לוקמיה חריפה

לוקמיה חריפה נוצרת על ידי טרנספורמציה ממאירה של תא גזע ההמטופויטי לתא פרימיטיבי בלתי מובחן עם תוחלת חיים לא תקינה.

Lymphoblasts (ALL) או myeloblasts (AML) להפגין יכולת שגשוג נורמלית, לעקירתם רקמות בריאות ותאים hematopoietic מדולרי, גרימת אנמיה, תרומבוציטופניה, ו granulocytopenia. בהיותם בדם, הם יכולים לחדור לאיברים ורקמות שונים, כולל הכבד, הטחול, בלוטות הלימפה, מערכת העצבים המרכזית, הכליות וגונדות.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

תסמינים של לוקמיה חריפה

הסימפטומים של המחלה בדרך כלל מתחילים להופיע רק כמה ימים או שבועות לפני האבחנה היא הוקמה. הפרה של hemopoiesis גורם התסמינים השכיחים ביותר (אנמיה, זיהום, חבורות ודימום). תסמינים ותלונות אחרים אינם ספציפיים (לדוגמה, חולשה, חולשה, חולשה, ירידה במשקל, טכיקרדיה, כאבים בחזה) ונגרמים על ידי אנמיה ומצב היפרמבטולי. הגורם לחום הוא בדרך כלל לא הוקמה, למרות granulocytopenia יכול להוביל להתפתחות של זיהומים חיידקיים מתקדמת במהירות ומסכנת חיים. דימום לעיתים לידי ביטוי בצורה של petechiae, נטייה להיווצרות דימום תת עורי, דימום מהאף, דימום מהחניכיים, או וסת לא סדירה. Hematuria ו דימום מערכת העיכול נפוצים פחות. חדירת מח העצם והפריאוסטאום עלולה לגרום לאוסלגיה וארתלרגיה, במיוחד אצל ילדים עם לוקמיה לימפובלסטית חריפה. מערכת עצבים מרכזית ראשית או דלקת קרום מוח leukemic (המתבטאת בכאבי ראש, בחילות, עצבנות, שיתוק של עצבי גולגולת, התכווצויות ונפיחות של פִּטמִית עצב הראייה) הוא נדירה. חדירה Extramedullary של תאי לוקמיה יכול להוביל לימפאדנופתיה, splenomegaly, ו leykemidam hepatomegaly (העלאת חלקים על העור או העור פריחות אין גירוד).

אבחון של לוקמיה חריפה

ראשית, בדיקות דם קליניות כלליות ומריחת דם פריפריאלי מבוצעות בבדיקות. נוכחות של pancytopenia ותאי הפיצוץ בדם מלמדים על לוקמיה חריפה. צורות פיצוץ רמת בדם יכולות להגיע 90% על הירידה הבולטת במספר הכולל של לויקוציטים. למרות העובדה כי האבחנה לעתים קרובות ניתן לשים על כתם הדם היקפי, בחינת מח עצם צריכה להתבצע (שאיפה או ביופסית מחט). הפיצוצים במוח העצם הם בין 30 ל 95%. כאשר באבחנה המבדלת של pancytopenia חמור צורך להביע תנאים כגון אנמיה אפלסטית, מחסור של ויטמין B ₁₂ וחומצה פולית, זיהומים ויראליים (כגון מחלת הנשיקה מדבקת) ותגובה leukemoid במחלות זיהומיות (כגון שחפת), אשר יכול להתבטא בצורה של גדל את מספר צורות הפיצוץ.

מחקרים histochemical, ציטוגנטית, immunophenotyping ומחקרים ביולוגיים מולקולריים לעזור להבדיל תקיעות ב לוקמיה לימפובלסטית חריפה מלוקמיה מיאלואידית חריפה, או תהליכים פתולוגיים אחרים. ניצוח ניתוח תזרים cytometry על נוגדנים חד שבטיים ספציפיים עבור B ו- T-לימפוציטים, תאי מיאלואידית, זה עוזר ב הבידול של לוקמיה, אשר מהווה נקודת מפתח עבור הבחירה של הטיפול.

שינויים אחרים פרמטרים במעבדה עשויים לכלול hyperuricemia, היפרפוספטמיה, היפרקלמיה או היפוקלמיה, הטרנסאמינזות כבד גבוה או לקטט דהידרוגנאז בדם בסרום, היפוגליקמיה היפוקסיה. ניקור מותנה ואת הבדיקה CT של הראש בצע בחולים עם תסמינים של נגעים במערכת עצבים מרכזיים, B-cell לוקמיה חריף לימפובלסטית, תא דם לבן גבוה לספור או גבוהה LDH. רדיוגרפיה של איברים בחזה מבוצעת בנוכחות חינוך volumetric ב mediastinum, בנוסף טומוגרפיה מחשב יכול להתבצע. להעריך את מידת הנזק של טחול חדירת לוקמיה של איברים אחרים על ידי שיטות כגון הדמיה תהודה מגנטית, טומוגרפיה ממוחשבת, אולטראסאונד.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

