לימפומה ים תיכונית של המעי הדק: גורם, סימפטומים, אבחון, טיפול

עם דיספלסיה לידי ביטוי של רקמה לימפואידית לימפומות ממאירות של גלאמופתיה פלסמוציט דיפרנציאציה monoclonal gamopathy הוא ציין לעתים קרובות. במקרה זה, אופי הגאמפתיה, ככלל, מתאים להפרשת תאי הפלסמה של השדה שבו מתפתחת לימפומה.

בין לוקמיה paraproteinemic, סלקטיבי משפיע על המעי הדק הינו לימפומה seligmannite הנפוצים ביותר המתוארים בהם, et al. ב 1968, בספרות בשם המחלה מתאפיין בסימפטומים המגוונים שלה, "לימפומה seligmannite", "מחלת מעיים ורשתות כבדות", "לימפומה ראשונית של המעי הדק העליון," "לימפומה התיכונה" "Mediterranean לימפומה"; על המינוח של WHO - "המחלה immunoproliferative של המעי הדק".

למרות תיאור מפורט של מקרים של תמונה קלינית ומורפולוגית מוזרה, אין דעות מבוססות על האטיולוגיה ועל הפתוגנזה של לימפומה זו בספרות. ההשערה הנוכחית מבוססת על התפקיד האפשרי של גירוי אנטיגני המקומי הממושך של המעי דק באמצעות מיקרואורגניזמים באזורים עם שכיחות גבוהה של מחלות מעיים זיהומיות, וכן בחולים עם נטייה גנטית, חשיפת וירוס שבעור, דומה במבנה גן השליטה בסינתזה של IgA.

מחלה זו מתרחשת בעיקר בעשורים השני והשלישי של החיים, אצל גברים - פי 1.7 יותר מאשר אצל נשים.

הבסיס של פתולוגיה העיקרי טמון הפרעת lymphocytopoiesis קישור המערכה B-cell עם מאפיין חדיר מוגזם של רירית מעי קטנה (פחות איברים שבו גם מסונתז IgA, - לוע, הסמפונות) תאים, אשר נקבעה על ידי אימונוגלובולינים פתולוגי. דווח סינתזה של חלבון לידי ביטוי בהיעדר המוחלט של אור במבנה של מולקולת a- ו בטא שרשרות אימונוגלובולינים ויצירת שרשרות כבדות פגומות ו FD-שבר חסר. שינויים דומים נרשמו בלוטות הלימפה האזורי. רק 10-25% לימפומות תארה מתרחשים עם הופעתו של רכיב מונוקלונלי בדם IgA. תכונה זו מאפשרת המחלה נחשבת לאחת מחל שרשרת כבדה שלוש גרסות החיסון הייחודית: א-רשתות (seligmannite) מחלה משמעותית יותר נדירות y-רשתות (פרנקלין) ו ft -chains (Forte).

השלב הראשון מתאפיין בסימפטומים של קליטה לקויה. חולים, מתלונן על צואה רופף 10-15 פעמים ביום, כאבי בטן, בחילה, הקאות, אלה סימפטומים שצוינו כמה חודשים לפני שפנה לרופא. עטיפות עור חיוורות, מעט מתפוררות, תופעות של אקרוצינוזה ותשישות בולטת. מחסור של משקל הגוף הוא 13-27 ק"ג. צוואר הרחם בלוטות הלימפה צוואר הרחם, במקרים מסוימים גדל מעט. הכבד אינו מורחב. בתצפיות בודדות, הטחול מעורב בתהליך עם גידול לא משמעותי. כאשר המישוש נקבע כאב בכל חלקי הבטן, יותר סביב הטבור. הבטן נפוחה, תחושה של "testability" בהישג יד. הקאקום מתנפח בגזים, מתגלגל ורעש של התזה נשמעים. הכיסא הוא נוזל, ירוק כהה עד 2500 גרם ליום. באנמיה הקרובי - בינונית קשה, טרומבוציטופניה עד 9x10 ¹¹ / l, מספר הלייקוציטים משתנה (5.6-23.0x10 ¹¹ / l), תלוי בדלקת שהצטרפה. ESR מואצת ל 25-54 מ"מ / שעה. כמות החלבון הכולל הוא מ 24.5 ל 59.6 גרם / l; אלבומין - 40-45%; globulins: a1 - 3-4.5%, a2 - 12.3-22%, ביתא - 15-16.7%, y - 15-22.2%; אשלגן של דם -2,5-3,7; נתרן - 120-126 mmol / l. כאשר בדיקה חיסונית של לימפוציטים בדם היקפי - ירידה מתונה במספר תאי T ועלייה ב-לימפוציטים B.

