ניוון שרירים

מחלה כרונית של גנטיס תורשתי, המבוטאת על ידי ניוון שרירים התומכים בשלד עצם השלד, היא ניוון שרירים.

הרפואה מסווגת תשעה סוגים של פתולוגיה זו, שונים זה מזה בלוקליזציה של ההפרעה, במאפייניה, בתוקפנות ההתקדמות שלה, במדדי הגיל של המטופל (כמה שנים היה המטופל כאשר החלו להופיע הסימפטומים הראשונים של הפתולוגיה).

[1], [2], [3], [4]

גורם ניוון שרירים

עד כה, הרפואה לא יכולה לתת שם לכל המנגנונים המפעילים את התהליך המוביל לניוון שרירים. אפשר רק לומר שכל הגורמים לדיסטרופיה שרירית מבוססים על מוטציות של הגנום האוטוסומלי הדומיננטי, האחראי לגוף שלנו לסינתזה ולחידוש החלבון, המעורב בהיווצרות רקמת שריר.

תלוי איזה כרומוזומים בקוד האנושי עבר מוטציה תלוי, הפתולוגיה של אשר לוקליזציה נגיע למבחן:

• מוטציה של המין X כרומוזום מוביל לסוג הנפוץ ביותר של פתולוגיה Duchenne ניוון שרירים. אם אישה היא נושאת כרומוזום נתון - היא, לעתים קרובות מעבירה אותו על צאצאיה. במקרה זה, הפרות כאלה לא יכולות לסבול.
• ניוון שריר מוטוני מתבטא אם הגנום השייך לכרומוזום התשע עשרה הופך לקוי.
• הוא אינו תלוי בפתולוגיה של כרומוזום המין ובלוקליזציה כזו של תת-התפתחות שרירית: הגב התחתון הוא גפיים, וגם הכתף היא פני השכמה.

[5], [6], [7]

תסמינים של ניוון שרירים

תסמינים של ניוון שרירים יש מורכבות של ביטויים בסיסיים, בסיסיים, אבל גם בהתאם לוקליזציה ומאפיינים של הפתולוגיה, יש גם תכונות ייחודיות משלה. •

• בקשר עם חוסר מסת שריר של הרגליים, יש הפרות בהליכה של אדם.
• ירידה בטונוס השריר.
• אטרופיה של שרירי השלד.
• היכולות המוטוריות שנרכשו על ידי המטופל לפני תחילת ההתקדמות המחלה אבדו: החולה מפסיק להחזיק את ראשו, ללכת, לשבת, ומאבד מיומנויות אחרות.
• שרירים משעממים עמומים, אבל הרגישות לא נעלמת.
• ירידה החיוניות הכללית, החולה מתחיל מהר מאוד להתעייף.
• סיבי השריר מתחילים להיות מוחלפים ברקמת חיבור, מה שמוביל לעלייה בנפח השרירים עצמם. זה בולט במיוחד gastrocnemius.
• יש קשיים בלמידה.
• נפילות הם תכופים מספיק.
• יש קשיים בריצה וקפיצה.
• זה הופך להיות קשה עבור המטופל לקום, או משקר או ממקום ישיבה.
• ההליכה של חולה כזה הופך להיות מוחץ.
• יש ירידה במודיעין.

ניוון שרירי של דושן

כיום דיסטרופה שרירים דיסטרופה היא לרוב ביטוי של מחלה זו. פגם, אשר בשל כך חולשת רקמת השריר של מין זה מתפתח, נמצא והוא הגנום שונה של כרומוזום X סקס. לעתים קרובות, אישה, לא חולה בעצמה, מעבירה את הפגם הזה לילדיה. הסימפטומים הראשונים של הפתולוגיה אצל בנים (זה, מסיבה כלשהי, בעיקר הם סובלים), שקיבלו גן כזה, מזוהים כבר בגיל שנתיים עד חמש שנים.

הסימנים הראשונים של המחלה מתחילים להתבטא בהיחלשות הטון של הגפיים התחתונות, כמו גם את אזור האגן. עם התקדמות נוספת של המחלה, הם מחוברים לאטרופיה של קבוצת שרירי הגוף העליונים. בהדרגה, עקב התחדשות סיבי השריר לתוך החיבור, אזורי העגל של הגפיים התחתונות של המטופל גדלים בנפח, הגודל ומרקמת השומן גדלים. שיעור ההתפתחות של הפרעה גנטית זו הוא גבוה למדי, ועד גיל 12 הילד מאבד את היכולת לזוז בכלל. לעתים קרובות עד גיל עשרים חולים כאלה לא לחיות כדי לראות את זה.

