פריקרדיטיס מכווצת

דלקת ממושכת או כרונית בשקית הנקבה - נדן רקמות החיבור החיצוניות המקיפות את הלב, מלווה עיבוי סיבי ואובדן גמישות של רקמותיו, מוגדר כדחיסה או פריקרדיטיס דחוסית או מכווצת (מהיצרות לטינית - סחיטה). [1]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

השכיחות המדויקת של מצב זה אינה ידועה, אולם דלקת קרום-קרדיטיס דחיסה נראית ב-0.4% מהמקרים לאחר ניתוח לב, 37% מהמקרים לאחר ניתוח בית החזה, ו-7-20% מהמקרים לאחר טיפול בהקרנת בית החזה. [2]

דווח על דלקת קרום-לב דחוסית אידיופטית מהווה עד 46% מהמקרים.

במדינות מתפתחות, פריקרדיטיס מכווץ לאחר השחתה מוערך ב 20-80% מהמקרים. [3]

גורם ל פריקרדיטיס מכווצת

מומחים מציינים גורמים אפשריים כאלה לדלקת דחיסה של הרירית החיצונית של הלב ועיבוי סיבי המוקד או הנרחב שלו, [4], [5], [6] AS:

• עברו ניתוח לב;
• טיפול בהקרנות במחלות אונקולוגיות של איברים ביתיים וסרטן שד;
• שַׁחֶפֶת;
• קרום הלב של אטיולוגיה נגיפית וחיידקית;
• גידולים לבבי, כולל מזותליומה.

במקרים מסוימים, הרופאים אינם יכולים למצוא את הגורם לדלקת, ואז פריקרדיטיס מכווץ נחשב לאידיופתי.

ראה גם:

• מה גורם לדלקת פריקרדיטיס?
• פריקרדיטיס: מידע כללי

גורמי סיכון

הגורמים הבאים מגדילים את הסיכון לפיתוח מצב זה:

• טראומה בחזה או נזק ללב (למשל בגלל אוטם שריר הלב חריף);
• היסטוריה של מחלות אוטואימוניות, בעיקר זאבת אריתמטוזוס מערכתית, דלקת מפרקים שגרונית, דלקת כלי דם מערכית ומחלת קוואסאקי, גרנולומטוזיס של ווגנר;
• אי ספיקת כליות קשה עם אורמיה;

שימוש ארוך טווח בתרופות אנטי-קצביות כמו פרוקינאמיד, התרופה הידרלזין (המשמשת להפחתת BP), התרופה האנטי-סרוטונין מתיסרגיד (מתיל-מטרגין, דזיריל), קברגולין להורדת פרולקטין (אלקטין, דוסטין) ואחרים.

פתוגנזה

סביב הלב פריקרדיום הוא מבנה המורכב משכבה סיבית חיצונית ושכבה סרוסית פנימית. השכבה הסיבית נוצרת על ידי רקמת חיבור המיוצגת על ידי קולגן (סוגים I ו- III) וסיבי אלסטין. הפריקרדיום הסרוסי הפנימי מחולק לשכבה הוויזראלית (המסייעת למזער את החיכוך) ולשכבה הפריארית (המספקת הגנה נוספת ללב). [7]

החוקרים חקרו את הפתוגנזה של דלקת קרדיטיס מכווצת, והסיקו כי לחץ חמצוני, היפוקסיה ונזק מיקרו-וסקולרי, כמו גם הסתננות ניאו-פלסטית של הפריקרדיום מובילים לפיברוזיס של רקמת הפרילדיאלית - בתצהיר של קולגן ופיברין בצורת צלקות, כמו גם שינויים לא תקינים במבנה. זה כרוך הן בהפעלה של TGF-β1 (טרנספורמציה של גורם גדילה בטא 1), המעוררת טרנספורמציה של פיברובלסטים וסוגי תאים אחרים למיופיברובלסטים, והן אינדוקציה אוטוקרינית של CTGF ציטוקין (גורם גידול רקמות חיבור). [8], [9]

כתוצאה מכך, יש עיבוי סיבי ואף הסתיידות (הסתיידות) של הקרום-קרדיום, מה שמוביל לגמישות לקויה של שק הקרום הלב.

אי ספיקה של קרום הלב מתפתחת עם לחץ דיאסטולי מוגבר בכל תאי הלב, עלייה מהירה יותר בלחץ החדר, הרפיה של החדר הגביל של הלב וירידה בתפוקת הלב בתגובה לאימון. [10]

תסמינים פריקרדיטיס מכווצת

לאורך תקופה ארוכה, הסימנים הראשונים של דלקת קרום-קרדיטיס מכווצת עשויים להתבטא על ידי דיספנאה מתקדמת.

בשלב מאוחר יותר מופיעים תסמינים אחרים, כולל:

• חולשה ועייפות מוגברת;
• תחושה דמוית אנגינה של אטימות באזור הלב;
• כאבי חזה וכאבים מתחת ללהב הכתף;
• חריגות קצב לב (עלייה בקצב הלב במנוחה ובמאמץ) וגווני לב עמומים;
• נפיחות הפנים, נפיחות מתמדת של הרגליים באזור הקרסוליים והרגליים;
• חיבה של האצבעות (אקרוציאנוזה);
• התרחבות נימי עור בצורה של טלנגיקטזיה (כוכביות כלי הדם);
• נפיחות הווריד הקדמי הקדמי (בצוואר) במהלך שאיפה - עקב עלייה פרדוקסלית בלחץ ורידי (מה שנקרא הסימפטום של קוסמול).

