היפופיטיביות

בעבר היה hypopituitarism הסיבה העיקרית נחשב נמק איסכמי, יותרת המוח (נמק, יותרת המוח, אשר פותחה כתוצאה דימום לאחר לידה התמוטטות כלי הדם, - תסמונת Shihena; יותרת המוח נמק, אשר התרחשו כתוצאה של אלח דם גבוה מתמיד, - תסמונת סימונדס; ולאחרונה מרבה להשתמש במונח "תסמונת סימונדס - שיהנה "). בעשורים האחרונים, בשל טיפולי הריון משופרת hypopituitarism הסיבה זו מתרחש טיסה הרבה. נמק איסכמי של בלוטת יותרת המוח יכול לפתח על רקע של מחלות כמו סוכרת, arteritis הזמני, אנמיה חרמשית, רעלת הריון, מחלות חסר חמורות. עם זאת, בחולים אלה, ככלל, תופעת hypopituitarism נמחקת בטבע מתרחשת לעתים רחוקות.

יש לזכור גם סיבה אפשרית זו של היפופיטויטריזם כמו המוכרומטוזיס, שבה הפונקציה של אדנוהיפופיזה פוחתת כמעט במחצית המקרים והיא תוצאה של תצהיר של ברזל בבלוטת יותרת המוח. לעתים רחוקות, הגורם hypopituitarism יכול להיות הפרעות חיסונית, כמו אנמיה ממאירה. אחד הגורמים השכיחים של hypopituitarism הוא תהליכים volumetric המשפיעים על בלוטת יותרת המוח. אלו הם גידולים ראשוניים הממוקמים באוכף הטורקי (אדנומה כרומופובית, craniopharyngioma); גידולי פרסלר (מנינגיומות, גליומות של עצב הראייה); מפרצות של ענפים תוך גולגולתיים של עורק הצוואר הפנימי. לכן, רופא אשר נפגש עם המרפאה של hypopituitarism קודם כל להוציא את התהליך volumetric ולקבוע את טבעו. הופעת סימנים של hypopituitarism אפשרי גם עם דימום של בלוטת יותרת המוח על רקע תהליך הגידול. אחת הסיבות הנפוצות ביותר להתפתחות panhypopituitarism היא הקרנות הקודם של nasopharnx ואת האוכף הטורקי, כמו גם התערבות נוירוכירורגית.

נדיר ביותר בזמן הנוכחי הם גורמים כל כך קלאסיים בעבר של hypopituitarism, כגון שחפת ועגבת. תופעות של hypopituitarism יכול להתרחש אי ספיקת כליות כרונית. עם זאת, הם נדירים, לא מבוטא, ובדרך כלל מופיעים רק ירידה של פונקציה gonadotropin. לעתים קרובות לא ניתן לזהות את הגורם הספציפי של hypopituitarism, ולאחר מכן להשתמש במונח "hypopituitarism אידיופטית". במקרים אלו נתקלים לעיתים וריאציות אוטוזומליות או מקושרות X של היפופיטויטריזם ראשוני, אך במקרים מסוימים ניתן גם לקבוע מקרים ספורדיים.

תסמונת האוכף הטורקי ה"ריק "מיוחסת גם לגורמי ההיפופיטויטריזם הראשוני. עם זאת, אנו רואים פרשנות זו חד משמעית מדי. עם תסמונת האוכף הטורקי "הריק", ככלל, שינויים הורמונליים תלויים לא כל כך על יותרת המוח כמו סבל, אלא כתוצאה מחוסר בהשפעות הממריצות של ההיפותלמוס. מנקודת המבט שלנו, hypopituitarism בתסמונת זו יכולה להיות ראשונית ומשנית.

יש לחלק את הגורמים להיפופיטויטריזם משני לשתי קבוצות, שהראשון בהן פחות שכיח.

1. הרס רגל יותרת המוח במקרה של טראומה (שבר בבסיס הגולגולת), כאשר הוא מעוך על ידי גידול פרסלר או מפרצת, אם הוא נפגע כתוצאה של התערבות נוירוכירורגית.
2. התבוסה של ההיפותלמוס וחלקים אחרים של מערכת העצבים המרכזית.

לעיתים נדירות, גורמי הגידול של hypopituitarism משני (ראשוני, גרורתי, לימפומה, לוקמיה) הם נדירים, אבל הם צריכים להיות נכלל קודם כל. יש לזכור גם מחלות נדירות כגון סרקואידוזיס, נגעים חדירים של ההיפותלמוס במחלות של תצהיר שומנים, נגעים טראומטיים - טראומה קשה של הגולגולת; ככלל, בחולים עם תרדמת ממושכת; נגעים רעילים (vincristine). לעתים קרובות יותר הרופא פוגש hypopituitarism נגרמת על ידי שימוש קודם של תרופות הורמונליות, בעיקר טיפול ארוך טווח עם glucocorticoids ו סטרואידים, שימוש ממושך של אמצעי מניעה אוראלי.