מחליש את הטון של השרירים של הגפיים התחתונות עם הצמיחה של נפח העגל ומוביל העובדה שהילד מתחיל לחוות לראשונה אי נוחות במהלך הליכה וריצה, ולאחר מכן מאבד את היכולת הזאת לחלוטין. בהדרגה מתרומם למעלה ותופס מספר גדל והולך של קבוצות שרירים, בשלב הטרמינלי של ניוון שרירים, הפתולוגיה מתחילה להדהים את המורכב של שרירי הנשימה, הלוע ופנים.

Pseudohypertrophy יכול להתקדם לא רק gastrocnemius, הוא מסוגל ללכוד אזורים של הישבן, הבטן ואת הלשון. עם פתולוגיה כזו, לעתים קרובות מספיק, יש נגיעה של שרירי הלב (השינויים בצע את סוג cardiomyopathy). קצב הלב נשבר, הטון הופך לחירש, הלב עצמו גדל בגודל. ניוון שרירי לב, לעתים קרובות, הוא הגורם למוות של המטופל.

סימפטומטולוגיה אופיינית היא שהחולה סובל מפיגור שכלי. זאת בשל נגעים כי ללכוד את ההמיספרות הגדולות של המוח. עם התקדמות של ניוון שרירים, מחלות נלוות אחרות מתחילים להופיע. כאלה, למשל, כמו: אוסטאופורוזיס מפוזר, מחלות הקשורות חוסר האנדוקרינית, יש עיוות של החזה, עמוד השדרה ...

התכונה הבולטת העיקרית של הפתולוגיה מסוג דושן ממין אחר היא רמה גבוהה של hyperpermentemia, אשר באה לידי ביטוי כבר בשלב הראשוני של התפתחות הפתולוגיה.

[8], [9], [10]

ניוון שרירים מתקדם

לרוב, בתחום מחלות שרירי נוירולוגיות, ניוון שרירים מתקדם ראשוני נפוץ, אשר מיוצג די סיווג נרחב. בשונה אחת מהצורות האחרות בהתאם למיקומי מוטציה הגנטית, קצב התקדמות, גיל המאפיינים החולים (גיל שבו החל להופיע פתולוגיה), אם psevdogipertrofiya סימפטומטית ותכונות אחרות בהווה. רוב דושן אלה (סימפטומים), כמעט בן מאה שנה, די טוב למדו, אך עד כה בפתוגנזה והוא אינו ידוע, וכן, על בסיס זה, יש בעיות עם אמינות אבחון גבוהה. בלי לדעת את הסיבות להופעתם של שינויים פתולוגיים, זה קשה מאוד לנהל מיון רציונלי למדי של ניוון שרירים מתקדמת.

ברוב המקרים, החלוקה מתבצעת על ידי ירושה או על ידי מאפיינים קליניים.

צורה ראשונית - נזק לרקמת השריר, שבה העצבים הפריפריאליים נשארים פעילים. צורה משנית - כאשר הנגע מתחיל מסוף העצבים, בתחילה לא משפיע על שכבות השריר של החומר.

• סוג כבד של פסאודוהיפרטרופיה דוכסנה.
• פחות נפוץ, פחות תוקפני סוג של בקר.
• סוג של Landusi - Dejerine. משפיע על הכתף באזור הכתף.
• הקלד Erba - Rota. צורת העשרה של המחלה.

אלו הם סוגים עיקריים של ניוון שרירים, אשר מאובחנים בתדירות הגבוהה ביותר. המינים הנותרים נפוצים פחות ואינם אופייניים. לדוגמה, כגון:

• קשקשים לנדווד Deregina.
• ניוון של אמרי דרייפוס.
• גפיים - ניוון שרירי המותן.
• ניוון שרירי אוקולופארי.
• וגם, כמה אחרים.

ניוון שרירי בקר

פתולוגיה זו היא נדירה יחסית, ובניגוד לצורה הממאירה החמורה של דושן, היא שפירה ומתקדמת לאט. אחת התכונות האופייניות יכולה להיות העובדה כי טופס זה, ככלל, אנשים עם צמיחה קטנה הם חולים. במשך זמן רב למדי המחלה אינה עושה את עצמה הרגישה והאדם חי חיים רגילים. הדחף להתפתחות המחלה עלול להיות פגיעה ביתית בנאלית, או מחלה כרונית.

בקר ניוון שרירים מתייחס לצורות בהירות של המחלה ואת חומרת הסימפטומים הקליניים, ואת השלמות של ביטויים מולקולריים. סימפטומים במקרה של אבחנה של ניוון שרירים בצורה של בקר מזוהים גרוע. חולה עם פתולוגיה מסוג זה מסוגל לחיות טוב מספיק יותר מתריסר שנים. עם סימפטומטולוגיה מתונה כל כך, רופא בעל כשירות נמוכה עשוי להתבלבל עם ניוון של בקר עם ניוון של המותניים. הסימנים הראשונים לפאתולוגיה זו מתחילים להתבטא בגיל שתים-עשרה. הנער מתחיל להרגיש כאב בגפיים התחתונות (באזור השוק), במיוחד במהלך התרגיל. ניתוח השתן מראה תכולה גבוהה של מיוגלובין, המהווה אינדיקציה שהגוף מפרק חלבון שריר. יש עלייה קריאטין קריאזיס בגוף של המטופל (אנזים המיוצר ATP ו קריאטין). הוא משמש באופן פעיל על ידי הגוף עם מאמץ פיזי הולך וגובר על זה.