התקדמות המחלה מובילה להתפתחות מיימת.

קרא גם - פריקרדיטיס כרונית

הבחנה נעשית בין סוגים כמו:

• דלקת קרדיטיס כרונית מכוונת, בה הלב נדחס על ידי שכבות פריקרדיום מעוותות של פריקרדיום, וכתוצאה מכך העלאה מתמשכת של לחץ דיאסטולי בשני חדרי הלב, קיפאון ורידי כרוני וירידה בזרימת הדם הדקה, ונתרן ושמירה על נוזלים;
• דלקת קרום קרום-קרדיטיסית תת-מוחית או פריקרד-קרדיטיס-קונסטרוקטיבי תת-מוחי עם אפוזיה של קרום הלב המתוח, בו דחיסת לב ועליית לחץ מתמשך באטריום הימני נובעת מהשכבה הבקרתית של שק הקרום הלב;
• דלקת קרדיטיס מכווצת חולפת או חולפת, שהיא אידיופטית ברוב המקרים, אך ככל הנראה קשורה לדלקת נגיפית או חיידקית בבסיס הפריקרדיום. תסמינים של אי ספיקת לב כתוצאה ממילוי דיאסטולי מוגבל של חדרי הלב השמאלי והימני של הלב, עשויים להיעלם תוך כשלושה חודשים.

סיבוכים ותוצאות

סיבוכים והשלכות של פריקרדיטיס מכווץ כוללים התפתחות של אי ספיקת לב כרונית קשה בצורה של קאצ'קסיה לבבית.

דחיסה מכנית של הלב עם ירידה בזרימת הדם הדקה (תפוקת לב), המכונה טמונאדה לב, אפשרית גם היא.

אבחון פריקרדיטיס מכווצת

קרא עוד - אבחון פריקרדיטיס

חולים עוברים התפתחות של הלב והמישוש של אזור הפרקארדיאק. מחקרי מעבדה כוללים בדיקות דם כלליות וביוכימיות, בדיקות לנוגדנים אוטומטיים.

אבחון אינסטרומנטלי הוא חובה, באמצעות שיטות אינסטרומנטליות למחקר לב, כולל ECG; רנטגן, טומוגרפיה ממוחשבת (CT) והדמיית תהודה מגנטית (MRI) של החזה והלב; ו- Transthoracic Doppler Echocardiography (ECHOCG).

הדמיית CT ו- MRI מספקת תמונות מפורטות של הלב ואת הרירית החיצונית שלו וחושפות עיבוי קרום הלב.

סימנים אקוקרדיוגרפיים של דלקת קרום קרום-קרום מצוינת בצורה של עיבוי קרום הלב, הגדלת האטריה, הגבלת נפח החדר של הלב, ירידה בתנודות הנשימה עם ורידים נרחבים (נרתיק קווה והפגעה), תנועה חריגה של התנועה של סמ"ץ). [11]

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה דיפרנציאלית מיוצרת עם דלקת ריאות ופלוריזי, עצביות בין-קוסטאליות ותסמונת מיופסקאלית, אוסטאוכונדרוזיס של עמוד השדרה החזה, אנגינה פקטוריס וריי-קרדיטיס, מגבילה ו קרדיומופית מורחבת.

יַחַס פריקרדיטיס מכווצת

טיפול בפריקרדיטיס, מלווה עיבוי סיבי ואובדן גמישות של הרירית החיצונית של הלב, נועד לשפר את תפקודו.

בשלבים המוקדמים נקבעים משתנים של לולאה אך יש להשתמש בהם בזהירות מכיוון שכל הפחתה בנפח תוך-וסקולרי עלולה לגרום לירידה משמעותית בתפוקת הלב. חלק מהמטופלים עשויים להיות מומלצים להגבלת נוזלים קפדנית ותזונה דלת מלח; ניתנות תרופות אנטי-דלקתיות שאינן סטרואידיות (איבופרופן וכו ') ניתנות, וניתן לרשום סטרואידים מערכתיים. [12]

כל טיפול תרופתי אחר צריך להיות מופנה לאטיולוגיה של המחלה, כמו טיפול נגד שחפת. [13]

בפריקרדיטיס מכווץ כרוני קשה, מתבצע טיפול כירורגי - כריתת הרחם, כלומר הסרת פריקרדיום קרביים ופריאטי, לאחר מכן נעלמות הפרעות המודינמיות אצל כמעט 60% מהמטופלים. עם זאת, טיפול כירורגי כזה הוא התווית במקרים של הסתיידות קרום לב קשה, פיברוזיס ותפקוד לקוי של שריר הלב, פריקרדיטיס לאחר קרינה ותפקוד לקוי של הכליה.

מְנִיעָה

דלקת קרום-קרדיטיס מכוונת יכולה להתפתח ללא סיבה בסיסית ברורה, ובמקרים מסוימים לא ניתן למנוע זאת. עם זאת, מניעה של שחפת ואוטם שריר הלב אפשרי.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה ארוכת הטווח של דלקת קרדיטיס מכווצת תלויה בגורם להתפתחותה, ובטיפול בזמן, אפשרית שמירה על תפקוד לב.

התערבות כירורגית בצורה של כריתת הרחם היא קטלנית בכ- 12-15% מהמקרים.