חזזית שיער פפילרית אדומה: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

פיטיריאזיס רוברה פילאריס (מילים נרדפות: מחלת דוורגי, חזזית אדומה חדה) היא מחלה הטרוגנית המורכבת מצורות תורשתיות המועברות באופן אוטוזומלי דומיננטי, וצורות נרכשות ספורדיות הקרובות קלינית לפסוריאזיס פוליקולרית. מבין חמשת הסוגים הקליניים של המחלה שזוהו על ידי WAD Griffiths (1980), הצורה האטיפית של המחלה היא תורשתית. הצורות הנרכשות והתורשות של המחלה דומות מבחינה קלינית והיסטולוגית. ביטויים קליניים של הסוג התורשתי של המחלה מתרחשים בילדות, לרוב עם נגעים בכפות הידיים, שם מופיעה אדמדמה-צהובה-אדמדמה עם קשקשים. מתפתחת קרטוזיס של כפות הידיים וכפות הרגליים. לאחר מכן מופיעות פפולות פוליקולריות עם אדמדמה פריפוליקולרית, אשר מתמזגות ויוצרות מוקדים גדולים. אצל מבוגרים, מתפתחת לעיתים קרובות אריתרודרמה עם איים של עור ללא שינוי. ריריות חלל הפה והעיניים עלולות להיפגע, עם התפתחות דלקת הלחמית, ניוון קרנית ואקטרופיון. הופעת קונוסים קרניים בגב האצבעות (סימפטום של בסנייה) ושינויים בלוחות הציפורניים אופייניים. דלקת עור אלרגית, במיוחד של כפות הידיים והסוליות, עשויה לתרום להתפתחות המחלה.

הגורמים והפתוגנזה של חזזית שעירה אדומה ורסיקולורית אינם ידועים, ובמקרים מסוימים נצפית נטייה תורשתית. בשנים האחרונות הובעה דעה לגבי שני סוגים של חזזית שעירה אדומה ורסיקולורית, שאחד מהם מתחיל זמן קצר לאחר הלידה, בילדות או בגיל ההתבגרות (סוג ילדות), והשני מופיע בבגרות (סוג בוגר). ההנחה היא שסוג הילדות של המחלה הוא תורשתי, וסוג הבוגר הוא נרכש.

מבין התיאוריות הקיימות לגבי הפתוגנזה של פיטיריאזיס אדומה ורסיקולור, המוכרת ביותר היא מושג המחסור או הספיגה הלא מספקת של ויטמין A, ירידה ברמת החלבון הקושר רטינול. בנוסף, גורמים כמו הפרעות אנדוקריניות, הפרעות עצבים, שכרות וכו' משחקים תפקיד בהתפתחות פיטיריאזיס אדומה ורסיקולור.

תסמינים של פיטיריאזיס ורסיקולור פילאריס

בתחילת המחלה מופיעים גושים מחודדים זקיקים מבודדים, ורודים-אדומים, אדומים בוהקים או אדומים כהים, קשקשים דמויי סובין, עם קוץ קרני קטן במרכז. בהמשך, ככל שהפפולים גדלים בגודלם או מתמזגים, נוצרים פלאקים בצבע צהבהב-אדום עם גוון כתום, שהם פחות או יותר חדירים, מכוסים בקשקשים לבנבנים ומנוקדים בחריצי עור חדים (ליכניפיקציה). ליטוף האזורים הנגועים נותן תחושה של גירוד. המיקום המועדף של הפריחה הוא משטחי הפשטה של הגפיים, במיוחד גב האצבעות, שם מופיעים שינויים פתוגנומוניים עבור דרמטוזיס זו בצורת קונוסים קרניים זקיקים שתוארו על ידי בסניר, אם כי הפריחה יכולה להופיע גם באזורים אחרים של העור. תסמין פתוגנומוני נוסף הוא איי עור בריאים בעלי קווי מתאר לא סדירים עם קוצים קרניים הממוקמים עליהם, הבולטים על רקע הכללי של עור צהבהב-אדום חדיר. הפריחה בדרך כלל סימטרית. על הקרקפת יש שכבה גדולה של קשקשים יבשים דמויי סובין (קשקשים אסבסט). עור הפנים ורוד-אדום, עם קילוף דמוי קמח. על כפות הידיים וכפות הרגליים ישנה קרטודרמה מוקדית או מפושטת - העור היפרמי, מעובה, מכוסה קשקשים וסדקים. נזק אוניברסלי לעור מסוג אריתרודרמה עלול להתפתח. נזק לצלחות הציפורניים בכפות הידיים והרגליים הוא אחד הסימנים האופייניים לדרמטוזיס. במקרה זה, נצפים פסים אורכיים או רוחביים, עכירות של צלחות הציפורניים והיפרקרטוזיס בולט.

המחלה מתחילה בדרך כלל בילדות או בגיל ההתבגרות (סוג ילדות), אך מקרים של הופעה מאוחרת יותר (סוג מבוגרים) שכיחים יחסית. חולים בדרך כלל חווים גירוד קל ומתלוננים על לחץ בעור. לעיתים, מהלך הפיטיריאזיס ורסיקולור דומה מאוד לפסוריאזיס, ואז מדברים על צורה דמוית פסוריאזיס, או גרסה דמוית פסוריאזיס של מהלך הפיטיריאזיס ורסיקולור ורסיקולור.

