לוקמיה מיאלואידית חריפה (לוקמיה מיאלובלסטית חריפה)

בלוקמיה מיאלואידית חריפה, טרנספורמציה ממאירה והתפשטות בלתי מבוקרת של תאי אב מיאלואידים ממוינים באופן חריג ובעלי חיים ארוכים גורמות להופעת תאי בלסט בדם המחזורי, המחליפים מח עצם תקין בתאים ממאירים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

תסמינים ואבחון של לוקמיה מיאלואידית חריפה

התסמינים כוללים עייפות, חיוורון, חום, זיהומים, דימום, חבורות קלות; תסמינים של חדירת לוקמיה קיימים רק ב-5% מהחולים (לעתים קרובות כביטויים עוריים). האבחון דורש בדיקת משטח דם היקפי ומח עצם. הטיפול כולל כימותרפיה אינדוקטיבית להשגת רמיסיה וטיפול לאחר רמיסיה (עם או בלי השתלת תאי גזע) כדי למנוע הישנות.

שכיחות לוקמיה מיאלואידית חריפה עולה עם הגיל וזוהי הלוקמיה הנפוצה ביותר בקרב מבוגרים, עם גיל תחילת המחלה החציוני של 50 שנים. לוקמיה מיאלואידית חריפה עלולה להתפתח כסרטן משני לאחר כימותרפיה או טיפול בקרינה עבור סוגים שונים של סרטן.

לוקמיה מיאלואידית חריפה כוללת מספר תת-סוגים הנבדלים זה מזה במורפולוגיה, אימונופנוטיפ וציטוכימיה. בהתבסס על סוג התא השולט, תוארו 5 סוגים של לוקמיה מיאלואידית חריפה: מיאלואידית, מיאלואידית-מונוציטית, מונוציטית, אריתרואידית ומגה-קריוציטית.

לוקמיה פרומיאלוציטית חריפה היא תת-סוג חשוב במיוחד, המהווה 10-15% מכלל מקרי הלוקמיה המיאלואידית החריפה. היא מופיעה בקבוצת החולים הצעירה ביותר (גיל חציוני 31 שנים) ונמצאת בעיקר בקבוצה אתנית ספציפית (היספנים). וריאנט זה מתבטא לעיתים קרובות בהפרעות דימום.

טיפול בלוקמיה מיאלואידית חריפה

מטרת הטיפול הראשוני בלוקמיה מיאלואידית חריפה היא להשיג רמיסיה, ובניגוד ללוקמיה לימפובלסטית חריפה, התגובה בלוקמיה מיאלואידית חריפה מושגת באמצעות פחות תרופות. משטר השראת רמיסיה הבסיסי מורכב מעירוי תוך ורידי רציף של ציטראבין או ציטראבין במינון גבוה למשך 5 עד 7 ימים, במהלכם דאונורוביצין או אידרוביצין ניתנים תוך ורידי למשך 3 ימים. חלק מהמשטרים כוללים 6-תיוגאנין, אטופוסיד, וינקריסטין ופרדניזולון, אך יעילותם של משטרי טיפול אלה אינה ברורה. הטיפול בדרך כלל מביא לדיכוי מח עצם ניכר, זיהום ודימום; התאוששות מח העצם אורכת בדרך כלל זמן רב. במהלך תקופה זו, טיפול מונע ותומך זהיר הוא חיוני.

בלוקמיה פרומיאלוציטית חריפה (APL) ובכמה וריאנטים אחרים של לוקמיה מיאלואידית חריפה, קרישה תוך-וסקולרית מפושטת (DIC) עשויה להיות קיימת באבחון, המחמירה על ידי שחרור של חומרי קרישה על ידי תאים לויקמיים. בלוקמיה פרומיאלוציטית חריפה עם טרנסלוקציה t(15;17), השימוש ב-AT-RA (חומצה טרנס-רטינואית) מקדם התמיינות של תאי בלסט ותיקון של קרישה תוך-וסקולרית מפושטת תוך 2-5 ימים; בשילוב עם דאונורוביצין או אידרוביצין, משטר טיפול זה יכול לגרום להפוגה ב-80-90% מהחולים, עם הישרדות ארוכת טווח של 65-70%. ארסן טריאוקסיד יעיל גם בלוקמיה פרומיאלוציטית חריפה.

לאחר השגת רמיסיה, מתבצע שלב אינטנסיביות עם תרופות אלו או אחרות; משטרי ציטראבין במינון גבוה עשויים להאריך את הרמיסיה, במיוחד בחולים מתחת לגיל 60. טיפול מונע של מערכת העצבים המרכזית אינו מבוצע בדרך כלל, מכיוון שמעורבות מערכת העצבים המרכזית היא סיבוך נדיר עם טיפול סיסטמי הולם. לא הוכחה תועלת מטיפול תחזוקתי בחולים המטופלים באופן אינטנסיבי, אך הוא עשוי להיות שימושי במצבים אחרים. מעורבות חוץ-מדולרית כהישנות מבודדת היא נדירה.

פרוגנוזה ללוקמיה מיאלואידית חריפה

שיעור ההשראה של הפוגה נע בין 50 ל-85%. הישרדות ללא מחלה לטווח ארוך מושגת ב-20-40% מכלל החולים וב-40-50% מהחולים הצעירים שטיפולם כלל השתלת תאי גזע.

גורמים פרוגנוסטיים מסייעים בקביעת פרוטוקול הטיפול ועוצמתו; חולים עם גורמים פרוגנוסטיים שליליים בבירור מקבלים בדרך כלל טיפול אינטנסיבי יותר משום שהתועלת הפוטנציאלית של טיפול כזה מצדיקה ככל הנראה את הרעילות הגבוהה יותר של הפרוטוקול. הגורם הפרוגנוסטי החשוב ביותר הוא הקריוטיפ של תאי הלוקמיה; קריוטיפים שליליים הם t(15;17), t(8;21), inv16(p13;q22). גורמים פרוגנוסטיים שליליים אחרים הם גיל מבוגר, היסטוריה של פאזה מיאלודיספלסטית, לוקמיה משנית, לויקוציטוזיס גבוה, היעדר מוטות Auer. שימוש בסיווגי FAB או WHO בלבד אינו מנבא תגובה לטיפול.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]