מחלת דרייר (דיסקרטוזיס פוליקולרי וגטטיבי): גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

מחלת דרייר היא הפרעה נדירה המאופיינת בקרטיניזציה חריגה (דיסקרטוזיס), הופעת פפולות קרניות, בעיקר זקיקיות, על אזורים סבוראיים.

גורמים ופתוגנזה של מחלת דרייר (דיסקרטוזיס וגטטיבי פוליקולרי). המחלה מבוססת על ליקוי בסינתזה ובהבשלה של קומפלקס הטופופילמנט-דסמוזום. כעת נקבע כי במחלת דרייר, מוטציה בגן הפתולוגי 12q23 - q24.1 מובילה לשיבוש תפקוד משאבת הסידן ולמנגנון ההידבקות התאית. היפווויטמינוזיס A והפרעה בחילוף החומרים של חומצות שומן בלתי רוויות עשויים לשחק תפקיד בפתוגנזה. זה קורה באופן שווה בשני המינים.

תסמינים של מחלת דרייר (דיסקרטוזיס וגטטיבי פוליקולרי). הצורה הקלינית האופיינית של המחלה מתחילה בדרך כלל בעשור השני לחיים ומאופיינת בפריחה של פפולות פוליקולריות, צפופות, עגולות, שטוחות, היפרקרטוטיות בקוטר 0.3-0.5 ס"מ. בהתחלה, אלמנטים הפריחה מבודדים, בצבע עור רגיל, לאחר מכן הם הופכים לצהובים או חומים בהירים, עם קשקשים קרניים על פני השטח. עם הזמן, הפריחה מתמזגת לפלאקים, פני השטח שלהם הופכים ליבלתיים, פפילומטיים ומכוסים בקרום חום מלוכלך. לאחר נשירת הקרום או הסרתו, נצפים מוקדים שחוקים. המיקום המועדף של הפריחה הוא אזורים סבוראיים (פנים, עצם החזה, אזור בין השכמות, קפלי עור גדולים). הפריחה יכולה להיות ממוקמת גם על הגו והגפיים. על הקרקפת, הפריחה דומה לסבוריאה, על הפנים היא ממוקמת בעיקר באזורים הרקה, על המצח, בקפלי האזולביאליה, על גב הידיים הנגעים דומים לאקרוקרטוזיס של הופה. לעיתים רחוקות, כפות הידיים וכפות הרגליים מושפעות בצורה של היפרקרטוזיס נקודתית או מפושטת. התהליך הפתולוגי יכול להתפשט או לכסות את כל העור. הופעת המחלה במבוגרים תוארה, אך בדרך כלל בצורה מוחלשת (נכשלת).

בפרקטיקה של רופא עור, בנוסף לצורה האופיינית, ניתן לראות צורות שלפוחיות (או שלפוחיות), היפרטרופיות ונפלות של מחלת דרייר.

הצורה הווסיקולרית, בנוסף לגושים פוליקולריים אופייניים, מאופיינת בפריחה של שלפוחיות בקוטר 3-5 מ"מ עם תוכן שקוף. השלפוחיות ממוקמות בעיקר בקפלי עור גדולים, נפתחות במהירות, וחושפות משטחים ארוסיביים דומעים המכוסים בהדרגה בקרום. נגעים כאלה דומים לפמפיגוס משפחתי כרוני של היילי-היילי.

בצורה ההיפרטרופית, יחד עם גושים אופייניים, ישנם אלמנטים גדולים הדומים ליבלות, כמו באקרוקרטוזיס של הופה. עובי הפלאקים ההיפרקרטוטיים מגיע ל-1 ס"מ או יותר, וישנם גידולים יבלתיים וסדקים עמוקים על פני השטח.

הצורה הנפלת של מחלת דרייר מאופיינת בלוקליזציה של פריחות על אזורים מוגבלים ויוצאי דופן של העור עבור דרמטוזיס בצורת נבוס, כמו גם סידור זוסטריפורמי.

לוחות הציפורניים מתפצלים לאורכם, נשברים באופן לא אחיד בקצה החופשי, ישנם פסים אורכיים לבנים וחומים-אדמדמים על פני השטח, לעיתים קרובות מתפתחת היפרקרטוזיס תת-לשונית. הקרום הרירי מושפע לעיתים רחוקות. פריחות מופיעות בצורת פפולות קטנות מסוג לוקופלקיה. שינויים מערכתיים כוללים ירידה באינטליגנציה, פיגור שכלי, אנדוקרינופתיות: תפקוד לקוי של בלוטות המין, היפרפאראתירואידיזם משני. בחולים עם דיסקרטוזיס פוליקולרי, לעיתים קרובות נצפית החמרה של המחלה תחת השפעת קרני UV (בדומה לתופעת קובנר).

היסטופתולוגיה. מבחינה היסטולוגית, מחלת דרייר מאופיינת באורתוקרטוזיס בולטת עם היווצרות פקקים קרניים, נוכחות של גופים עגולים וגרגירים בחלק העליון. בדרמיס נצפים גידולים פפילומטיים, המכוסים בשורה אחת של תאים של השכבה הבסיסית, חדירה דלקתית כרונית, לפעמים - אקנתוזיס והיפרקרטוזיס.

אבחנה מבדלת. יש להבחין בין מחלת דרייר לפמפיגוס משפחתי מסוג היילי-היילי, אקרוקרטוזיס ורוקוסית, מחלת קירל וקרטוזיס פוליקולרי מסוג מורו ברוק.

טיפול במחלת דרייר (דיסקרטוזיס וגטטיבי פוליקולרי). ניאוטיגזון נרשמת במינון של 0.5-1 מ"ג/ק"ג ממשקל הגוף של המטופל או ויטמין A במינון של 200,000-300,000 יחב"ל ליום. משחות קרטוליטיות ומשחות גלוקוקורטיקוסטרואידים מורחות חיצונית.

[ 1 ], [ 2 ]