חוסר של duodenase, enteropeptidase (enterokinase)

מחסור מולד של enterokinase מתואר, כמו גם חולשה זמנית של האנזים בתינוקות מוקדמים מאוד. בשל מחסור של enterokinase, התרגום של טריפסנין לתוך טריפסין הוא שיבשו, כתוצאה מכך - פיצול של חלבון במעי הדק. עם הפתולוגיה התריסריון, מחסור של duodenase, המוביל מחסור פפטידז, הוא גם אפשרי.

עם מחסור מולד של enterokinase, הסימפטומים של המחלה הם ציינו מלידה. לילד יש צואה רופפת תכופה, סימנים של עלייה בחלבונים. עם hypoproteinemia משמעותי, יש תסמונת ערמונית, מתפתח hypotrophy.

קוד ICD-10

K90.4. הפרעות קליטה בשל חוסר סובלנות ללא סיווג במקומות אחרים.

אבחון

האבחון מבוסס על קביעת הפעילות של duodenase ו enteropeptidase בדגימת ביופסיה של רירית המעי הדק, עם תכולת התריסריון (בשטיפות מן הממברנה הרירית). אבחון דיפרנציאלי מבוצע עם שלשולים מימיים אחרים; התמונה הקלינית של חסר של טריפסוגן הוא דומה ביותר לחוסר enterokinase.

טיפול

עם תסמונת אדמטית הקשורה בחסר בחלבון, הממשל הפארטנטלי של האלבומין מצוין. הגדל את התוכן של חלבון בתזונה עם מינוי בו זמנית של ההכנות האנזים. יש צורך להשתמש בהכנות האנזים המכיל פרוטאזות (קרין mezim-forte).

תחזית

עם אבחון בזמן התיקון, התחזית היא חיובית.

[1], [2]