טופס אידיופטית הנצפה של hypopituitarism משנית, לעתים קרובות מולדים או משפחה, לעתים קרובות מעורבים אחד או הפרשת שני הורמונים, בדרך כלל חולף. סביר להניח, במקרים כאלה, לעתים קרובות מספיק, יש פגם ביוכימי חוקתי dekompensiruyuschiysya באזור ההיפותלמוס-gipofizarnoi תחת שפעת השפעות אקסוגניות שונות. לעתים קרובות, התמונה הקלינית של hypopituitarism ההיפותלמוס יכול להיות תוצאה של לחץ אקוטי והן כרוני להיות הפיך. אחד הווריאנטים של לחץ כרוני יכול להיות מצב נוירוטי זה או אחר, המתרחש לעיתים קרובות עם ירידה במשקל הגוף ובתגובות אנורקסיות. עם שינוי משמעותי במשקל הגוף, ככלל, סימנים של hypopituitarism מופיעים. זה מצוין גם בשלב cachectic של אנורקסיה נרבוזה. עם זאת, סימנים של תפקוד ההיפותלמוס, אשר היו קיימים לפני הופעת המחלה או עקב לפני לירידה ניכרת במשקל, וחוסר ההתאוששות של המחזור החודשי אצל חלק מהחולים לאחר הנורמליזציה של משקל גוף להראות כי אנורקסיה נרבוזה מביטויי hypopituitarism אינה משויכת הרזיה, אבל יש בראשית שונה . אולי חולים אלה יש מראש מוכנות חוקתית עבור תפקוד לקוי ההיפותלמוס.

הגילויים של hypopituitarism ההיפותלמוס בהשמנת יתר הם גם לא קשורים אך ורק משקל הגוף עודף. בייחוד, אמנוריאה לא תמיד מתואמת עם העלייה במשקל הגוף ולעתים קרובות קודם להשמנת יתר.

[1], [2], [3]

פתוגנזה של hypopituitarism

האם hypopituitarism העיקרית, וזאת כפועל יוצא של העדר הורמון או התעלמות מגירויים את הפרשת תאי בלוטת יותרת המוח hypopituitarism משנית, גירוי ההיפותלמוס שנגרמו בשל השפעות מחסור על הפרשת ההורמונים של בלוטת יותרת המוח.

הפרה של השפעות מגרה על בלוטת יותרת המוח נגרמת כתוצאה מהפרעה של כלי הדם או חיבורי עצבים עם המוח ברמה של כף הרגל, היפותלמוס או אזורים extrahypthalamic של מערכת העצבים המרכזית.

לכן, כאשר הפרשת hypopituitarism כישלון משנית של הורמונים מבלוטת יותרת המוח היא תוצאה של חוסר או הפחתה של גורמים משחררים המקביל ולהפחית את הפרשת ההורמונים של בלוטת יותרת המוח האחורי - לנבוע מחוסר סינתזה התחבורה הורמון אקסונלית ממקום היווצרותם בהיפותלמוס הקדמי.

סימפטומים של hypopituitarism

סימפטומים של hypopituitarism הם מגוונים מאוד להשתנות בין צורות נמחק כי אין כמעט ביטוי קליני ברור phenypopituitarism מבוטא. בתוך hypopituitarism, יש צורות עם גירעון בודד של הורמון, אשר משתקף בהתאם סימפטומים קליניים.

הסימפטומים של panhypopituitarism נקבעים על ידי מחסור של gonadotropins עם היפוגונאדיזם; מצב חוסר התפקוד של בלוטת התריס, הנגרם על ידי ירידה בהפרשת TSH; אי-יעילות של ACTH, המתבטאת בירידה בתפקוד קליפת האדרנל; ירידה של הפונקציה של STH, אשר באה לידי ביטוי על ידי הפרת סובלנות לפחמימות כתוצאה hypoinsulinemia ו פיגור הצמיחה אצל ילדים; hypoprolactinemia, אשר באה לידי ביטוי על ידי היעדר הנקה לאחר הלידה.

כל הביטויים הללו קיימים בו-זמנית עם פאן-פיטו-יוטריזם. בעבר, חלה ירידה בפונקציה של STH, אז היפוגונדיזם. מחסור ב- ACTH וב- TSH מתפתח בשלבים מאוחרים יותר של המחלה. בעבר היה זה האמין כי הסימן המוביל של panhypopituitarism הוא cachexia. עכשיו כבר נקבע כי cachexia היא לא רק לא סימפטום בסיסי, אבל גם לא בהכרח סימפטום.