היסטופתולוגיה. נצפים היפרקרטוזיס עם פקקים פוליקולריים, פאראקרטוזיס קלה וגרנולוזיס, ניוון וואקוולרי של תאי השכבה הבסיסית. בדרמיס העליון נצפתה חדירת וסקולרית, המורכבת בעיקר מלויקוציטים ולימפוציטים פולימורפונוקלריים הממוקמים סביב כלי הדם וליד השיער.

פתומורפולוגיה. נצפים אקנתוזיס לא אחידה, היפרקרטוזיס עם מוקדי פאראקרטוזיס, פקקים קרניים בפתחי זקיקי השיער ושקעים אפידרמליים, שבצידיהם מתבטאת לעתים קרובות פאראקרטוזיס. השכבה הגרנולרית מורחבת, בעובי לא אחיד, מורכבת מ-1-4 שורות של תאים. תאי אפיתל גרנולריים לרוב ריקניים. בחלק העליון של הדרמיס יש בצקת, הרחבת כלי דם, וחדירות סביב כלי הדם. M. Larregue et al. (1983) מציינים כי קרטוזיס פוליקולרי וחדירות סביב כלי הדם לא תמיד באים לידי ביטוי. בדיקה היסטוכימית גילתה עלייה בפעילות של אנזימים הידרוליטיים ותגובה חיובית לפוספוליפידים בשכבת הפה. בדיקה מיקרוסקופית אלקטרונים גילתה עלייה מתונה בפעילות של תאי אפיתל אזיליים, הרחבת חללים בין-תאיים וירידה במספר הטונופילמנטים והדסמוזומים. השכבה הגרנולרית מורחבת, על פי L. Kanerva et al. (1983), ויש לו עד 9 שורות. גרגירי הקרטוהיאלין נותרו ברובם ללא שינוי, אך ישנם אזורים בהם הם מתפרקים. מספר הגרגירים הלמלריים גדל, במיוחד בחללים הבין-תאיים. בין השכבות הגרגיריות והקרניות ישנן 1-2 שורות של תאים נרקרטוטיים - אזור מעבר. על פי O. Braun-Falco ואחרים (1983), הוא מורכב מ-3 שורות. כלי הדם של מצע המיקרו-מחזור הדם נבדלים על ידי פעילות מוגברת של אנדותליוציטים ופריציטים המכילים מספר רב של אברונים. השכבה הבסיסית מורכבת בעיקר מחומר אמורפי. משקעים של אותו חומר נצפים גם מתחת לקרום הבסיסי של האפידרמיס, אשר עשויים להיות קשורים לתהליכים אקסודטיביים. הקשקשים הקרניים מכילים טיפות שומנים רבות, מה שמבדיל מחלה זו מקרטוזות אחרות.

היסטוגנזה. בנוסף לפארקרטוזיס מפושטת, מתבטאת היפרקרטוזיס פוליקולרית. אנזימים רבים משתתפים בתהליך הקרטיניזציה, המתרחש באפידרמיס ובזקיקי השיער. במקביל, היווצרות הטריכוהיאלין, השונה מבחינה איכותית מהקרטין של האפידרמיס, בזקיקי השיער דורשת גם את השתתפותם של אנזימים ספציפיים לסוג זה של קרטיניזציה. במחלת דוורגי, כנראה קיים פגם אנזימטי המשותף לשני סוגי הקרטיניזציה. ההנחה היא שתפקיד חשוב בפתוגנזה של מחלת דוורגי ממלא מחסור בוויטמין A או הפרעה בחילוף החומרים שלו, בפרט פגם בסינתזה של חלבון קושר רטינול. נקבע כי ריכוז חלבון זה בדם החולים קרוב לנורמלי.

באבחון דיפרנציאלי של מחלת דוורגי ואריתרודרמה איכטיוספורמית לא-בולוסית, למאפיינים קליניים ולסוג התורשה יש חשיבות רבה. הופעה מאוחרת יותר של מחלת דוורגי, צבע אדמומיות אופייני, איים של עור ללא שינוי על רקעו וקרטוזיס פוליקולרי בולט בדרך כלל מסייעים באבחון. בשל העמימות של התמונה ההיסטולוגית בשתי מחלות אלו, יש צורך בבדיקה מיקרוסקופית אלקטרונים וביוכימית של העור, במיוחד עבור n-אלקאנים. קשה יותר להבדיל בין מחלת דוורגי לאריתרודרמה פסוריאטית. עם זאת, היפרקרטוזיס פוליקולרי בולט וגרנולוזיס במחלת דוורגי, היפרקרטוזיס מסיבי ופאראקרטוזיס עם אקנתוזיס בולט יותר בפסוריאזיס עשויים להיות מאפיינים מבחינים של שתי מחלות אלו.

טיפול בשיער פיטיריאזיס אדום ורסיקולור

ויטמין A משמש במינונים גבוהים (300,000-400,000 מ"ג ליום), ניאו-גיגאזון (0.5-1 מ"ג/ק"ג ממשקל המטופל), טיפול PUVA ו-Re-PUVA, מתוטרקסט, גלוקוקורטיקוסטרואידים. לשימוש חיצוני - חומרים קרטוליטיים ותרופות קורטיקוסטרואידים מקומיות.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]