לוקמיה לימפובלסטית חריפה (לוקמיה לימפוציטית חריפה)

לוקמיה לימפובלסטית חריפה (לוקמיה לימפוציטית חריפה), הוא הסרטן השכיח ביותר בקרב ילדים, וגם משפיע ומבוגרים בכל הגילאים. שינוי ממאיר ושגשוגם לא מבוקר של, בדיל באופן חריג ובתאי hematopoietic ארוך חיים מובילים את המראה של תאי פיצוץ, תאי מח עצם נורמלים החלפת הסתננות leukemic פוטנציאל ממאיר של מערכת העצבים המרכזית ואת אברי בטן. התסמינים כוללים עייפות, חיוורון, זיהום, דימום נטייה וחבורות. מחקרים על כתם הדם ההיקפי ומוח העצם בדרך כלל מספיקים כדי לקבוע אבחנה. הטיפול כולל שילוב כימותרפיה להשיג הפוגה, כימותרפיה intrathecal למניעת פגיעה במערכת העצבים המרכזית ו / או ראש קרינה עם חדירה leukemic התוך-מוחי, כימותרפיה איחוד עם השתלת תאי גזע עם או בלי טיפול תחזוקה עבור 1 -3 שנים למניעת הישנות המחלה.

שני שלישים מכל המקרים של לוקמיה לימפובלסטית חריפה נרשמות אצל ילדים. שיא השיא נופל על גיל 2 עד 10 שנים. לוקמיה לימפובלסטית חריפה היא הסוג הנפוץ ביותר של סרטן אצל ילדים והגורם השני למוות בקרב ילדים מתחת לגיל 15 שנים. השיא השני של השכיחות יורד על גיל 45 שנים.

[1], [2], [3], [4], [5]

הישנות של לוקמיה לימפובלסטית חריפה

תאי לוקמיה יכולים להופיע מחדש במוח העצם, במערכת העצבים המרכזית או באשכים. עצם resuspension הוא מסוכן ביותר. למרות כימותרפיה השנייה יכולה לגרום הישנות ב 80-90% מהילדים (30-40% מהמבוגרים), הרידות הבאים הם בדרך כלל קצר. רק חלק קטן מהחולים עם הישנות מח עצם מאוחרת משיגים רמיסיה ארוכת טווח ללא מחלה או ריפוי. בנוכחות HLA תואם אח, השתלת תאי גזע הוא הסיכוי הטוב ביותר של הפוגה ממושכת או תרופה.

כאשר מתגלות הישנות במערכת העצבים המרכזית, הטיפול כולל את הניהול intrathecal של methotrexate (עם cytarabine ו glucocorticoids או בלעדיהם) פעמיים בשבוע עד כל הסימפטומים של המחלה להיעלם. בשל ההסתברות הגבוהה של התפשטות מערכתית של תאי הפיצוץ, רוב המשטרים כוללים כימותרפיה מערכתית חוזרת. תפקידו של שימוש ממושך בטיפול תוך-עיני או הקרנה של מערכת העצבים המרכזית אינו ברור.

נסיגה באשכים יכולה להתבטא על ידי הגדלה צפופה ללא כאבים של האשך או על ידי ביופסיה. בתבוסה חד-צדדית ברורה של האשך, יש לבצע ביופסיה נוספת של האשכים. הטיפול מורכב מטיפולי הקרנות של האשכים הנגועים ושימוש בטיפול חוזר, סיסטמי, כמו בהפרעה מבודדת במערכת העצבים המרכזית.

טיפול בלוקמיה לימפובלסטית חריפה

הפרוטוקול לטיפול בלוקמיה לימפובלסטית חריפה כולל 4 שלבים: אינדוקציה של רמיסיה, מניעת נזק למערכת העצבים המרכזית, איחוד או הגברה (לאחר רמיסיה) ותחזוקת הפוגה.