הסימפטומטולוגיה של ניוון שרירים בקר דומה מאוד לסימנים המאפיינים את הפתולוגיה של דושן. עם זאת, הגילויים של צורה זו של המחלה מתחילים באופן משמעותי בתקופה מאוחרת יותר (בין 10 ל -15 שנים), בעוד שההתקדמות של המחלה אינה תוקפנית כל כך. עד גיל שלושים, מטופל כזה עלול עדיין לאבד יכולת עבודה וללכת באופן נורמלי מספיק. במקרים רבים, כאשר הפתולוגיה הזו "הולכת על פי הסוג", הם תכופים: סבא הסובל ממחלה זו משדר דרך גנום מוטציה של בתו לנכדו.

צורה זו של ניוון שרירים תוארה על ידי רופאים ומדענים בקר וקינר כבר בשנת 1955, ולכן נושאת את שמם (זה ידוע בשם ניוון שרירים בקר או בקר-קינר).

סימפטומטולוגיה של הפתולוגיה, כמו במקרה של מחלת דושן, מתחילה עם ליקויים באזור האגן, וגם את הגפיים התחתונות. זה בא לידי ביטוי בשינוי בהליכה, יש בעיות עם טיפוס במדרגות, זה מאוד קשה עבור חולה כזה לקום ממקום ישיבה על משטחים נמוכים. בהדרגה להגדיל את גודל השרירים gastrocnemius. יחד עם זאת, שינויים באזור הגידים אכילס, אשר בולטים הפתולוגיה של דושן, במקרה זה אינם דמיינו באופן משמעותי. אין ירידה ביכולות האינטלקטואליות של האדם, שהיא בלתי נמנעת בניוון שרירים ממאיר (דושן). לא כל כך משמעותי ושינויים ברקמת השריר של הלב, ולכן במחלה המדוברת אין כמעט קרדיומיופתיה, או שהוא מתרחש בצורה קלה.

כמו בצורות אחרות של ניוון שרירים, בדיקת דם קלינית מראה עלייה ברמת האנזימים בסרום מסוימים, למרות שהם אינם משמעותיים כמו במקרה של שינויים Duchenne. ישנם כשלים בתהליכים המטבוליים

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

ניוון שרירים של ארבה רוטה

פתולוגיה זו נקראת גם גיל ההתבגרות. תסמינים של מחלה זו מתחילים להופיע בתקופה שבין 10 ל 20 שנים. ההבדל המהותי בין צורה זו של תסמיני המחלה הוא כי האתר הראשי של שינויי לוקליזציה הוא חגורת הכתפיים, ויש לו מתחיל ניוון שרירים נוסף כדי ללכוד את כל אזורי הגוף של המטופל החדש: גפה עליונה, אז באזור המותנים, האגן והרגליים.

מקרים של המחלה להתרחש בשיעור של 15 חולים לכל מיליון האוכלוסייה. הגנום הפגום הוא תורשתי, לאורך מסלול אוטוסומלי רצסיבי. סובלים ממחלה זו, עם הסתברות שווה, הן גברים והן גברים.

ניוון השרירים של הארגה של החברה מעוות באופן משמעותי את חזהו של המטופל (כאילו על ידי הפלתו בחזרה), הבטן מתחילה לבלוט קדימה, ההליכה הופכת לא בטוחה, לא מאוזנת. הסימפטומים הראשונים מופיעים כ -14 - 16 שנים, אבל הטווח הוא רחב הרבה יותר: ישנם מקרים ופיתוח אחרונים יותר - לאחר עשרות השלישיים, או להיפך - בעוד עשר שנים (בתחילת מחל סימפטומטית היא תסמינים חמורים יותר). עוצמת ההתפתחות והתפתחותה של המחלה שונה ממקרה למקרה. אבל את משך הזמן הממוצע של מחזור מרגע הופעת הסימפטומים הראשונים כדי להשלים את המוגבלות הוא 15 עד 20 שנים.

לעתים קרובות, ניוון שרירים של erbas מתחיל להתבטא עם שינויים באזור המותניים באזור האגן, כמו גם עם בצקת וחולשה ברגליים. הפצת הפאתולוגיה בהדרגה לוכדת את שאר קבוצות השרירים של הגוף של המטופל. בעיקר הנגע אינו משפיע על שרירי הפנים, שריר הלב נשאר ללא שינוי, רמת האינטליגנציה, בדרך כלל, שומרת על אותה רמה. המדד הכמותי של אנזימים בסרום גדל מעט, אך לא לרמה כזו כמו במקרים קודמים.

