לוקמיה מיאלואידית חריפה (לוקמיה מיאלובלסטית חריפה)

בלוקמיה מיאלואידית החריפה, שינוי ממאיר ושגשוגם לא מבוקר של סדרת מיאלואידית בדיל באופן חריג של אבות מאריך-ימים גורם לתאי פיצוץ במחזור הדם, החלפת מח עצם נורמלי ידי תאים ממאירים.

[1], [2], [3], [4], [5]

סימפטומים ואבחון של לוקמיה מיאלובלסטית חריפה

הסימפטומים כוללים עייפות, חיוורון, חום, זיהום, דימום, דימום תת עורית נוצר בקלות; הסימפטומים של חדירת לוקמיה נמצאים רק 5% מהחולים (לעתים קרובות כמו גילויים עור). כדי לקבוע את האבחון, יש צורך ללמוד את כתם של דם מוחי מוח העצם. הטיפול כולל כימותרפיה אינדוקציה כדי להשיג הפוגה וטיפול שלאחר הפוגה (עם או ללא השתלת תאי גזע) כדי למנוע הישנות.

ההיארעות של לוקמיה מיאלוגנית חריפה עולה עם הגיל, זוהי לוקמיה הנפוצה ביותר בקרב מבוגרים עם הגיל החציוני של התפתחות המחלה, שווה ל 50 שנים. לוקמיה מיאלובלסטית חריפה יכולה להתפתח כסרטן משני לאחר כימותרפיה או הקרנות לסוגים שונים של סרטן.

לוקמיה מיאלובלסטית חריפה כוללת מספר תת-סוגים שונים במורפולוגיה, אימונופנוטיפ וסיטוכימיה. בהתבסס על סוג התא השורר, 5 סוגים של לוקמיה מיאלובלסטית חריפה מתוארים: מינוסיטי, מונוציטי, מינוציטי, אריתרויד ומיקריוקיטים.

לוקמיה promyelocytic חריפה היא תת סוג חשוב במיוחד חשבונות עבור 10-15% מכלל המקרים של לוקמיה מיאלובלסטית חריפה. זה קורה בקבוצה הצעירה ביותר של חולים (חציון גיל 31 שנים), בעיקר בקרב קבוצה אתנית מסוימת (היספאנים). גרסה זו לעתים קרובות debuts עם קרישת דם הפרעות.

טיפול בלוקמיה מיאלובלסטית חריפה

מטרת הטיפול הראשוני עבור לוקמיה מיאלובלסטית חריפה היא להשיג רמיסיה, ובניגוד לליוקמיה לימפובלסטית חריפה, בלוקמיה מיאלוגנית חריפה, התגובה מושגת עם פחות תרופות. מצב ההתחלה הבסיסית של הרמיסיה כולל עירוי תוך ורידי ממושך של ציטראביין או ציטרביין במינונים גבוהים למשך 5-7 ימים; במהלך תקופה זו במשך 3 ימים מוזרק לווריד daunorubicin או אידרוביצין. משטרי טיפול מסוימים כוללים 6-thioguanine, etoposide, vincristine ו prednisolone, אך היעילות של משטרי הטיפול הללו אינה ברורה. הטיפול מוביל בדרך כלל לדיכוי מיאלוסופיסייתי חמור, לסיבוכים זיהומיים ולדימום; עד שיקום מוח העצם בדרך כלל לוקח זמן רב. במהלך תקופה זו, טיפול מונע זהיר ותחזוקה הוא חיוני.

בשנת לוקמיה פרומיילוציטית חריפה (APL), וכמה התגלמויות אחרים של לוקמיה חריפה מוח העצם בעת האבחנה עשויה להיות נוכח קרישה תוך-כלית מפושטת (DIC), מחמירות על ידי שחרור procoagulants תאים leukemic. בשנת t טרנסלוקציה לוקמיה פרומיילוציטית חריפה (15; 17) יישום AT-RA (חומצה רטינואית טראנס) מקדמת את הבידול של תאי הפיצוץ, ותיקון של קרישה תוך-כלית מפושטת בתוך 2-5 ימים; בשילוב עם daunorubicin או idarubicin, משטר זה יכול לגרום להפוגה ב 80-90% מהחולים עם שיעור ההישרדות לטווח ארוך של 65-70%. ארסן תלת-חמצני יעיל גם במקרים של לוקמיה פרומיאלוקיטית חריפה.

לאחר הפוגה, שלב ההתגברות עם תרופות אלו או אחרות נעשה; משטרים באמצעות cytarabine במינונים גבוהים יכולים להגדיל את משך הפוגה, במיוחד בחולים מתחת לגיל 60. מניעת נזק מערכת העצבים המרכזית היא בדרך כלל לא מבוצעת, שכן עם טיפול סיסטמי מספיק, נזק מערכת העצבים המרכזית היא סיבוך נדיר. חולים שקיבלו טיפול אינטנסיבי לא הראו את היתרונות של טיפול תחזוקה, אבל במצבים אחרים זה יכול להיות שימושי. נגעים Extramedullary כמו הישנות מבודדים הם נדירים.

תחזית לויקמיה מיאלוגנית חריפה

תדירות אינדוקציה של טווחי הפוגה בין 50 ל 85%. הישרדות לטווח ארוך ללא מחלה מושגת בין 20% ל -40% מכל החולים וב-40-50% מהחולים הצעירים, שהטיפול שלהם כלל השתלת תאי גזע.

גורמים פרוגנוסטיים מסייעים לקבוע את פרוטוקול הטיפול ואת עוצמתו; חולים עם גורמים פרוגנוסטיים שלילי באופן מובהק בדרך כלל מקבלים טיפול אינטנסיבי יותר, כי היתרון הפוטנציאלי של טיפול כזה מצדיק כנראה את הרעילות הגבוהה של הפרוטוקול. הגורם הפרוגנוסטי החשוב ביותר הוא הקאריוטיפ של תאי לוקמיה; קריוטיפים שליליים הם t (15, 17), t (8, 21), inv16 (p13, q22). גורמים פרוגנוסטיים אחרים שלילי הם הגיל המבוגר, השלב myelodysplastic בהיסטוריה, לוקמיה משנית, לויקוציטוזה גבוהה, היעדר מקלות אויר. השימוש רק בסיווגים של FAB או מי לא מאפשר אחד לחזות את התגובה לטיפול.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14],