ניוון פיגמנט פפילרי של העור (אקנתוזיס שחורה)

אקנתוזיס ניגריקנס (דיסטרופיה של עור פפילרי-פיגמנטלי) מאופיינת בהיפרקרטוזיס, היפרפיגמנטציה ופפילומטוזיס של העור, בתי השחי וקפלים גדולים אחרים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

גורם ל אקנתוזיס שחור

גורמים תורשתיים, מחלות אנדוקריניות, השמנת יתר וגידולים ממאירים משחקים תפקיד בהתפתחות של אקנתוזיס ניגריקנס.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

פתוגנזה

מבחינה היסטולוגית, האפידרמיס מראה פפילומטוזיס בולט, היפרקרטוזיס, אקפטוזיס קלה והצטברות פיגמנט בכל שכבות העור; בדרמיס - פפילומטוזיס בולטת, התרחבות כלי דם; בשכבה הפפילרית - חדירת לימפואידים סביב כלי הדם בינונית.

תסמינים אקנתוזיס שחור

ישנן הצורות הקליניות הבאות של המחלה: שפירות (ילדותיות); שאינן קשורות למחלות אנדוקריניות, תורשתיות ותהליך גידולי; הקשורות למחלות אנדוקריניות ותורשתיות; ממאירות (פארא-נאופלסטיות), המופיעות אצל אנשים עם גידולים של איברים פנימיים, ופסאודואקנתוזיס.

דרמטוזיס מתבטאת בילדות, הסימנים הקליניים הראשוניים משותפים לכל סוגי המחלה. דרמטוזיס מאופיינת בהופעת אזורי היפרפיגמנטציה, היפרקרטוזיס של העור בעיקר בבתי השחי, בקפלים מפשעתיים-ירכיים ובין-עכוזיים, בקפלי הברך והמרפק, כמו גם על המשטחים הצדדיים של הצוואר, סביב הטבור וכו'. העור יבש, בצבע חום, ואז הופך לשחור, הדוגמה שלו מתעצמת, ההבלטה הופכת מחוספסת יותר, קיפול מוגבר ומופיעים גידולים פפילומטיים. ניתן להבחין בקרטוזיס בכפות הידיים ובסוליות, פיברומות מרובות, כתמי פיגמנטציה כמו נמשים. שיער וציפורניים לרוב דיסטרופיים. תחושות סובייקטיביות הן גירוד, הידוק העור.

הצורה השפירה (ילדותית) מופיעה בילדות המוקדמת או בגיל ההתבגרות ונמשכת לאורך כל החיים. התמונה הקלינית של נגעים בעור דומה לזו שתוארה לעיל.

Acanthosis nigricans עשוי להיות קשור להפרעות אנדוקריניות (היפותירואידיזם, סוכרת עמידה לאינסולין, מחלת אדיסון, מחלת קושינג).

הצורה הפארא-נאופלסטית מתפתחת אצל מבוגרים ומאופיינת בשינויים בולטים בעור עם היפרפיגמנטציה אפורה-שחורה עזה במיוחד, חספוס מרקם העור וגידולים פפילומטיים בולטים. תהליך הטיפול כולל את הקרום הרירי של מערכת העיכול והנרתיק. נצפית נזק למשטחים הגביים של הידיים והרגליים, אך בהתאם לסוג אקרוקרטוזיס של Hopf.

ב-15-20% מהמקרים, תופעות עוריות מקדימות את התופעות הקליניות של סרטן במספר שנים; ב-60-65% הן מופיעות בו זמנית עם תסמיני הסרטן, וב-20-25% לאחר גילוי גידול ממאיר.

פסאודואקנתוזיס מתפתחת אצל נשים שמנות על רקע תפקוד לקוי של המערכת האנדוקרינית, ובמיוחד השחלות, וגם תחת השפעת אקלים חם. גידולים פפילומטיים מתבטאים חלשים או נעדרים.

אבחון אקנתוזיס שחור

אבחנה מבדלת נעשית בין צורות שונות של אקנתוזיס ניגריקנס. האבחון אינו קשה ומבוסס על התמונה הקלינית וההיסטולוגית.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

יַחַס אקנתוזיס שחור

הטיפול בניוון עור פפילרי-פיגמנטלי (acanthosis nigricans) הוא סימפטומטי. בצורה שפירה, נקבע טיפול בוויטמינים וטוניקים כלליים. במקרים חמורים, רטינואידים ארומטיים, ציטוסטטיקה וכו' עוזרים.

בצורה הפרנאאופלסטית, הסרת הגידול מסומנת, ולאחר מכן תהליך העור נסוג. משחה סליצילית 1-2% וקרמים מרככים מוחלים חיצונית.