חריגות של המעי הגס

חריגות של מעי (כולל פי הטבעת) עבה, על פי מחברים שונים, מתרחשות בתדירות של 1: 1500-1: 5000 תינוקות. הצורות הנפוצות ביותר של אנומליות של המעי הגס הן אנורקטליה, אטרסיה של המעי הגס, המופיעה קלינית מיד לאחר הלידה, וככלל, אינם עולים בקנה אחד עם החיים.

לפעמים היצרות אנאלית ואטריסיה משולבים עם פיסטולות המחברות את פי הטבעת בשלפוחית השתן, בשופכה ובנערות - גם עם הנרתיק. לפעמים התעלה המבעבעת נכנסת אל החצייה. במקרים מסוימים, היצרות אנאלית יכולה להתרחב, וילדים אלו שורדים. במקרים מסוימים, ו fistulas, בשילוב עם אנאלי anresia, יילודים עם פתולוגיה זו יכולה לספק סיוע כירורגי.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

מולקולון מולד

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

מה גורם למגקולון מולד?

Megacolon המולד הוא מחלה תורשתית, במצב של ירושה, כנראה אוטוזומלית רצסיבית. תאומים זהים בדרך כלל סובלים ממחלה זו. יצוין מחלת הירשפרונג שילוב תכוף עם מומים אחרים :. מחלת דאון, שלפוחית השתן המוגברת (megatsistis), דלקת סעיף שלפוחית שתן, הידרוצפלוס megacolon מולדות אחרת מתרחש בתדירות של 1: 5000 תינוקות.

Megacolon מולד - חלק רחבה משמעותי או המעי גס כולו, בדרך כלל קרום שריר עיבוי הקיר שלה. Megacolon המולד יכול להיות בגלל כל מכשולים לקידום הנוסף של תכולת המעי הגסה (היצרות, גשרים מרושתים, וכו ..), אבל לעתים קרובות יותר הוא מום מולד של עצבוב - agakgliozom המולד. צורה זו נקראת בדרך כלל מחלת הירשפרונג (H. הירשפרונג) - חוסר המולד של גרעינים עצבים או לא מספיק לתפקוד התקין של המעי הגס. בקטעי נקודות, משוללי עצבוב נורמלי, אין תנועתיות או מקטינה משמעותי את המשרעת של גלי peristaltic ואת כוח סבל יכולת הנעה מעי. לרוב השינויים הללו הם נקודתיים של סיגמואיד (megadolihosigma), אלא גם יכול להשפיע על המעי הגס כולו (megadolihokolon).

בפתוגנזה של המגאקולון המולדת, המשמעות העיקרית היא האגנגליון של אתר המעי הגס. כתוצאה מכך, ישנם שינויים ניווניים השכבות השרירות של המעי, שם יש את השינויים הגדולים ואת מקלעת Submucosal שרירים במעי. בתחילה, קיים היפרטרופיה פיצוי של רקמת שריר החלק הפרוקסימלי יותר של המעי (כאשר megakolondolihosigme אזורי) להלן - שינויי דיסטרופי בסיבי שריר ועל האתרים הללו (עקב עומס עבודה קבוע) והחלפתן רקמת חיבור אשר מוביל הרחבה נוספת של מעי aperistalticheskoy הפרוקסימלי אזור.

תסמינים של מגאקולון מולד

ברוב המקרים, מחלת הירשפרונג מזוהה בימים הראשונים שלאחר הלידה - בהעדר חלוף מקוניום, נפיחות, ולפעמים הקאות. כ -20% מהתינוקות סובלים משלשול מתמשך עקב התפתחות של קוליטיס מדומה. התמותה, למרות כל האמצעים שננקטו, היא גבוהה מאוד ומגיע 70-75%. ילדים אשר Submucosal ושרירי-מעיים מקלעת פגע פחות בולטת שמצליחים לשרוד את התקופה הראשונית, קשה מאוד בעתיד סובלים מעצירות, המחייב חוקן מדי יום כמעט משלשלים. נפיחות אפשרית, גזים. אצל ילדים הסובלים ממחלה זו, הצמיחה מאטה, הם נראים צעירים מגילם. לעתים קרובות יש להם אנמיה, hypoproteinemia, hypovitaminosis.