ניוון שרירי של צורה זו הוא אחד הפתולוגיות אמורפי ביותר.

ניוון שרירי ראשוני

המחלה הנדונה היא תורשתית וקשורה למין (פגם בגנום X כרומוזום). נתיב השידור הוא רצסיבי.

ביטוי קליני הוא די מוקדם - עד שלוש שנים של התינוק בגיל. אפילו בתינוקות, ניתן לראות פיגור בהתפתחות המיומנויות המוטוריות בתינוק, מאוחר יותר מילדים בריאים, הם מתחילים לשבת וללכת. כבר בגיל שלוש, התינוק יש חולשה בשרירים, הוא הופך להיות עייף במהירות, הוא אינו סובל אפילו עומסים קטנים. בהדרגה, אטרופיה לוכדת את מחוך האגן ואת השרירים הפרוקסימלי של הגפיים התחתונות.

קלאסיקות של סימפטומטולוגיה היא pseudohypertrophy (רקמת שריר מוחלף על ידי שומן, הגדלת גודל של אזור זה). הגסטרוקנמיוס מושפע לעתים קרובות יותר, אך ישנם מקרים של פגמים ושרירים דלטואידים. מה שנקרא "קוויאר של gnome". עם הזמן, זה הופך להיות קשה עבור פעוט לרוץ ולקפוץ, לטפס במדרגות. לאחר זמן מה, ניוון גם מהדק את חגורת הכתף.

ניוון שרירים

לרפואה יש מספר מחלות תורשתיות (גנטיות), המשפיעות על רקמות השרירים והעצב. אחת מהן היא דיסטרופיה נוירופסיכיאטרית, המאופיינת בהפרת תופעות מוטוריות וסטטיות על רקע ניוון שרירי. הנוירונים האחראים על הפונקציות המוטוריות (תאי הצופר הקדמי) מושפעים, מה שמוביל לשינויים בקבוצת רקמות חוט השדרה. נזק לנוירונים של גרעין של תאי עצב גולגולתיים משפיע על הבעות הפנים, שרירי הבשר ואת שרירי העין. רק עבור תהליכים המנוע תואמים את אותו סוג של תאים, התבוסה של אשר משפיע על קצות העצבים של הפריפריה, צומת neuromuscular.

הסימנים הבסיסיים לפאתולוגיה זו הם:

• ניוון של רקמות חיבור שרירי.
• כאבי שרירים.
• עייפות מהירה של המטופל.
• ירידה ברגישות הקולטן.
• או לחילופין, רגישות מוגברת, עד תסמונות כאב.
• הופעת התקפים פתאומיים.
• סחרחורת.
• הפתולוגיה של הלב.
• הרעה בראייה.
• הכשל במערכת ההזעה.

ניוון שרירי של דיגרין לנדוסי

לרוב, פתולוגיה של טופס זה מתחיל להסתמן מתבגרים 10 - 15 שנים, אם כי למעשה ישנם מקרים שבהם ניוון שרירים, Dejerine landuzi החלו לפתח אצל ילדים שש שנים או חמישים שנה האנושית. התחום העיקרי של הפתולוגיה, לרוב, הוא קבוצת השרירים של אזור הפנים. בהדרגה, aureole של הנגע מתרחב, קבוצות של חגורת הכתפיים, פלג הגוף העליון ומטה כלפי מטה מתחילים להתנוון. כאשר הבעת הפנים מושפעת בתקופה המוקדמת של המחלה, עפעפיים סגורים ברפיון. השפתיים פתוחות מעט, מה שמוביל לפגם בדיבור. מהלך המחלה הוא איטי - במהלך תקופה זו אדם הוא בהחלט מסוגל לעבוד, רק בגיל 15-20 שרירי החגורה והאגן מתחילים בהדרגה ניוון - זה מוביל פסיביות מוטורית. ורק ל-60 - 60 שנה, התבוסה לוכדת לחלוטין את הגפיים התחתונות.

כלומר, הניוון השרירי של הדאוזין יכול להיקרא ביטוי עכשווי לטובה של נזק לשרירים.

אמרי דרייפוס ניוון שרירי

כמו כל הקודמים, הניוון השרירי של אמרי דרייפוס הוא מחלה תורשתית. האזור הנפגע העיקרי הוא ניוון של שרירי הכתף והקרסול. מחלה זו מאופיינת על ידי תקופה ארוכה של פיתוח. ברוב המכריע של המקרים, הלב נחשף לנגע: bradyarrhythmia, ירידה בזרימת הדם, המצור ועוד. כשלים בעבודת הלב יכולים לגרום התעלפות, ולפעמים אפילו מוות.

