אנומליות בלבלב: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

אנומליות בלבלב הן די שכיחות. קבוצה גדולה של אנומליות קשורה לשינויים בגודל, צורה ומיקום הלבלב, ובדרך כלל אין להן משמעות קלינית.

יחד עם זאת, מחלות תורשתיות שכיחות למדי, חמורות הרבה יותר, חלקן אינן תואמות את החיים ומתבטאות מיד לאחר הלידה, אנומליות מסוימות בלבלב משפיעות במידה רבה יותר או פחות על בריאותו של המטופל ומפחיתות את איכות החיים. אם מדברים על אנומליות בלבלב, יש לזכור שמחלות תורשתיות רבות מתבטאות לא בפגם התפתחותי אחד, אלא בכמה, לפעמים אפילו קומפלקסים שלמים של פגמים כאלה. בנוסף, גורם חשוב הוא העלייה בשכיחותן של מחלות תורשתיות במדינות מסוימות: לדוגמה, בשוויץ, בערך כל יילוד 13 בלידה או במהלך החיים סובל ממחלה שנקבעה גנטית באופן מלא או חלקי.

עם זאת, פרק זה יתייחס בעיקר לאנומליות של הלבלב שאיתן חולים יכולים לחיות זמן רב ותסמינים (או סיבוכים) מובילים אותם לפנות לטיפול רפואי; ורופאים מסוגלים לעתים קרובות לעזור לחולים כאלה.

במקרים קלים של אנומליות מולדות, הלבלב עשוי להיות מפוצל לאורך צירו האורכי, או שראש הלבלב עשוי להיות ממוקם בנפרד מגופו.

שכפול של הלבלב הוא מום נדיר ביותר; פיצול הזנב שלו שכיח מעט יותר.

בלבלב, לעיתים נצפית הטרוטופיה של רקמת הטחול; במקרים אלה, זנב הבלוטה בדרך כלל מתמזג עם הטחול; בחתך נקבעים איי לבלב של רקמה אדומה כהה בגודל של כמה מילימטרים.

שכפול של הלבלב והטרוטופיה של רקמת הטחול לתוך הלבלב כשלעצמם אינן נראות כאיום ממשי על התפתחות הילד, אלא אם כן הן רק אחת מהביטויים של פגמים התפתחותיים מורכבים הרבה יותר, כמו תסמונות פאטאו ודה לאנג. דיסטופיות ואנומליות בצורת הלבלב מתרחשות במקרים של situs viscerum inversus (הבלוטה ממוקמת ב"מראה" הימנית למיקומה הרגיל), וגם (במידה פחותה) כאשר מיקומה מוזז עקב גידול באיברים סמוכים (טחול מוגדל בחדות, בקעים גדולים בסרעפת בצד שמאל וכו').

בלוטה טבעתית. הלבלב הטבעתי, המכונה "לבלב טבעתי", נפוץ יחסית, ומתפתח באמבריוגנזה עקב גדילה לא אחידה של היסודות הגביים והגחוניים של איבר זה. רקמת הלבלב בפגם התפתחותי זה ממוקמת בצורת טבעת, המכסה לחלוטין או כמעט לחלוטין את החלק היורד של התריסריון. במקרים מסוימים, שהם שכיחים יחסית, הלבלב הטבעתי הוא סוג לא מזיק יחסית של התפתחות חריגה של הבלוטה, שאינה גורמת לדאגה רבה למטופל, או, עם היצרות בולטת מספיק, מתוקנת בקלות יחסית על ידי ניתוח. יחד עם זאת, יש לזכור כי הלבלב הטבעתי יכול להיות משולב עם אנומליות אחרות בהתפתחות מערכת העיכול, ובמקרים מסוימים - עם איברים אחרים. בנוסף, אנומליה זו יכולה להיכלל רק כאחד המרכיבים בפגמי התפתחות משולבים מורכבים מאוד, שלעיתים אינם תואמים את החיים. אם ניקח בחשבון מקרים שכיחים יותר, כאשר הלבלב הטבעתי אינו משולב עם פגמי התפתחות אחרים, אז הביטויים הקליניים שלו נקבעים במידה רבה על ידי מידת הדחיסה של התריסריון וחסימת הפטנטיות שלו.

