חריגות בלבלב: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

הפרעות בלבלב שכיחים למדי. קבוצה גדולה של אנומליות מתייחס וריאציות של גודל, צורה ומיקום הלבלב והם ברובם ללא משמעות קלינית.

עם זאת, מחלות תורשתיות שכיחות הרבה יותר, חמורות הרבה יותר, חלקן אינן תואמות את החיים ומיד לאחר הלידה, חלק מהליקויים בלבלב משפיעים פחות או יותר על בריאותו של המטופל ומצמצמים את איכות החיים. אם כבר מדברים על אנומליות הלבלב, יש לזכור כי מחלות תורשתיות רבים באים לידי ביטוי לא רק על ידי סוג כלשהו של מום התפתחותי, אלא על ידי כמה, לפעמים אפילו קומפלקסים שלמים של כל המידות האלה. בנוסף, גורם חשוב הוא הגידול בשכיחותן של מחלות תורשתיות בכמה מדינות: למשל, בשווייץ, בערך כל יילוד 13 בלידה או במהלך חיים סובלים ממחלה גנטית או חלקית.

עם זאת, בפרק זה נבחן בעיקר את חריגות הלבלב שבהן החולים יכולים לחיות במשך זמן רב ועל הסימפטומים (או סיבוכים) אשר פונים לרופאים; ורופאים חולים כאלה לעיתים קרובות מצליחים לעזור.

במקרים חריגים של אנומליות מולדות, הלבלב יכול להיות מפוצל לאורך ציר האורך שלו או את הלבלב הראש יכול להיות ממוקם בנפרד מהגוף שלה.

הכפלת הלבלב היא הפרעה התפתחותית נדירה ביותר; פיצול זנבו נפוץ יותר.

בלבלב, לפעמים יש הטרוטופיה של רקמת הטחול; במקרים אלה, הזנב של בלוטת הוא התמזגו בדרך כלל עם הטחול; איברים הלבלב של רקמה אדומה כהה כמה מילימטרים בגודל מוגדרים על חתך.

ההכפלה של הטרוטופיה רקמות לבלב וטחול בלבלב עצמו, ככל הנראה, שום איום ממשי על התפתחות הילד אינו נוכח, אם הם לא רק ביטוי של מומים הרבה יותר מורכב כגון תסמונות Patau, ואת דה לנגה. פרעות לבלב דיסטוניה וצורות להתרחש במקרי מנח viscerum inversus (בלוטה ממוקמת ממש "שיקוף" כדי במקומם הרגילים), וגם (ב ובמידה פחותה) כאשר שמתהפכים שלה בשל איברים סמוכים מוגברים (טחול מוגדל בחדות, סרעפתי sinistral הגדולה בקע, וכו ').

טבעת בצורת טבעת. לעתים קרובות מתרחשת לעתים קרובות מה שנקרא הלבלב הלבלרי הנובע embryogenesis עקב צמיחה אחידה של סימניה הגבי ואת הגחון של איבר זה. רקמת הלבלב במום התפתחותי זה נמצאת בצורת טבעת המכסה לחלוטין או כמעט לחלוטין את החלק היורד של התריסריון. במקרים מסוימים, זה קורה לעתים קרובות יחסית, לבלב טבעתי היא התפתחות לא תקינה שפירים יחסית ערמונית נוף, או אשר אינו גורמת לדאגה מסוימת למטופל, או, אם היצרות חמורה דיה, תיקן הפעלה קלה יחסית. יחד עם זאת, מה צריך לזכור, לבלב חנקתי יכול להיות משולב עם אנומליות אחרות בפיתוח של מערכת העיכול, ובמקרים מסוימים - איברים אחרים. בנוסף, אנומליה זו יכולה להיכנס רק לאחד המרכיבים של פגמים התפתחותיים מורכבים מאוד מורכבים, לפעמים לא תואם את החיים. אם ניקח בחשבון מקרים שכיחים יותר כאשר הלבלב החרירי אינו משולב עם פגמים התפתחותיים אחרים, הרי שהתופעות הקליניות שלו נקבעות במידה רבה על ידי מידת הדחיסה של התריסריון והפרת הפטנט שלו.

אם הדחיסה בולטת דיה במהלך התפתחות העובר, מיד לאחר הלידה, היא מתבטאת כרגיעה, הקאות ותסמינים אחרים, המזכירה היצרות פילורית מולדת או פילורוספזם.

בגילאים המבוגרים, ומבוגרים, אפילו ללא פגע ברקמה של זה "טבעת הלבלב" אולי לדחוס תריסריון, ובמקרה של דלקת כרונית של הלבלב או דחיסה כגון סרטן ראש הלבלב מתרחשת, בדרך כלל עד להתרחשות כרונית ileus שומן גבוה או אקוטי. בחלק ממקרים, הלבלב הטבעתי עשוי צהבת מסוג מכאני (חסימתית) עקב דחיסה ומעורבת בתהליך של צינור המרה המשותף. בשינה שִׁקוּף ניגודיות של הקיבה והתריסריון בחלק היורד של זה האחרון בדרך כלל מזוהה מוגבל (2-3 סנטימטר) התכווצות מעגלית, הרירי של תריסריון באזור המועקה מופיע מאוחסנים קפלים ללא שינוי, רירית. כאשר gastroduodenoscopy חשף היצרות של החלק היורד של התריסריון (במקרים שונים - בדרגות שונות) אינו משתנה, ברירית התריסריון. תכונה זו מבטלת את התריסריון הדלקתי נגע מְצוּלָק, למשל, עקב כיב vnelukovichnoy הצטלקות עקב סרטן BAN קיר מעי prirastaniya התכווצות גידול או ראש הלבלב.