אבחון מוקדם לא רק של המחלה עצמה, אלא גם את ההבחנה של הצורה שלה, תסייע להציל חיים לא עבור חולה אחד.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

ניוון שרירי

כמובן, ניוון שרירים מותניים מתייחס פתולוגיה תורשתית, נתיבי ירושה של שניהם הן אוטוזומליות רצסיבית ומחלות דומיננטיות אוטוזומלית. אזור הבסיס של הנגע הוא שטח החגורה, הגוף העליון והגפיים העליונות. במקרה זה השרירים של שרירי הפנים אינם סובלים.

על פי המחקר, ניתן היה להקים לפחות שני לוקוסים של הגנום של הכרומוזומים, שהמוטציה שלהם יוצרת דחיפה לפתח ניוון שרירי של מותניים. ההתקדמות של הנגע הזה הוא איטי מספיק, ומאפשר לחולה ליהנות מהחיים.

ניוון שרירי אוקולופארי

מחלה אוטוזומלית דומיננטית, המתבטאת כבר בגיל מבוגר, היא ניוון שרירי oculopharyngeal. כמה מוזר זה נשמע, אבל פתולוגיה זו משפיעה על אנשים השייכים לקבוצות אתניות מסוימות.

לרוב, הסימפטומטולוגיה מתחילה להתבטא ל -25 עד 30 שנה. סימנים קלאסיים של ניוון שרירי זה הוא ניוון של שרירי הפנים: ptosis של העפעפיים, בעיות עם פונקציה בליעה (dysphagia). המחלה, בהדרגה מתקדמת, מוביל חוסר תנועה של גלגל העין, בעוד השרירים הפנימיים של העין אינם מושפעים. בשלב זה, שינויים עשויים להפסיק, אבל לפעמים שרירי הפנים אחרים מושפעים. לעיתים רחוקות, אך הם מעורבים בתהליך ההרסני וקבוצות השרירים של חגורת הכתפיים, הצוואר, החיך והלוע. במקרה זה, בנוסף ophthalmoplegia ו dysphagia, דיספוניה גם מתקדמת (הבעיה של מנגנון דיבור).

ניוון שרירים אצל ילדים

ילדות. אנשים רבים זוכרים אותו בחיוך. מחבואים, נדנדות, אופניים ... כן, כמה משחקים שונים ילדים לבוא עם. אבל יש ילדים שלא יכולים להרשות לעצמם מותרות כאלה. ניוון שרירים אצל ילדים אינו נותן הזדמנות כזו.

כמעט הכל, למעט חריגים נדירים, בצורת עשויה להתבטא בילדים הסימפטומים שלהם: פתולוגיה וצורה ממאירים של Dyushonu (בפיתוח רק לבנים), וניוון שרירים שפירים של בקר ואחרים. פתולוגיה מסוכנת במיוחד, המתפתחת במהירות, בתוקפנות (צורת הדוכון). ובשביל תינוק, אפילו הסימפטומטולוגיה עצמה (ניוון של כמעט כל קבוצות השרירים) מסוכנת, כסיבוכים משניים, המביאים לעשרים שנות מוות. לרוב, מוות נגרם עקב זיהום בדרכי הנשימה או אי ספיקת לב. אבל זה סימפטומטולוגיה הופך להיות ברור יותר רק כאשר התינוק מתחיל לעשות את הצעדים הראשונים.

• עיכוב בפיתוח: ילדים אלה מתחילים מאוחר יותר לשבת וללכת.
• התפתחות אינטלקטואלית איטית.
• שרירי עמוד השדרה מושפעים תחילה.
• קשה לילדים האלה לרוץ ולעלות במדרגות.
• הליכה vpervochalku.
• עיוות עמוד השדרה.
• הולך על האצבעות.
• זה קשה לילד לשמור על המשקל שלו, והוא עייף במהירות.
• בשל רקמת השומן, גודל השריר עולה.
• התבוסה של הגפיים היא סימטרית.
• הגדלה פתולוגית של הלסת והפערים בין השיניים.
• בערך מ 13 שנים הילד מפסיק ללכת בכלל.
• פתולוגיה של שריר הלב.

עם צורות אחרות של נגע, סימפטומטולוגיה דומה למדי, רק את חומרת הנגע הוא הרבה יותר נמוך.

אבחון של ניוון שרירים

אבחנה של ניוון שרירים היא חד משמעית:

• איסוף אנמנסיס משפחתי. הרופא צריך לברר אם היו מקרים של מחלה זו בסוג של המטופל, איזו צורה של הביטוי נצפתה, את אופי הקורס שלה.
• אלקטרומגיאוגרפיה. שיטה המאפשרת לקבוע את הפעילות החשמלית של רקמת השריר.
• בדיקה מיקרוסקופית. ביופסיה, המאפשרת להבחין בין המעמד של שינויים מוטציה.
• בדיקות גנטיות. ביצוע מחקרים מולקולריים ביולוגיים ואימונולוגיים של אישה בהריון. שיטות אלה מאפשרות לנו לחזות את האפשרות לפתח את הפתולוגיה של ניוון שרירים אצל ילד בעתיד.
• ייעוץ של המטפל, גינקולוג, רופא שיניים, אורתופד.
• בדיקת דם לרמת האנזים. ללא נוכחות של טראומה, התוכן המוגבר של אנזים קריאטין קינאז מציין נוכחות של הפתולוגיה.
• השתן מראה רמה מוגברת של קריאטין, חומצות אמינו וירידה ברמת קריאטינין.

