צלקת פמפיגואיד: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

מילים נרדפות: דרמטיטיס בולוס סינכיאלי אטרופיה רירית לורט-יעקב, ממפירי רירית שפירים

הסיבות והפתוגנזה של הצלקת הפמפיגואידית עד הסוף לא נחקרו. בפתוגנזה, הפגיעה במערכת החסינות היא בעלת חשיבות רבה, שכן מחזור הדם של נוגדי lgG ותצהיר של מרכיבי השלמה של IgG ו- C3 בקרום הבסיסי של העור הרירי נמצאים בדם.

תסמינים של הצטלקות pemphigoid. המחלה נמצאת לעיתים קרובות אצל נשים לאחר 50 שנים. התמונה הקלינית כוללת עין רירי נגע מחלת עור, חלל פה, נדירות - אף, לוע, בדרכי שתן ועור. כ 40% מהחולים עם הצטלקות pemphigoid מתחיל עם התופעה של הלחמית, מלווה פוטופוביה ו דמיעה. ראשית, בדרך כלל בעין אחת מושפעת, עם זמן (בממוצע 3 עד 6 חודשים) עין שנייה מעורבת. בהדרגה להופיע בועות עדינות subconjunctival חלוף, אשר מטופלים לא יכולים לשים לב. החל היווצרות של רקמה צלקתית subconjunctival לידי ביטוי קליני בצורת הידבקויות קטן בין העפעפיים העליונים והתחתונים או העפעפיים ואת לחמית של גלגל העין. בתהליך הפתולוגי, כל הלחמית מעורבת. כתוצאה מכך, מסומן הצטלקות הצטלקות של הלחמית, פיוז'ן צק הלחמית (simblefaron) עפעפיים התמזגו עם גלגל העין, פער עין מצמצם, ההגבלה הניידות נשאלת גלגל עין שפותחה עם trihiazisom ectropion, עכירות ערוצי דמעות עיוות ניקוב של הקרנית. התהליך יכול להוביל לעיוורון.

כ 30% מחולי המחלה מתחילים עם נגעים ברירית פה (לעתים קרובות חך רך, שקדים, הלחיים ולשון), שבו רקע רירי או eritromatoznom ללא שינוי החיצוני תופענה בועות צמיגות עבה. בועות ואז מופיעים, ואז נעלמים, חוזרים במשך שנים באותם מקומות. גודל הבועה הוא בין 0.3 ל -1 ס"מ או יותר עם תוכן סיבי או דימומי. לאחר החורבן של כיסוי שלפוחית השתן, יש שחיקות כואבות מעט, לא נוטה לצמיחה הפריפריאלית. במשך כמה חודשים או שנים על הקרום הרירי של הפה יש שינויים cicatrical- דבק וטרופי עם הפרה של הפונקציה של הלשון. כאשר הקרום הרירי של האף מושפע, נזלת אטרופית הוא ציין, עם עוד היווצרות של היתוך בין מחיצת האף לבין פגזים. דוקרנים יכול להתרחש הלוע, בפינות הפה, מבנה הוושט, פי הטבעת, השופכה, פימוזיס, הידבקויות בין השפתיים הקטנות וחוסר תפקוד של איברים אלה.

נגעים בעור הם נדירים. במקרה זה, שלפוחיות על העור, ככלל, הם בודדים לעתים נדירות להיות הכללה. הפרעות ממוקמות לעיתים קרובות על העור של הקרקפת, הפנים, תא המטען, איברי המין החיצוניים, אזורים סביב הטבור ופי הטבעת, לעתים רחוקות יותר - את הגפיים. בדרך כלל הם מופיעים לאחר פריחה על הריריות הריריות, ובמקרים נדירים מאוד מקדימים את השינויים בממברנות הריריות. הבועות יש ערך שונה (בין 0.5 ל 2 ס"מ קוטר), נוזל שקוף או hemorrhagic. לאחר פתיחת שלפוחיות, ורודים, שחיקות מעט לחות נוצרים, אשר מכוסים במהירות עם קרום יבש. שחיקה הוא epithelialized עם היווצרות של צלקות אטרופיות. הישנות אפשרית של דרמטיטיס באותם מקומות.

עם pemphigoid cicatricial, הסימפטום של ניקולסקי הוא שלילי, ב הנגע את התאים צאנק לא נמצאו. מצבם הכללי של החולים, ככלל, אינו מופר.

היסטופתולוגיה. בבדיקות ההיסטולוגית של הלחמית והעור, נמצאות שלפוחיות תת-אפיתיות, ללא acantholysis. בתוכן של שלפוחית השתן, eosinophils הם ציינו, בשכבה papillary של רקמות תת - בצקת וחדירה משמעותית, המורכב בעיקר של לימפוציטים histiocytes. בשלבים מאוחרים יותר של המחלה fibrosis של שכבת Subocosal ואת החלק העליון של הדרמיס מתפתח.

באבחנה המבדלת מתבצעת עם vulgaris בּוּעֶנֶת הקונבנציונלית erythematous, מנוף בולוס פמפיגואיד, תסמונת סטיבנס-ג'ונסון, טופס בולוס של herpetiformis דרמטיטיס, מחלה Bskhcheta.

הטיפול בצלקת הפמפיגואידית זהה לזו של הפמפיגואיס הפראי. גלוקוקורטיקוסטרואידים מערכתית, DDS, שילוב של גלוקוקורטיקוסטרואידים עם פרסוסילול או דלאגיל יעילים. החל ויטמינים A, B, E, biostimulants (אלוורה) ו absorbable (lidaz) סמים, topical - glucocorticosteroids בצורה של אירוסולים obkalyvaniya.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]