כאשר רנטגן על רקע הוארך מקפל רירי jejunal המפוזר גלוי מטושטש רב, לפעמים התגבש סביב פגמים אובלי מילוי 0.5-0.8 סנטימטר קוטר, יצירת nodularity קל. במקומות מסוימים, המעיים עשויים להיות מופחת בצורה מעוותת, בלוטות הלימפה באזור מוגדל עשוי ליצור הופעות קטנות לתוך דופן המעי.

עם בדיקה אנדוסקופית, הקרום הרירי של התריסריון ואת החלקים הראשונים של jejunum הוא רופף, אדום אפור.

בקביעת אימונוגלובולינים ידי immunodiffusion רדיאלי ניתן לאתר IgG ירידה ו IgM, ועלייה משמעותית IgA כדי 4400 × 10 ³ IU / L), אולם, מחקר עם סרום monospecific נגד IgA יציין כמות מתונה של נורמלי IgA ו כמות משמעותית של מונומרים הפגום שלה - שרשראות כבדות, אשר יכול להיות הטרוגני במונחים של ניידות אלקטרופורטית ומשקל מולקולרי. חינם שרשרת, כמו גם התרכובות שלהם, עשוי להיקבע בתכנים התריסריון, רוק, צואה, שתן.

בדיקה היסטולוגית של רירית ביופסיה של המעי הדק נקבעת השטחת villi, חדירת הקריפטה דחיסת תאי שכבה עוצמה של plazmatizatsii בדרגות שונה, במקומות התבגרו מקומות plasmocytes ב חודר להתרחש בתאים שאין עדות ברורה בידול בציטופלסמה מזוהים תכלילים גְבִישָׁן, שטיבה אינו מוגדר. שינויים בבלוטות הלימפה יכולים להיות מגוונים מאוד: בשלב הראשוני של רקמת הלימפה היפרפלזיה תגובתי תמונה עם מספר גדל של תאי פלזמה, בהמשך ביופסיות חוזרות ציור זקיקים לאיבוד בין לימפוציטים קטנים שולטים immunoblast כי נגד נימי אזורי paracortical התפשטות יוצרת תמונה דומה לימפדנופתיה. מאפיין של התגלמות זו הוא הנוכחות של לימפומה כוללת לימפוציטים plazmoblastov immunoblast צורות תא מקוריים, לפעמים דומה לתאים Pirogov-לנגהנס, Sezary ותאי שטרנברג ברזובסקי כי במקרים מסוימים, להוביל לאבחון שגוי של המחלה או reticulosarcoma הודג'קין. דומיננטיות immunoblast עם סימנים ברורים של אטיפיה של גרעינים מצביע על התפתחות לימפומה התא immunoblastic. הרירית של בלוטות מעי והלימפה הקטנות גם מוגדרת עבור גְבִישָׁן אינטר מחל שרשרת כבדה המאפיין או תכלילים אמורפי, חישה או חישת hematoxylin שיש תגובת PAS-חיובי.

טיפול בצורות בודדות של לימפומה של המעי הדק כרוך בניתוח של קטע נגוע בגידולים ברקמות בריאות. עם זאת, הניסיון הקיים של הטיפול של מחלה זו מצביע על אפקט טיפולי משמעותי מ ממושך - עד שנה אחת או יותר - השימוש טטרציקלין. אם הטיפול מתחיל בשלב הראשון של המחלה, אז אפשר להשיג הפוגה במשך כמה שנים. המנגנון של אפקט זה אינו ברור. בנוסף, vincristine, cyclophosphamide ו, בשילוב עם אותם, prednisolone מומלץ. שימוש לטווח ארוך של חלק glucocorticoids אינו גורם רמיסיה.

בעת מעבר מחלה במהלך II «פיצוץ" במה, כאשר קיר בטן חדירה לתאי lymphosarcoma מרחיבים לכל השכבות, מגביר את הסכנה של ניקוב דופן המעי והפיתוח של הצפק. איברי המין של הגידול לאורך בלוטות הלימפה הפריפריאליות מכתיבות את הצורך בגישה לטיפול בהתאם לתכניות המיועדות ללימפומות ברמה גבוהה.

המחלה מלווה בשינויים דיסטרופי בולטת של איברים פנימיים, קידום ופיתוח של סיבוכים זיהומיות (דלקת ריאות abscessed, לדלקת קרום המוח, תסמונת המורגי), אשר הם סיבות המוות.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]