הרופא יכול לומר רק דבר אחד, ככל שהסימפטומים של ניוון שרירים מופיעים מאוחר יותר, כך הם זורמים יותר. בגילויים המוקדמים יש השלכות חמורות: מוגבלות, ובמקרים מסוימים מוות.

[23], [24], [25], [26], [27]

טיפול בניוון שרירים

ניוון שרירי לחלוטין ובלתי הפיך לא מטופל, אבל הרפואה מנסה בצורה יעילה ככל האפשר לבצע פעילויות שיאפשרו את הסימפטומים של המחלה ככל האפשר, תוך מניעת התרחשות של סיבוכים.

הטיפול בניוון שרירים מצטמצם לגישה מורכבת לבעיה. כדי לעורר פעילות שרירים קצת, הרופא המטפל קובע קורטיקוסטרואידים עבור המטופל. לדוגמה, פרדניזון.

• פרדניזון

אם המחלה היא חריפה, המטופל מתחיל לקחת את התרופה בשלוש עד ארבע מנות במינון יומי של 0.02-0.08 גרם, כאשר תסמינים חמורים מוסרים, המינון הנצרך מצטמצם ל -0.005-0.010 גרם ביום.

ישנן הגבלות על השימוש בתרופה זו. פעם אחת יש צורך לשתות לא יותר מ 0,015 גרם, המינון היומי הוא 0.1 גרם.

משך הטיפול בקורס תלוי במאפייני המחלה המתפתחת ובאפקטיביות ההשפעה הקלינית של התרופה. במהלך תקופה של נטילת תרופה זו, רצוי עבור המטופל לדבוק בדיאטה עשירה מלחי אשלגן וחלבונים. דיאטה זו תמנע או לפחות להפחית את תופעות הלוואי של צריכת פרדניזון. לדוגמה, כגון נפיחות, לחץ דם מוגבר, נדודי שינה, התקפים, עייפות מוגברת, ועוד.

תרופה זו היא התווית לחלוטין בחולים הסובלים ממחלות כגון, ואפילו כמו thrombophlebitis ו פקקת, גילויים כיבית של קיבה וכיבים בתריסריון, אוסטיאופורוזיס, יתר לחץ דם, הריון, ועוד כמה אחרים.

אם צריכת הסמים מתמשכת זמן רב, בעוד שהמינון של המטופל מרשים, מומלץ לקחת הורמונים אנבוליים במקביל (לדוגמה, methylandrostenediol).

• Methylandrostenediol

לוח של תרופות מונח מתחת ללשון ומוחזק שם עד שהוא לגמרי resorbed.

למבוגרים (מניעת הפרות של מטבוליזם של חלבונים), המינון נקבע בטווח של 0.025-0.050 גרם מדי יום. עבור הילדים המינון מחושב ממידות של 1.0-1.5 מ"ג לכל 1 ק"ג של משקל הגוף של הילד, אבל המינון היומי צריך ליפול בגבולות של 0.010-0.025 גרם.

משך הקורס הוא שלושה עד ארבעה שבועות, ולאחר מכן הפסקה של שבועיים עד שלושה שבועות ואתה יכול להתחיל לקבל את המחזור הבא.

המינון היומי המרבי המותר הוא 0.10 גרם (מבוגר) ו- 0.050 גרם (ילדים). מנה בודדת - 0.025 גרם.

זה לא מומלץ למנות methylandrostenediol לחולים עם אי ספיקת כבד תפקודית, אי סובלנות אישית את המרכיבים של התרופה, סרטן ערמונית, סוכרת ועוד כמה מחלות אחרות.

חולים עם ניוון שרירים הם גם תרופות מרשם כי להקל על עוויתות של רקמת שריר: diphenin, carbamazepine.

• barbiphen

התרופה זמינה הן טבליות והן כמוסות. התרופה נלקחת שלוש עד ארבע פעמים ביום, במהלך או אחרי הארוחה. המינון היומי הוא 0,02-0,08 גרם (עם קורס אקוטי של המחלה), ולאחר מכן את הסכום של התרופה נלקח מופחת למספרים של 0,005-0,010 גרם ליום. אם, לעומת זאת, יעילות הקבלה נמוכה, ניתן להעלות את המינון ל -0.4 גרם.

