הידרדנומה פפילרית של העור: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

הידראדנומה פפילריס הוא גידול שפיר נדיר, רב-אונתי, של בלוטות הזיעה האפוקריניות, הממוקם בדרמיס.

פ. אבנוזה, א.ב. אקרמן (1990) בין השנים 1979 ל-1987, מבין 750 אלף ביופסיות, נמצאו רק 219 הידרדנומות - ב-5% מהמקרים היו אלה הידרדנומות אקריניות (פורואידיות), ב-95% - הידרדנומות אפוקריניות (תאים צלולים). 99% מהגידולים היו בודדים. היחס בין גברים לנשים היה 1:1. 80% מהחולים היו מעל גיל 40. ב-50% מהמקרים, הידרדנומה הייתה ממוקמת על עור הפנים והקרקפת, ב-21% - על עור הגפיים, ב-20% - על תא המטען. בניגוד לאמונה הרווחת, רק ב-6 מקרים הגידול היה ממוקם בעור בלוטת החלב ולא נרשם מקרה אחד של מיקום הגידול על הפות והאזור הפריאנלי.

הגורמים והפתוגנזה של הידרדנומה פפיליה קוטנאה אינם ידועים.

תסמינים של הידרדנומה פפילרית של העור. מבחינה קלינית, הידרדנומה היא גוש עורי ו/או תוך-עורי דמוי ציסטה, בעל גבולות ברורים, בצבע אפרפר-כחלחלח, לעיתים עם שחרור נוזל בהיר או דמי, בקוטר ממוצע של 1-3 ס"מ.

המחלה קלה לאבחון. היא מאופיינת בהיווצרות תצורות דמויות גידול אצל נשים באזור השפתיים הגדולות, הנקבים, ולעתים רחוקות יותר באזורים אחרים של העור שבהם יש בלוטות זיעה אפוקריניות.

הגידול בצורת כדור, רך בעקביות, נייד, ללא כאבים, הקוטר נע בין 1-2 ל-4-5 ס"מ. גידולים גדולים בולטים מעל פני העור.

היסטופתולוגיה. בשכבות העמוקות של הדרמיס, ניכר גידול המוקף בקפסולה, שאינו מחובר לאפידרמיס. הגידול בעל מבנה בלוטי, מורכב מצינורות ותצורות ציסטיות מרופדות בתאים מנסרתיים.

פתומורפולוגיה. המחברים מבחינים בין שתי צורות עיקריות של הידרדנומה - פורואידית (עם התמיינות אקרינית) ותא שקוף (אפוקריני). הווריאנט הראשון בהגדלה נמוכה הוא רב-אונתי עם יחס שונה של רכיבים מוצקים וציסטיים. הגידול לרוב ציסטי, ממוקם בחלקים העמוקים של הדרמיס, מוקף בקפסולה סיבית, ואינו מחובר לאפידרמיס המכסה אותו. דפנות הציסטה מרופדות באפיתל קרטיני, מבנים צינוריים וצמיחות פפילריות נמצאות בלומן. תאים פורואידים (סוג פורומה אקרינית) ותאים קוטיקולריים, מוקדי נמק, פולימורפיזם גרעיני, ולפעמים מקרופאגים רב-גרעיניים נקבעים ציטולוגית. תאי פורואיד הם קטנים, כהים, עם ציטופלזמה דלה, תאי קוטיקולריים גדולים יותר, עם ציטופלזמה בהירה וגשרים בין-תאיים, הדומים לתאים קוטיקולריים של צינור רגיל של בלוטת זיעה אקרינית. יש להבדיל את הווריאנט הפורואידי של הידרדנומה מהידרקנטומה פשוטה, פורומה אקרינית - בשני המקרים, הידרדנומה אינה קשורה לאפידרמיס.

הידרדנומה של תאים שקופים מחולקת לגרסאות מוצקות, ציסטיות ומוצקות-ציסטיות. בהתאם להרכב התאים, הן עשויות להכיל תאים שקופים, סקוואמואידים (אאוזינופיליים, גרגיריים, מצולעים), ריריים ותאים אפוקריניים המצפים מבנים צינוריים. האחרונים קיימים כמעט בכל וריאנט של הידרדנומה. הגידול ממוקם בדרך כלל בדרמיס, אך לעיתים מבחינים בקשר רציף עם האפידרמיס ההיפרפלסטי ועם האינפונדיבולום של הזקיק. הציטופלזמה של תאים שקופים מכילה תכולה גבוהה של גליקוגן, אשר מוסר במהלך טיפול בדיאסטאז. לתאי סקוואמואידים יש גרעין עגול או סגלגל, גרעינים בקושי מורגשים וכרומטין מפוזר דק. ישנם טונופילמנטים רבים בציטופלזמה. תאים ריריים קשים לזיהוי בהידרדנומה; הם בדרך כלל מצפים חללים ציסטיים ומאופיינים בציטופלזמה בצורת בלון עשירה במוקין. התאים המצפים את הצינוריות יכולים להיות משני סוגים - פריזמטיים וגליליים. הראשונים קווי מבנים דמויי צינור (סימן להתמיינות צינורית), האחרונים קווי מבנים דמויי בלוטה ובמידה מסוימת משקפים התמיינות לכיוון החלק ההפרשי של הבלוטה האפוקרינית.

היסטוגנזה. שיטות היסטוכימיות ומיקרוסקופיות אלקטרונים גילו סימני הפרשה לפי סוג הבלוטות האפוקריניות: תגובה חיובית לאנזימים ליזוזומלים ותגובת פוספורילאז שלילית. הקשר ההיסטוגנטי של גידול זה עם בלוטות אפוקריניות אושר על ידי מחקרים אולטרה-סטרוקטורליים. לאלמנטים התאיים הבלוטיים היה קומפלקס גולג'י בולט ותצורות צפופות אלקטרונים עם "צביטה" של החלק האפיקלי של התאים (גרגירים מפרישים) לתוך לומן הצינור.

הידרדנומה של תאים צלולים מובחנת מגרורות של קרצינומה של תאים כלייתיים צלולים. האחרונה מאופיינת בהיעדר מבנה אונתי, וסקולריזציה שופעת עם יציאות אדומות מסיביות, ונוכחות של תכלילים שומניים בשפע בציטופלזמה של התאים.

עם ביופסיה שנלקחה באופן שטחי, ייתכנו קשיים באבחנה מבדלת עם וריאנט התאים השקופים של קרצינומה של תאי קשקש, גידולים של בלוטת החלב והתמיינות טריכלמלית בהיפרפלזיה תגובתית של האפיתל הזקיקי של ג'נסיס ויראלי.

טיפול בהידרדנומה פפילרית של העור. כריתה כירורגית של הגידול מבוצעת.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]