טיפול בלוקמיה חריפה

מטרת הטיפול היא להשיג רמיסיה מלאה, כולל פתרון של תסמינים קליניים, נורמליזציה של מספר תאי הדם, נורמליזציה של hemopoiesis עם מספר צורות הפיצוץ פחות מ 5%, חיסול שיבוט לוקמיה. למרות שהעקרונות הבסיסיים של הטיפול בלוקמיה לימפובלסטית חריפה ובלוקמיה מיאלובלסטית דומים, משטרי הכימותרפיה שונים זה מזה. הצורך בגישה משולבת שלוקחת בחשבון את התכונות הקליניות של המטופל ופרוטוקולי הטיפול הזמינים מחייבת השתתפות בטיפול של מומחים מנוסים. טיפול, במיוחד בתקופות קריטיות (למשל, השראה של הפוגה), צריך להתבצע במרכז רפואי מיוחד.

טיפול תומך בלוקמיה חריפה

דימום הוא לעתים קרובות תוצאה של thrombocytopopenia והוא מסולק בדרך כלל לאחר עירוי טסיות. עירויי טסיות מניעה מבוצעים עם ירידה טסיות של פחות מ 10,000 / μL; בחולים עם שלישיה של סימפטומים כולל חום, dis-intedascular קרישת דם פיתחה לאחר כימותרפיה עם רירית המוקה, רמת סף גבוהה של פחות מ 20,000 / μl משמש. באנמיה (רמת המוגלובין מתחת ל -80 גר '/ ליטר) מבוצעות עירוי של מסת כדורית הדם.

בחולים עם נויטרופניה ודיכוי חיסוני, קיים מהלך חמור של זיהומים שיכולים להתקדם במהירות מבלי להפגין תמונה קלינית משותפת. לאחר ניתוח מתאים והכנת תרבויות עבור חולים עם או בלי חום נויטרופילים לספור מתחת 500 / מ"מ יש צורך למנות אנטיביוטיקה רחבת טווח מתנהג על גראם חיובי גראם שליליים הצומח (לדוגמה, ceftazidime, אימיפנם, cilastatin). לעיתים קרובות ישנם זיהומים פטרייתיים, במיוחד דלקת ריאות, ואת האבחנה קשה, זאת לאחר כישלון של טיפול אנטיביוטי תוך 72 שעות של טיפול אנטי-פטרייתי אמפירי יש הנהיג. חולים עם דלקת ריאות עקשניות צורך לשקול את האפשרות של jiroveci הריאות (לשעבר פ carinii) או זיהום ויראלי, אשר חייב לבצע ברונכוסקופיה, שטיפת ברונכואלוואולרית ואת טיפול מתאים. לעיתים קרובות לטיפול אמפירי, כולל Trimethoprim-sulfamethoxazole (TMP-SMX) אמפוםרצין B ו- אציקלוביר או אנלוגים שלה, לעתים קרובות עם עירוי גרנולוציט. עירויי גרנולוציט עשוי להיות שימושי בחולים עם נויטרופניה גראם שלילי ספסיס או אחרים רציניים, אבל האפקטיביות שלהם לא הוכחו כאמצעי מניעה. בחולים עם דיכוי חיסוני המושרה על ידי תרופות ואת הסיכון לזיהומים אופורטוניסטיים כדי למנוע דלקת ריאות הנגרמת על ידי פ jiroveci, עליך להקצות את TMP-SMX.

תמס מהירה של תאים leukemic בתחילת הטיפול (בעיקר לוקמיה לימפובלסטית חריפה) עלול לגרום hyperuricemia, היפרפוספטמיה ואת מוט-perkaliemiyu (תסמונת פירוק הגידול). מניעת תסמונת זו כוללת הידרציה מוגברת (עלייה בנפח צריכת היומית על ידי גורם של 2), אלקליניזציה של שתן (pH 7-8), וניטור אלקטרוליטים. Hyperuricemia יכול להפחית אלופורינול הקבלה (מעכב של האנזים מונואמין xanthine) או rasburikazy (מונואמין urate רקומבינציה-binantnaya) לפני כימותרפיה כדי להפחית טרנספורמציה של קםנתינים כדי חומצת שתן.

תמיכה פסיכולוגית יכולה לעזור לחולים ובני משפחותיהם להתגבר על זעזוע המחלה ועל הקשיים בטיפול במחלה העלולה לסכן חיים.

פרוגנוזה ללוקמיה חריפה

ריפוי היא מטרה אמיתית בלימפומה חריפה ובלוקמיה מיאלובלסטית, במיוחד אצל מטופלים צעירים. אצל תינוקות וחולים קשישים, כמו גם בחולים עם תפקוד כבד או תפקוד כליות לקוי, פגיעה במערכת העצבים המרכזית, מיאלודיספלסיה או לוקיאוציטוזה גבוהה (> 25 000 / μl), הפרוגנוזה היא שלילית. הישרדות בחולים שלא טופלו היא בדרך כלל בין 3 ל -6 חודשים. הפרוגנוזה משתנה בהתאם לקריוטיפ.