האבחון אושר על ידי הנתונים של בדיקת רנטגן (איריגוסקופיה), במוסדות גסטרואנטרולוגיים מיוחדים, פריסטליס ולחץ במעי הגס נרשמות, אשר גם מקלה על אבחון. במיוחד מדגם המחשה עם meholilom (קבוצת תרופת cholinomimetics) לאחר שהקטין טונוס ופעילות שלב הזרקת בדרך כלל מעוצבבים אזורים של המעי הגס, אבל זה מגדיל את מנות טון denervated.

סיבוכים של מגאקולון מולד

בשנת מבוגרי ילדים ומתבגרים עקב צואת עיכוב ארוכה aganglionarnoy האזור הפרוקסימלי של הדרגתי יותר משמעותי מאשר קליטה רגילה של מים ולאטום את תוכן המעי, כולל הכסל, עלולים לגרום לחסימה במעיים. במקרים נדירים, עקב לחץ המתמשך על קיר מעי שרפרף שיש כיבים צואתי שנקראו, ולפעמים - ניקוב של קיר המעי ואת הפיתוח הבא של הצפק.

האבחנה המבדלת של מחלת הירשפרונג אצל מבוגרים מתבצעת עם הפרעות אורגניות של חדירות המעי הגס - היצרות, דחיסה, כולל הידבקויות לאחר פעולות שבוצעו בעבר, בהזדמנות אחרת, היצרות או חסימה של לומן של הגידול במעי, פוליפים גדולים, וכו 'באזורים מסוימים .. דרום אמריקה היא מחלה נפוצה למדי נגרם trypanosomes קרוז (מחלת שגאס - שגאס), אשר משפיע על מקלעת העצבים של מערכת העיכול. מאוחר יותר בחולים המחלימים מהטופס החריף של המחלה, לפתח megacolon, megaezofag, התרחבות של הקיבה, atony והרחבת כיס מרה; לעתים קרובות ושינויים מקומיים בוושט (ומקשה על האבחנה המבדלת של achalasia ) או במעי הגס (באבחנה המבדלת עם megacolon המולד).

[16], [17], [18],

לולאות נוספות של המעי הגס sigmoid

יש גם לולאות נוספות של המעי הגס sigmoid עם קצת התרחבות עצירות כמעט קבוע. במקרים מסוימים, במשך שנים רבות עיכוב ארוך של כיסא במשך כמה ימים הוא נוירוגנית גרידא "פסיכוגנית" אופי מצא אותו במחלת פארקינסון, ממשל כרוני של תרופות מסוימות, המחלישות את הטון ואת תנועתיות של מערכת העיכול, וכן הלאה .. כמובן, כי בשל גודש צפיפות המעי הגס, בעיקר בחלקים הדיסטליים, תתרחב. כאשר טרשת מערכתית ומחלות אחרות של ניוון שרירים מתרחשים שכבות דופן המעי, טון מעי גס מצטמצמות, הוא מתרחב. עם זאת, סקלרודרמה מערכתית ישנם מספר מאפיין חיצוני של תסמיני המחלה (acrocyanosis, תסמונת ריינו, כיבים trophic על קצות אצבעות הידיים והרגליים, הסימפטום "נרתיק" - התכווצות של העור לתוך קפלי סביב הפה, וכו '...), מתן רוב כדי לקבוע את האבחנה.

עם אזורים קטנים יחסית של aganglionis של המעי הגס, טיפול כירורגי אפשרי, ומציעים כמה שינויים של פעולות. בשנת בדרך כלל אחר מקרים קלים לאורך כל חיים צריכים לעשות לשאוב חוקן עם נפח גדול של נוזל - עד 2 ליטר, תוך לקיחת שמן פרפין כדי לשפר את המעבר של תוכן המעי הגס, לעסוק שנבחר במיוחד עבור פיזיותרפיה מחלה זו.

[19]

דיסטריקולום מולד של המעי הגס

בין שאר החריגים של המעי הגס הם הדיוורטיקולה המולדת, הכפלת המעי הגס והקטן, התקשרות או אי-תקשורת עם לומן המעי; אלה דומים לחלל דמוי ציסטה. האבחון קשה. הם ממשיכים במשך זמן רב אסימפטומטי, או מתבטאים בכאב הנגרם על ידי overgrowing של תוכן ציסטה או חסימת מעיים. בדיקת קרני רנטגן לעיתים חושפת הכפלה של המעי, מתקשרת עם דרכו המרכזית. אולי אולטרסאונד וטומוגרפיה ממוחשבת מקלים על האבחנה של אנומליה זו. ברוב המקרים, האבחון אפשרי במהלך laparotomy. הטיפול הוא כירורגי.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]