מינון הילדים שונה במקצת:

תינוקות עד חמש שנים זוכים עם שני הודאה אחת 0.025 גרם.

ילדים בגילאי 5 עד 8 מגדילים את המספר לשלוש עד ארבע ביום במינונים של 0.025 גרם.

לבני נוער מעל שמונה שנים, ההליך מתבצע בשני חלקים, 0.1 גרם.

התרופה המוצעת היא התווית עבור אנשים הסובלים רגישות יתר המרכיבים של ניסוח, כיבים במערכת העיכול, פקקת, הפרעות נפשיות, מחלות אקוטיות של הלב ואת המערכת האנדוקרינית, כמה מחלות אחרות.

• Carbamazepine

התרופה משמשת במשך כל היום, לא קשור לארוחות. הגלולה שותה בכמות קטנה של נוזלים. המינון ההתחלתי של התרופה הוא 100-200 מ"ג והוא נלקח פעם או פעמיים ביום. בהדרגה, המינון גדל כדי להשיג את האפקט הרצוי, עד 400 מ"ג. במקביל, מספר הקבלות הוא גם גדל, להביא אותם עד שניים או שלושה ביום. המינון היומי המרבי המותר לא יעלה על 2000 מ"ג.

המינון ההתחלתי עבור ילדים של חמש שנים הוא 20-60 מ"ג לכל דיאם. לאחר מכן, כל יומיים, המינון גדל ב 20-60 מ"ג מדי יום.

המינון היומי מתחיל לילדים מעל גיל חמש מתחיל עם 100 מ"ג. לאחר מכן, בשבוע הבא הוא גדל במינון של 100 מ"ג.

הסכום התומך הכולל של התרופה עבור תינוקות מחושב על בסיס הפרופורציות: 10-20 מ"ג לק"ג של משקל הילד ליום מחולק 2-3 מנות.

התרופה חייבת להגביל חולים הסובלים מהתקפים אפילפטיים, צורות חריפות של מחלות לב וכלי דם, סוכרת, רגישות גבוהה כדי תרופות טריציקליות, אי ספיקת כליות ו בכבד, ומחלות אחרות.

לאחר התייעצות עם הרופא שלך, ניתן להשתמש מה שנקרא תוספי תזונה (תוספים פעילים ביולוגית).

• קריאטין

זה הכנה טבעית המקדמת את הצטברות של נפח שריר, מפעיל אותם לתגובה מספקת לעומס. מינון הוא שנקבע על ידי הרופא, בנפרד עבור כל מקרה בודד.

תוסף תזונה זה אינו מומלץ להתקבל לחולים הסובלים מאסטמה, סוכרת. זה גם לא רצוי לקחת קריאטין במהלך ההריון.

• coenzymes Q10

מגביר את הסיבולת השרירית הכוללת. המינון היומי המומלץ הוא שלוש כמוסות, אבל אם יש צורך, הוא מותאם על ידי הרופא. המועד האחרון הוא חודש אחד, אז אתה צריך לקחת הפסקה ואת המחזור ניתן לחדש.

תרופה זו היא תווית נשים בהריון מניקות, ילדים מתחת לגיל 12 שנים ידועים רגישים לאחד ממרכיבי התכשיר, מחלות במערכת עיכול כיבו, יתר לחץ הדם ועוד.

תרגול עם ניוון שרירים פשוט אך יעיל תרגילים עבור מתיחת השרירים של הגפיים התחתונות והגפיים העליונות כדי למנוע התכווצות (המשך במשך זמן רב, לעתים קרובות הידוק בלתי הפיך של סיבי השריר).

טיפול פיזיוטרפי של דיסטרופיה בשרירים כולל עיסויים טיפוליים המגבירים את טונוס השרירים. תרגילי תרגול פשוטים אך יעילים.

אם ומתכווץ או עקמת כבר מתבטא בחריפות, לאחר התייעצות עם מומחים מן האחרים, כיוונים ספציפיים יותר (למשל, רופא אורטופד, AN-גינקולוג מיילד, נוירולוג), הרופא המטפל עשוי להחליט על ניתוח.

במהלך ההריון, אישה עוברת סידור הורמונלי, אשר יכול להיות הגורם המפעיל את תהליך של ניוון שרירים. במקרה זה, כדי להציל את חיי האישה, מומלץ להפסיק את ההריון.

טיפול בניוון שרירים

פריצות דרך גדולות בתחום הרפואה היו כבר העובדה כי המדענים הצליחו לבסס את הגנום האחראי על תחילת התקדמות המחלה, אשר ידוע לרופאים כמו ניוון שרירים. אבל, עם זאת, לעת עתה זה עדיין לא ניתן להשיג מוצר תרופתי ולקבוע את הפרוטוקול של צעדים אשר יאפשר להפוך את הטיפול של ניוון שרירים יעיל. כלומר, היום המחלה הזאת לא ניתן לרפא.