אם הדחיסה בולטת מספיק במהלך תקופת התפתחות העובר, אז מיד לאחר הלידה היא מתבטאת כרגורגיטציה, הקאות ותסמינים אחרים, הדומים להיצרות פילורית מולדת או פילורוספאזם.

בגיל מבוגר ובמבוגרים, אפילו רקמה שלמה של "טבעת הלבלב" הזו יכולה לדחוס את לומן התריסריון, ובמקרה של דלקת לבלב כרונית או סרטן ראש הלבלב, דחיסה כזו מתרחשת בדרך כלל עד להתפתחות חסימת מעיים מלאה, כרונית או אפילו חריפה. במקרים מסוימים, עם לבלב טבעתי, צהבת מכנית (תת-כבדית) יכולה להתרחש עקב דחיסה ומעורבות צינור המרה המשותף בתהליך. בניגוד לכך, בבדיקה רנטגן של הקיבה והתריסריון, מתגלה בדרך כלל היצרות מעגלית מוגבלת (מעל 2-3 ס"מ) בחלק היורד של האחרון, בעוד שהרירית של התריסריון באזור ההיצרות נראית ללא שינוי, קפלי הרירית נשמרים. גסטרודואודנוסקופיה מגלה היצרות של החלק היורד של התריסריון (במקרים שונים - בדרגות שונות), הרירית של התריסריון נותרה ללא שינוי. סימן זה מאפשר לנו לשלול נגעים דלקתיים-ציטריאליים של התריסריון, למשל, עקב צלקות של כיב חוץ-בולברי, היצרות עקב הידבקות גידולית של דופן המעי בסרטן התריסריון או ראש הלבלב.

הטיפול בדחיסה וחסימה חמורים של התריסריון הוא כירורגי.

לבלב עזר (סוטה). פגם התפתחותי שכיח יחסית המורכב מהטרוטופיה של רקמת הלבלב לתוך דופן הקיבה, המעי, כיס המרה, הכבד, ולעתים רחוקות מאוד לתוך איברים אחרים.

מאמינים כי התיאור הראשון של לבלב עזר שייך לשולץ (1727), שגילה אותו בדיוורטיקולום של האיליאום (דיוורטיקולום של מקל). ס.א. ריינברג הציע את המונח "כוריסטומה" ללבלב חריג (מהמילה היוונית choristos, שמשמעותה "ניתן להפרדה, נפרד").

עד שנת 1927, כלומר, למעלה מ-200 שנה מאז התיאור הראשון, על פי II גנקין, תוארו רק 60 מקרים של לבלב חריג, וב-20 השנים שלאחר מכן, עוד 415. עד שנת 1960 תוארו 724 מקרים של "כוריסטומה" בספרות מקומית וזרה; על פי פתולוגים, מוקדים חריגים של רקמת הלבלב מופיעים ב-0.3-0.5% מכלל מקרי הנתיחה שלאחר המוות, וזאת בשל אבחון מורפולוגי מדויק יותר.

כאשר בלוטת העזר ממוקמת בקיבה ובמעי, היא ממוקמת בדרך כלל בתת-רירית או במעטפת השרירים. המיקום הנפוץ ביותר הוא באזור הקיבה והתריסריון (מ-63 עד 70%) עם מיקום דומיננטי בחלק הפילורי של הקיבה. לבלב חריג שכיח יותר אצל גברים. איי רקמת לבלב גדולים מספיק נראים בדרך כלל כמו פוליפ (או פוליפים) על בסיס רחב במהלך צילום רנטגן ובדיקה אנדוסקופית. במרכז פוליפים גדולים מספיק כאלה, לעיתים נקבעת הצטברות קטנה של מסת ניגוד במהלך בדיקת רנטגן - זהו פתח צינור הלבלב הנלווה. ברוב המקרים, הלבלב החריג הוא אסימפטומטי.