יש לזכור כי panhypopituitarism התופעה יכול להתרחש עם נורמלי או אפילו מעט מוגבה משקל גוף (בנוכחות התשישות כרונית חמורה יש צורך לשלול מחלות סומטיות, בלוטות אנדוקריניות עיקריות, בגיל הצעיר של חולים - אנורקסיה נרבוזה). התמונה הקלינית מאופיינת במראה הסנילי של המטופלים, האופי המונגולידי של הפנים מושך תשומת לב, העור מאבד את המפרץ, השיער על הראש הופך לאפור מוקדם ונופל במהירות; להפחית באופן משמעותי או להיעלם לחלוטין שיער על הערווה ו axillae. פגיעות של הציפורניים הוא ציין, acrocyanosis מתפתח לעתים קרובות. יש נטייה bradycaria, הורדת לחץ דם, במקרים של לחץ דם אורתוסטטי הם לא נדיר.

במחקר של איברים פנימיים, splanchnomycria נחשפים, ולכן הכבד והטחול, ככלל, אינם מוחשיים. גונדות ואיברים חיצוניים של איברי המין אצל מטופלים משני המינים. אצל גברים בלוטת ערמונית הוא ניוון, אצל נשים - בלוטות החלב. כאבי ראש אופייניים, אימפוטנציה אצל גברים, ירדו התשוקה המינית אצל מטופלים משני המינים.

לעתים קרובות מפתחת אנמיה מתונה, בדרך כלל נורמוציטית, אבל לפעמים היפוכרומית או מקרוציטית. לעתים קרובות יש לוקופניה יחסית. שינויים בתחום המנטלי מתאפיינים בפיגור שכלי, באדישות, במוטיבציה מופחתת. נמצאה נטייה לתגובות היפוגליקמיות. במסגרת panheypopituitarism, תמונה קלינית של סוכרת insipidus נמצא לעתים קרובות.

החסר המבודד של ACTH מתבטא בסימפטומים האופייניים לירידה בתפקוד קליפת האדרנל. חולשה כללית, תת לחץ דם, הידרדרות, בחילות, נטייה לתנאים היפוגליקמיים מתבטאים. בחולים עם חוסר ACTH, היפוגליקמיה עשויה להיות הסימן היחיד של נפיחות. שלא כמו hypofunction העיקרית של בלוטת יותרת הכליה, היפרפיגמנטציה היא נדירה ביותר. יתר על כן, דיגמנטציה ירידה במידת כוויות שמש במהלך קרינה השמש אופייניים. הפרשת ACTH בדרך כלל לא נופל לחלוטין, ואת הסימפטומים המקביל של המחלה בתחילת המחלה יכול להופיע רק בתקופות של סוגים שונים של מתח. אהב ליבידו, שיער נופל בבתי השחי ובשיער הערווה.

חסר הורמון בבלוטת התריס (עם חסר ב- TSH - תת-פעילות בלוטת התריס, עם חסר ראשוני של גורם המשחרר את ה- thyrotropin - היפותירואידיזם שלישוני). ביטויים קליניים: תמונה של היפותירואידיזם בצורה של הפרת סובלנות לקור, המראה של עצירות, יובש וחיוורון העור, האטה של תהליכים נפשיים, bradycaria, צרידות הקול. מקסדמה אמיתית היא נדירה ביותר. אולי הן חיזוק וצמצום דימום וסת. לפעמים pseudohypoparathyroidism נצפתה.

מחסור גונדוטרופין מבודד אצל נשים מתבטא על ידי אמנוריאה, ניוון החלב, עור יבש, ירידה הפרשת הנרתיק, ליבידו ירד; אצל גברים - ירידה באשכים, ירידה בליבידו ועוצמה, צמיחת שיער איטית בחלקים המקבילים של הגוף, ירידה בכוח השרירים, הופעה באונוצ'ואיד.

חסר בודד של הורמון גדילה אצל מבוגרים אינו מלווה בסימפטומים קליניים משמעותיים. יש רק הפרה של סובלנות לפחמימות. העדר הורמון גדילה אצל ילדים מלווה באיחור בצמיחה. בכל גיל, התופעות הקליניות של מצב היפוגליקמיה על קיבה ריקה הן תכופות, מה שהופך לתסמונת קבועה עם גירעון מקביל של ACTH.

מחסור של הפרולקטין מאופיין בביטוי קליני יחיד - היעדר הנקה לאחר הלידה.

מחסור של וזופרסין מבודד (ADH) מאופיין בתמונה קלינית של מחלת הסוכרת.