יש רק הזדמנות לצמצם את התוקפנות של הסימפטומים, לפחות מעט להעלות את איכות ולהגדיל את תוחלת החיים של המטופל. נסיבות אלה נתנו דחיפה חזקה לעידוד המחקר הניסויי בתחום זה.

המטופלים מקבלים את הטיפול המורכב הנדרש. אבל בנוסף לשיטות סטנדרטיות, הוא הציע לעתים קרובות ניסיוני, שפותחה רק, שיטות. עם המאמצים של הרופאים, את הפרוגנוזה לשיפור ציוני החיים ואת תוחלת החיים של חולים כאלה השתנה במקצת, אבל עדיין לא ניתן להביס לחלוטין את ניוון שרירים של Dyushen.

מניעת ניוון שרירים

בשלב זה של התפתחות הרפואה, אי אפשר למנוע לחלוטין ניוון שרירים. אבל כדי לנקוט כמה צעדים כדי לזהות אותו בשלבים המוקדמים ולהתחיל טיפול או טיפול תחזוקה מהר יותר (בהתאם לצורה של המחלה), זה אפשרי.

מניעת ניוון שרירים:

• הצורה הפתולוגית של דוכסנה, הרפואה המודרנית יכולה לאבחן אפילו בשלב ההתפתחות תוך רחמית. לכן, נשים בהריון עוברים בדיקות מעבדה לזיהוי גנים מוטציה, במיוחד במקרים בהם לסוג של אדם עתידי יש כבר מקרים של ניוון שרירים.
• רק אמא לעתיד צריך לבקר בקביעות AN-גניקולוג מיילד: בשליש הראשון פעם בחודש (לפחות) במהלך הטרימסטר השני - פעם בשבועיים - שלושה שבועות, שנמצאות בשליש השלישי - כל שבע - עשרה ימים. היא מחויבת להירשם אצל גינקולוג לא יאוחר משבוע ה -12 להריונה.
• חיים פעילים, כולל תרגילי מתיחות שרירי הגפיים התחתונות והגפיים העליונות. תרגילים פשוטים אלה יסייעו בעתיד לשמור על הניידות והגמישות של המפרקים.
• השימוש של הפלטה מיוחדת שתורמות לשמירה על קבוצות שרירים ניוון, לאפשר להאט את הפיתוח של החוזה, ולשמור על גמישות המפרקים יותר.
• מתקנים נוספים (כסאות גלגלים, הליכונים ומקלות הליכה) מעניקים לחולה יכולת ניידות אישית.
• התבוסה, לעתים קרובות, חשופים לשרירי הנשימה. השימוש במכשיר נשימה מיוחד יאפשר למטופל במינונים רגילים לקבל חמצן בלילה. חלק מהחולים מוצגים מסביב לשעון.
• וירוסים זיהומיים יכולים להיות בעיה חמורה עבור אדם עם ניוון שרירים. לכן, החולה צריך להיות מוגן ככל האפשר מן האפשרות של זיהום: סביבה אפידמיולוגית בריאה, שוטפת שפעת יריות ופעילויות אחרות.
• תמיכה חשובה עבור חולה כזה ובני משפחתו: הן רגשית, פיזית, ופיננסית.

פרוגנוזה של ניוון שרירים

הפרוגנוזה השלילית ביותר של ניוון שרירים מתייחסת לטופס הדוכני (הצורה הממאירה החמורה ביותר של המחלה). התחזית כאן מאכזבת. חולים עם פתולוגיה זו רק לעתים רחוקות לשרוד עד גיל עשרים. הטיפול המודרני יכול רק להאריך את חייהם של חולים כאלה לזמן קצר, אבל זה יכול לשפר באופן משמעותי את הצד האיכות של הקיום שלהם.

במקרים אחרים, הפרוגנוזה של ניוון שרירים תלויה במידה רבה בצורת הפתולוגיה ובגורם הקובע כיצד המחלה אובחנה. אם הפתולוגיה מוכרת בשלב מוקדם של המוצא, כמו גם את המחלה ניתן לייחס צורות מתונות של ביטוי, אז יש הזדמנות אמיתית לנצח כמעט לחלוטין את המחלה.

הרפואה המודרנית אינה חזקה. אבל אל ייאוש. העיקר, להיות קשובים יותר לבריאותם ובריאותם של אנשים קרובים. אם אבחנה של ניוון שרירים מוגדר, אז יש צורך לעשות הכל כדי למשוך את האדם הילידים מתוך התהום הזו. אם הצורה של הפתולוגיה היא כזו שחידוש מלא אינו אפשרי - יהיה עליך לעשות כל שביכולתך כדי להקל על הסימפטומים של המחלה, להקיף אותה בזהירות ותשומת לב, לנסות למלא את חיי המטופל ברגשות חיוביים. העיקר לא לוותר, בשום אופן.