומות אפשרית.

בפמפיגואיד ציקטריציאלי, התסמין של ניקולסקי הוא שלילי; תאי טזאנק אינם מזוהים כלל בנגעים. מצבם הכללי של החולים בדרך כלל אינו מושפע.

היסטופתולוגיה. בדיקה היסטולוגית של הלחמית והעור מגלה שלפוחיות תת-אפיתל ללא אקנתוליזיס. אאוזינופילים נמצאים בתוכן השלפוחיות, ובצקת וחדירה משמעותית, המורכבת בעיקר מלימפוציטים והיסטיוציטים, נצפות בשכבה הפפילרית של הרקמה התת-רירית. בשלבים המאוחרים של המחלה מתפתח פיברוזיס של השכבה התת-רירית והחלק העליון של הדרמיס.

אבחנה מבדלת מתבצעת עם פמפיגוס נפוץ ואריתמטוטי, פמפיגואיד בולוס של ליבר, תסמונת סטיבנס-ג'ונסון, צורה בולוסית של דלקת עור הרפטיפורמית ומחלת בשקט.

הטיפול בפמפיגואיד ציקטריציאלי זהה לזה של פמפיגואיד בולוס. גלוקוקורטיקוסטרואידים סיסטמיים, DDS, שילוב של גלוקוקורטיקוסטרואידים עם פרסוצילול או דלגיל יעילים. ויטמינים A, B, E, ביוסטימולנטים (אלוורה) ותרופות נספגות (לידאז) משמשים, מקומית - גלוקוקורטיקוסטרואידים בצורת אירוסולים וזריקות.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]