סיבוכים של לבלב עזר כוללים נגעים דלקתיים, נמק וניקוב דופן הקיבה או המעי, גידול ממאיר ודימום אפשרי מהלבלב העזר.

אם הלבלב החריף ממוקם באזור הקיבה והתריסריון, ייתכן שיופיעו כאבים באזור האפיגסטרי, בחילות והקאות. האבחנה מתבררת על ידי צילום רנטגן, בדיקה אנדוסקופית, ובמיוחד בדיקה מורפולוגית (היסטולוגית) של דגימות ביופסיה. בהתחשב בסיכון הגבוה לגידול ממאיר, רוב המחברים סבורים כי טיפול כירורגי מומלץ לחולים עם לבלב חריג.

אגנזיס (אפלסיה). היא נחשבת לפגם התפתחותי נדיר ביותר, ותינוקות עם אנומליה זו מתים בדרך כלל מהר מאוד. הספרות מתארת רק מקרים בודדים בהם חולים עם פגם התפתחותי זה חיו מספר שנים, באופן קזואיסטי חולים כאלה כמעט ולא חיים יותר מ-10 שנים - ובנוסף להיעדר או תת-התפתחות של הלבלב, בדרך כלל יש להם קומפלקס של שינויים ראשוניים (כלומר מולדים) ומשניים (נרכשים) בגוף.

תסמונת שוואכמן. קומפלקס תסמינים ייחודי המאופיין בהיפופלזיה או אפלזיה של הלבלב האקסוקריני עם ליפומטוזיס, היפופלזיה של מח עצם, התבגרות מאוחרת של גרנולוציטים, הפטוזיס שומני ופיברוזיס כבד, פיברואלסטוזיס אנדוקרדיאלית, כונדרודיספלזיה מטאפיזית, תואר לראשונה בספרות הרוסית על ידי TE Ivanovskaya ו-EK Zhukova בשנת 1958. עם זאת, היא קיבלה את שמה (תסמונת שוואכמן) מאחד המחברים שתיארו אותה בשנת 1963.

תסמונת זו נדירה למדי. היא מאופיינת באי ספיקה תורשתית של התפקוד האקסוקריני של הלבלב (תורשה אוטוזומלית רצסיבית), תפקוד לקוי של מח העצם. היא מתבטאת בדרך כלל בינקות. שלשולים כרוניים חוזרים ונשנים, פיגור בגדילה והתפתחות כללית מתרחשים תוך שמירה על התפתחות שכלית, שעיכובה נדירה. במהלך הבדיקה נמצאים סימנים של תסמונת ספיגה לקויה במעיים: חוסר משקל גוף, בצקת, סימפטום חיובי של רכס שרירים, ביטויים של היפו- וחוסר ויטמינוזיס, אנמיה וכו'. במהלך בדיקות מעבדה ובדיקות אינסטרומנטליות מתגלות היפוגליקמיה בצום, ירידה בסבילות לגלקטוז, חמצת מטבולית, דיסוסטוזיס מטאפיזיאלי, הפרעות המטולוגיות (נויטרופניה, אנמיה, טרומבוציטופניה, פנציטופניה) וסטאטוריאה.

תוארו חולים בהם תסמונת שוואכמן שולבה עם מומים מולדים אחרים, אנומליות ביוכימיות והמטולוגיות, למרות שבדרך כלל איי הלבלב אינם מושפעים, תוארו מקרים בודדים המתרחשים עם תפקוד לקוי של המנגנון האנדוקריני של הלבלב והתפתחות סוכרת. חולים לרוב מתים ב-10 השנים הראשונות מזיהומים חיידקיים, בדרך כלל דלקת ריאות, או מהפרעות מטבוליות קשות. במקביל, תוארו חולים שחיו עד 30 שנה ומעלה.

מבחינה מורפולוגית, מתגלה היפופלזיה של הלבלב עם ליפומטוזיס, שבה הרקמה הבלוטה והצינורות מוחלפים ברקמת שומן; לעיתים מושפעת גם הפרנכימה האנדוקרינית של הבלוטה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]