מספר משטרים מייחסים חשיבות מיוחדת ליישום מוקדם של טיפול אינטנסיבי מרובה משתתפים. מצבים של אינדוקציה של רמיסיה כוללים צריכת היומי של פרדניזולון, ניהול שבועי של vincristine עם תוספת של אנתרציקלין או אספרגין nase. תרופות אחרות ושילובים המשמשים בשלבים המוקדמים של הטיפול כוללים cytarabine ו etoposide, כמו גם cyclophosphamide. כמה משטרי מכיל מינון בינוני או גבוה של methotrexate תוך ורידי עם leucovorin, המשמש להפחית את הרעילות. שילובים ומנות של תרופות ניתן לשנות בהתאם לנוכחות גורמי סיכון. השתלת תאי גזע אלוגניים מומלצת כאיחוד עם לוקמיה לימפובלסטית חריפה Ph- חיובי או עם נסיגה או הפוגה שנייה או לאחר מכן.

קליפות המוח הן לוקליזציה חשובה של נגעים בלוקמיה לימפובלסטית חריפה; בעוד מניעה וטיפול עשויים לכלול ניהול intrathecal של מינונים גבוהים של methotrexate, cytarbin ו glucocorticoids. עשוי לדרוש חשיפה של עצבי הגולגולת או המוח כולו, שיטות אלה משמשים לעתים קרובות בחולים עם סיכון גבוה לפגיעה במערכת העצבים המרכזית (למשל, ספירת כדוריות הדם הלבנות גבוהה, דהידרוגנז laktatde גבוה בסרום, B-cell הפנוטיפ), אבל בשנים האחרונות השכיחות שלהם ירד.

רוב המשטרים כוללים טיפול תחזוקה עם methotrexate ו mercaptopurine. משך הטיפול הוא בדרך כלל 2.5-3 שנים, אך עשוי להיות קצר יותר במשטרי כי הם אינטנסיביים יותר בשלבים המוקדמים עם B-cell (L3) לוקמיה lymemias חריפה. בחולים עם משך הפוגה של 2.5 שנים, הסיכון להישנות לאחר הפסקת הטיפול הוא פחות מ -20%. בדרך כלל הישנות נרשמת בתוך שנה. לכן, אם ניתן להפסיק את הטיפול, רוב החולים נרפא.

תחזית של לוקמיה לימפובלסטית חריפה

גורמים פרוגנוסטיים מסייעים לקבוע באופן מדויק יותר את פרוטוקול הטיפול ואת האינטנסיביות שלו. גורמים פרוגנוסטיים נוחים כוללים גיל מ 3 עד 7 שנים, לויקוציטים ברמה של פחות מ 25,000 / מיקרוליטר, וריאנט L1 FAB של לוקמיה לימפובלסטית חריפה, תאי לוקמיה קריוטיפ עם נוכחות של 50 הכרומוזומים t (12; 21), בהעדר מערכת העצבים המרכזית בעת האבחנה . גורמים לוואי הן קריוטיפ של תאים leukemic עם מספר נורמלי של כרומוזומים, אך מורפולוגיה לא תקינה (psevdodiploidny) נוכחות של כרומוזום או t פילדלפיה (9; 22); גיל מבוגר במבוגרים ו- B- תא אימונופנוטיפ עם אימונוגלובולינים שטחית או cytoplasmic.

למרות גורמי הסיכון, ההסתברות להשגת רמיסיה ראשונית בקרב ילדים היא יותר מ -95% ובמבוגרים 70-90%. על 3/4 מהילדים יש משך משמעותי ללא מחלה במשך 5 שנים, והם נחשבים נרפא. ברוב הפרוטוקולים הנבדקים נבחרים מטופלים עם פרוגנוזה ירודה לטיפול אינטנסיבי יותר, משום שהסיכון המוגבר לכישלון הטיפול והמוות שלאחר מכן עולה על הסיכון המוגבר והרעילות של הטיפול.