טיפול עם דחיסה בולטת הפרת פטנטיות של התריסריון אופרטיב.

לבלב נוסף (חריג). פגמים התפתחותיים נפוצים יחסית, המורכבת מהטרוטופיה של רקמת הלבלב בקיר הבטן, המעיים, כיס המרה, הכבד, לעתים רחוקות מאוד - באיברים אחרים.

הוא האמין כי התיאור הראשון של הלבלב הנוסף שייך לשולץ (1727), שגילה את זה בדיסקרטיקולום של השד (הדיסקטיכול של מקל). ריינברג הציע את הלבלב הסוטה את המונח "choristoma" (מן choristos היוונית, כלומר "ניתוק, נפרד").

ב- 1927, כלומר, 200 שנה לאחר התיאור הראשון, לפי ג 'ינקין II, רק 60 מקרים של לבלב חריג תוארו, ב 20 השנים הבאות - 415. על ידי 1960, בארץ ובחו"ל הספרות מתארת 724 מקרים כמו "chorister"; על פי הפתולוגים, מוקדים חריגים של רקמת הלבלב נמצאים 0.3-0.5% מכלל מקרי הנתיחה, אשר בשל אבחון מורפולוגי מדויק יותר.

כאשר מקומי בקיבה ומעיים, בלוטת אביזר ממוקם בדרך כלל בתוך submucosa או מעטפת שריר. לוקליזציה שכיחה ביותר היא באזור gastroduodenal (63-70%) עם לוקליזציה השלטת בקיבה פילורית. לבלב חריג שכיח יותר אצל גברים. איים גדולים מספיק של רקמת הלבלב עם רנטגן ואנדוסקופיה הלימודים בדרך כלל יש את המראה של פוליפ (או פוליפים) על בסיס רחב. במרכז של פוליפים גדולים מספיק עם בדיקת רנטגן נקבעת לעתים על ידי הצטברות קטנה של מסה בניגוד - זה את הפה של צינור הלבלב הנוסף. ברוב המקרים, הלבלב הסוטה קיים ללא תסמינים.

סיבוכים של הלבלב הנוסף הם נגעים דלקתיים, נמק ו ניקוב של קיר קיבה או מעיים, ממאירות, דימום מהלבלב הנוסף הוא אפשרי.

כאשר לוקליזציה בלבלב סוטה באזור gastroduodenal, כאבים באזור epigastric, בחילה, הקאות ניתן לראות. האבחנה נקבעת למחקרים רדיוגרפיים, אנדוסקופיים ובמיוחד מורפולוגיים (היסטולוגיים) של דגימות ביופסיה. לאור הסיכון הגבוה לממאירות, רוב החוקרים סבורים שחולים עם לבלב חריג מצוינים לטיפול כירורגי.

הזדקנות (אפלזיה). זה נחשב להפרעה התפתחותית נדירה ביותר, ותינוקות עם אנומליה זו בדרך כלל מתים מהר מאוד. הספרות מתארת רק כמה מקרים בהם חולים עם מום זה חי כמה שנים, casuistically נדירות חולים כאלה לחיות במשך יותר מ 10 שנים - (. כלומר, מולדת) במקרה זה יש, למעט הלבלב היעדרות או hypoplasia בדרך כלל מזוהה ראשוני מורכב. ו משני (שנרכשו) שינויים בגוף.

תסמונת שבחמן. התסמונת מאופיינת המוזרה hypoplasia או aplasia של הלבלב אקסוקרינית עם lipomatosis שלה, hypoplasia מח, מתעכבת בשל של גרנולוציטים, FH ו הפיברוזיס, fibroelastosis endocardial, metaphyseal chondrodysplasia, לראשונה בספרות הסובייטית תואר על ידי א ט איבנוב וא K . זוקובה בשנת 1958. עם זאת, שמה (תסמונת Shvahmana), שקיבל את שמו של אחד מחברי שתיאר אותה ב 1963

תסמונת זו היא נדירה. מחסור תורשתי המאופיינת בתפקוד לבלב אקסוקרינית (ירושה אוטוזומלית רצסיבית), תפקוד לקוי של מח עצם. בדרך כלל מתרחשת בינקות. ישנם שלשולים חוזרים כרוניים, צמיחה ננסית ופיתוח בכלל עם פיגור שכלי, אשר העיכוב נדיר. סימני תערוכת בחינת התסמונת של ספיגת מעיים לקוית :. תת, בצקת, גילויי רולר סימפטום חיובי שרירי חָסֵר ו ברי-ברי, אנמיה וכו 'בבדיקות מעבדה וגילו צום היפוגליקמיה, סובלנות מופחתת גלקטוז, חמצת מטבולית, metaphyseal dysostosis, הפרעות המטולוגיות (נויטרופניה, אנמיה, תרומבוציטופניה, pancytopenia), ו steatorrhea.

חולים שתוארו מי תסמונת Shvahmana בשילוב עם מומים מולדים אחרים, הפרעות ביוכימיות המטולוגיות, למרות איי הלבלב בדרך כלל אינם מושפעים מתוארים מקרים בודדים שיש בה משום פרה של הפונקציות של לבלב האנדוקרינית לבין ההתפתחות של סוכרת. מטופלים בדרך כלל מתים בתוך 10 השנים הראשונות של זיהומים חיידקיים, בדרך כלל דלקת ריאות או הפרעות מטבוליות קשות. יחד עם זאת, חולים אשר חיו עד 30 שנים או יותר מתוארים.

מבחינה מורפולוגית הם מזהים hypoplasia של הלבלב עם lipomatosis, שבו רקמה הבלוטות ואת צינורות מוחלפים על ידי רקמת שומן; לפעמים משפיע על parenchyma בלוטת האינדוקרינית.

[1], [2], [3], [4], [5]