ניוון רשתית מרכזי

ניוון מקולרי אינבולוציוני של הרשתית (מילים נרדפות: ניוון מקולרי הקשור לגיל, סנילי, ניוון כוריורטינאלי מרכזי, ניוון מקולרי הקשור לגיל; ניוון מקולרי הקשור לגיל באנגלית - AMD) היא הגורם העיקרי לאובדן ראייה אצל אנשים מעל גיל 50. זוהי מחלה שנקבעת גנטית עם לוקליזציה ראשונית של התהליך הפתולוגי באפיתל הפיגמנט של הרשתית, קרום ברוך וכוריוקפילרים של האזור המקולרי.

באופן אופטלמוסקופי, נבדלים הסימנים הבאים: דרוזן (עיבוי גושים של קרום הבסיס של אפיתל הפיגמנט ברשתית), ניוון אפיתל פיגמנטי (גיאוגרפי) או היפרפיגמנטציה, ניתוק אפיתל הפיגמנט, גזים תת-רשתיים (ניתוק גזים צהוב), דימומים, צלקות פיברוסקולריות, קרום ניאווסקולרי כורואידי, דימומים לתוך הגוף הזגוגי.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

תסמינים של ניוון רשתית מרכזי

על פי הסימנים הפתואנטומיים, נבדלות שלוש צורות עיקריות של דיסטרופיה: דרוזן דומיננטי של קרום ברוך, צורות לא-אקסודטיביות וצורות אקסודטיביות.

תסמינים קליניים כוללים אובדן הדרגתי של ראייה מרכזית, מטמורפופסיה וסקוטומה מרכזית. דרוזן הוא ביטוי קליני מוקדם של המחלה. פגיעה בראייה מתרחשת עם התפתחות ניוון מקולרי. חדות הראייה מתואמת עם שינויים ב-ERG המקומי, בעוד ש-ERG הכללי נשאר תקין. הצורה היבשה, או האטרופית, המאופיינת באטרופיה של אפיתל הפיגמנט. פחות נפוצה היא הצורה האקסודטיבית, "הרטובה", המאופיינת בהידרדרות מהירה בחדות הראייה הקשורה להתפתחות של ממברנות ניווסקולריות, צלקות פיברוסקולריות ודימומים ברשתית ובגוף הזגוגי. ניתוק של אפיתל הפיגמנט משולב לעיתים קרובות עם קרום ניווסקולרי והוא סימן לצורה האקסודטיבית של ניוון רשתית מרכזי הקשור לגיל.

דרוזן דומיננטי של קרום ברוך היא מחלה דו-צדדית עם סוג בדיקה אוטוזומלי דומיננטי, שהיא אסימפטומטית. הדרוזנים ממוקמים באזור המקולרי הפריפפילרי, לעיתים רחוקות - בפריפריה של הפונדוס. יש להם צורות, גדלים וצבעים שונים (מצהוב ללבן), ויכולים להיות מוקפים בפיגמנט.

אזורים מרובים אופייניים של היפרפלואורסצנציה מאוחרת מוגבלת של נקודות עדינות נצפים ב-FAG. השאלה האם דרוזן תמיד קודם לניוון מקולרי הקשור לגיל או שיכול להיות מחלה עצמאית נותרה לא ברורה.

בצורה הלא-אקסודטיבית של ניוון רשתית מרכזי, דרוזנים נמצאים באזור המקולרי וביטויים שונים של פתולוגיה של אפיתל הפיגמנט ברשתית.

ניוון גיאוגרפי של אפיתל הפיגמנט מיוצג על ידי אזורים גדולים נפרדים ללא פיגמנטציה, שדרכם נראים כלי דם כורואידיים גדולים, היוצרים טבעת בצורת פרסה סביב אזור הפובאה, שם נשמר פיגמנט קסנטופילי עד השלב האחרון. הסיכון להיווצרות קרום נאווסקולרי נמוך. ניוון גיאוגרפי יכול להתפתח על רקע דרוזן בינוני וגדול עם גבולות לא ברורים, אפיתל פיגמנט ברשתית שנעלם, מתפורר או מתקלף; נצפית מינרליזציה של דרוזן, שבמקרה זה דומה לתכלילים צהובים מבריקים.