אבחנה דיפרנציאלית מתבצעת בעיקר עם מחסור הורמונלי, הנגרמת על ידי hypofunction העיקרית של בלוטות האנדוקרינית הפריפריה. במקרה זה, חשוב מאוד לקבוע את רמות ההפרשה הראשונית של הורמון טרופי מסוים, לבצע דגימות עם גירוי ודיכוי של הפרשת שלה. בגיל צעיר, אבחנה דיפרנציאלית עם אנורקסיה נרבוזה חשובה מאוד. אנורקסיה נרבוזה מאופיינת על ידי נוכחות של חוויות dysmorphophobic, צעדים שמטרתם הפחתת משקל הגוף. עם אנורקסיה נרבוזה, ככלל, לחולים יש זמן רב (לפני שלב cachexia מובהק) פעילים, לא להתלונן על טבע אסתני, הם מאוד ניידים, פעילים ויעילים. הם שימרו שיער בבתי השחי ובאזור הערווה. מאופיינות על ידי דפיקות, הזעה מוגברת, פרקטיקות צמחוניות בעלות אופי שונה, כולל סימפתודן. קשיים משמעותיים באבחון הדיפרנציאלי זמינים בשלב של cachexia. עם זאת, ניתוח מעמיק של מהלך המחלה, זיהוי השלבים שלה מסייע לאבחון. ברוב המקרים, עם cachexia מובהק והדרה של סבל סומטי ראשוני hypofunction של בלוטות האנדוקרינית הפריפריה, ייעוץ פסיכיאטר הוא הכרחי.

טיפול hypopituitarism

הטקטיקה של הגישה הטיפולית צריכה להיות נקבעת תחילה על ידי טבעו של התהליך הפתולוגי שגרם להיפופיטויטריזם ראשוני או משני. טיפול הורמונלי חלופי נקבע לאחר התייעצות חובה עם אנדוקרינולוגים; זה מתוכנן בהתאם מחסור זוהה קלינית של זה או הורמון טרופי של בלוטת יותרת המוח. אז, עם חסר ACTH, glucocorticoids משמשים - קורטיזון הידרוקורטיזון. ניתן להשתמש בפרדניזון או בפרדניזון. לפעמים טיפול הורמונלי חלופי הופך הכרחי רק בתקופות של מתח. שאלת נאותות מינויו של טיפול גלוקוקורטיקואיד נקבעת על בסיס מידת הירידה ברמת הקורטיזול הראשונית או כאשר התגובה לגירוי נפגעת.

טיפול בתופעות של סוכרת. חולים עם חסר של TSH צריך להיות מטופל באותה דרך כמו חולים עם בלוטת התריס העיקרית. בדרך כלל, triiodothyronine ו תירוקסין משמשים. השפעה תרפויטית טובה יכולה להינתן על ידי הקדמה של TRH. כאשר היפוגונדיזם מתרחשת, טיפול estragen משמש.

מחסור של הורמון גדילה מטופל רק עם פיגור צמיחה בולט אצל ילדים בגיל ההתבגרות, בדרך כלל באמצעות סומטוטרופין.

טיפולי הקרנות משמשים רק בגידולי הגידול המוכחים של המחלה; זה מחליף או משלים טיפול כירורגי.

טיפול בצורות מחיקות של טופוגרפיסטיות, שנמחקו, אינו אמור להתחיל בטיפול בתחליפי הורמונים. בשלב הראשוני של הטיפול, רצוי לרשום תרופות, הפועל באמצעות נוירוטרנסמיטורים, להשפיע על רמת גורמים משחררים גורמים מעכבים של ההיפותלמוס, ולהפחית את הלחץ של הגוף. אמצעים כגון אמצעים nootropilum, obzidan, clonidine נועדו. היו דיווחים על השפעה מנרמלית על מערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח של phenobarbital ו neuroleptics. אין לשכוח כי הפרעות נוירוטיות, בעיקר חרדה ודיכאון, יכולות להיות מלוות בתגובות אנורקטיות, בחילה, הקאות; זה מוביל לפעמים לירידה משמעותית במשקל הגוף. ככלל, ב anamnesis, חולים אלה יכולים להיות מסומנים סימנים של חוסר היפותלמיות. ירידה משמעותית במשקל הגוף והיווצרותה של תסמונת פסיכופתולוגית יכולה להוביל להיווצרות היפופיטויטריות מלאה או חלקית, שעליה מתפתחת המחלה הנוירוטית. במקרים כאלה, הטיפול לא צריך להתחיל עם טיפול הורמונלי, שכן נורמליזציה של הפרעות פסיכופתולוגיות ואת העלייה במשקל הגוף כתוצאה של טיפול פסיכוטרופי יכול להוביל לירידה משמעותית של תופעות hypopituitarism. טיפול פסיכוטרופי צריך להיות נבחר בנפרד; הקריטריון לבחירת תרופה צריך להיות אופי התסמונת הפסיכופאתולוגית.