לאטרופיה לא גיאוגרפית אין גבולות ברורים והיא מופיעה כהיפופיגמנטציה עדינה בשילוב היפרפיגמנטציה של אפיתל הפיגמנטי.

היפרפיגמנטציה מוקדית יכולה להיות פתולוגיה עצמאית או בשילוב עם ניוון דרוזן או אזורים סמוכים של אפיתל פיגמנטי והתנתקותו במהלך ניווסקולריזציה חדשה של הכורואיד (היווצרות קרום חדש של כלי הדם). קרעים באפיתל הפיגמנטי הם סיבוך של היפרדות רשתית ונגרמים על ידי מתח רקמתי שנוצר כתוצאה מכך.

הצורה האקסודטיבית של ניוון מקולרי הקשור לגיל מתבטאת בהיפרדות אקסודטיבית של הרשתית התחושתית עם דימומים תת-רשתיים והפרשת שומנים, בצקת מקולרית אפורה או צהובה מלוכלכת (בצקת מקולרית ציסטואידית), קפלי כורואידים, היפרדות אפיתל פיגמנטי ופיברוזיס תת-רשתית. הפרשות תת-רשתיות בדרך כלל אטומות עקב ריכוז גבוה של חלבונים, ליפידים, מוצרי דם ונוכחות פיברין. עיבוי והיפרדות סרוזית של אפיתל הפיגמנטי ברשתית מתרחשות עקב היווצרות נאווסקולריזציה מתחת לאפיתל הפיגמנטי.

ניאו-וסקולריזציה כורואידלית היא גדילה של כלי דם דרך קרום ברוך אל תוך אפיתל הפיגמנט. דם, ליפידים ופלזמה דולפים מתחת לאפיתל הנוירו-פיגמנטלי והפיגמנטלי. הם מגרים פיברוזיס, אשר הורס את אפיתל הפיגמנטלי ואת השכבות החיצוניות של הרשתית. נחשב כי חמצון ליפידים באפיתל הפיגמנטלי גורם לניאו-וסקולריזציה תוך-עינית על ידי שחרור ציטוקינים וגורמי גדילה אחרים. FAG מסייע באבחון ניאו-וסקולריזציה כורואידלית.

טיפול בדסטרופיה רשתית מרכזית

הטיפול מכוון להאטת התהליך הפתולוגי. נוגדי חמצון משמשים בעיקר למטרה זו. תצפיות קליניות מראות כי השימוש ב-α ו-β-קרוטן, קריפטוקסנטין, סלניום ותרופות אחרות בעלות תכונות נוגדות חמצון מאט את מהלך ניוון הכוריו-רטינלי המרכזי. השפעתם של ויטמינים E ו-C דומה. מכיוון שאבץ, המעורב בתהליכים אנזימטיים רבים של מטבוליזם של חלבונים וחומצות גרעין, נמצא בכמויות גדולות בקומפלקס אפיתל פיגמנט ברשתית - כורואיד, ההנחה היא כי נטילת תרופות המכילות אבץ צריכה גם להאט את התפתחות ניוון מקולרי. מומלץ תזונה עשירה בפירות וירקות.

כדי למנוע תהליכים הרסניים ברשתית, יש צורך להשתמש באמצעים אופטיים ופרמקולוגיים להגנה ומניעה, לכן מומלץ לחולים עם ניוון מקולרי הקשור לגיל, בנוסף לנוגדי חמצון, תרופות וסקולריות וחומרים ליטופרופיים, וללבוש משקפי מגן לאור.

בצורה האקסודטיבית של המחלה, מתבצעת פוטוקואגולציה בלייזר, בהתבסס על תוצאות אבחון FAG.

ממברנות נויוסקולריות של הכורואיד ודימומים תת-רשתיים מוסרים בניתוח. כיום, מפותחים ניתוחים להשתלת אפיתל פיגמנטי ושכבת קולטני אור של הרשתית. תוצאות חיוביות של טיפול פוטודינמי הושגו בחולים עם נויוסקולריזציה כורואידלית תת-פובאלית. המחלה כרונית, מתקדמת באיטיות ומובילה לירידה בחדות הראייה.