צילינדרומה של העור: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

צילינדרום (שם זיהוי: גידול שפיגלר, גידול טורבן, סירינגומה של הקרקפת, אפיתליומה שפירה של תאי בסיס מרובים וכו'). עד כה, קיימת אי ודאות לגבי ההיסטוגנזה של הגידול.

גורמים ופתוגנזה של צילינדרומה עורית. מקורה של הצילינדרומה אינו ברור. היא נחשבת לגידול אקריני, אך יש הסבורים שהיא מתפתחת מבלוטות אפוקריניות, כמו גם ממבני שיער. נוכחות של מקרים משפחתיים מצביעה על סוג אוטוזומלי דומיננטי של תורשה.

תסמינים של צילינדרום עורי. הגידול מופיע כבלוטות בודדות מרובות על עור הראש והצוואר, בעיקר אצל נשים בגילאי 60-70. בכ-10% מהמקרים, צילינדרום עובר בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי עם דרגות חדירה שונות. אחד המאפיינים המשמעותיים של צילינדרום הוא השתתפותו כאחד המרכיבים של המרתומות עוריות מורכבות, שיכולות להכיל מגוון צירופים כגון צילינדרום - טריכואפיתליומה - אדנומה של בלוטת הפרוטיד, צילינדרום - ספירדנומה אקרינית - אדנומה של בלוטת הפרוטיד, צילינדרום - טריכואפיתליומה - מיליום בגברים ממשפחה אחת ב-3 דורות, צילינדרום תורשתי מרובה - היפרליפידמיה מסוג II, צילינדרום משפחתי - טריכואפיתליומה - מיליום - ספירדנומה.

מבחינה קלינית, צילינדרום הוא תצורות גידול גושים מרובות בעלות משטח חלק, גוונים שונים של ורוד ועקביות אלסטית צפופה. לעיתים הגידול תופס כמעט את כל שטח הראש, בדומה לטורבן. לעיתים רחוקות, הגידול עשוי להכיל מרכיב ציסטי, המעניק לו גוון כחלחל.

המחלה מאופיינת בהתפתחות איטית של תצורות דמויות גידול בודדות, בעיקר אצל נשים צעירות, ובמקרים מסוימים - בילדות. תצורות דמויות גידול הן עגולות בצורתן, צפופות למגע, מתנשאות בחדות מעל גובה העור, בגדלים משתנים, ומגיעות לגודל של ערמונים גדולים, עגבניות. מתמזגות זו עם זו ויוצרות קונגלומרטים של גידולים, שבמקרים מסוימים מכסים את כל הקרקפת (גידול טורבן). העור שמעל הגידול נטול שיער, בעל צבע ורוד חלש או בהיר. אלמנטים גדולים וישנים חודרים לטלנגיאקטזיות. גידולים ממוקמים בעיקר בקרקפת ובפנים, לעתים רחוקות יותר - באזורים אחרים של העור.

היסטופתולוגיה. בדרמיס, ניכרים פפילומות מרובות וקיני תאים הדומים לאלה של השכבה הבסיסית, המכילים היאלין, מוקפים בקרום היאלין. בתוך איי הגידול, ישנם שני סוגי תאים: במרכז, לתאים גרעין בהיר בצורת אליפסה, אך פריפריה של התאים, הממוקמת בצורת גירוס, קטנה יותר בגודלה, ובעלת גרעינים כהים.

פתומורפולוגיה. הגידול ממוקם בדרמיס וברקמת השומן התת עורית. האפידרמיס מעל הגידול דק, עם גידולים בין-פפילריים מוחלקים. הגידול מורכב מאונות בגדלים שונים, בדרך כלל מעוגלות, המכילות 2 סוגי תאים: בחלקים המרכזיים, תאים עם גרעינים גדולים וציטופלזמה שופעת, ולאורך הפריפריה, תאים עם גרעינים קטנים וציטופלזמה דלילה, שלעיתים יוצרים מבני פליסדה. האונות גובלות במשקעים עבים דמויי היאלין אאוזינופיליים, שהם החומר של קרום הבסיס המרובב וגורמים לאונות להיראות כמו "צילינדרים". הצטברויות חלקיות של חומר זה נראות בתוך האונות בין תאי הגידול. מבנים צינוריים בחלק מהאונות בעלי לומן מוגבל על ידי תאים פריזמטיים עם ציטופלזמה אאוזינופילית ומכילים קוטיקולה על פני השטח הלומינליים. לעיתים, הצינוריות מתרחבות ויוצרות מבנים ציסטיים. ישנם מוקדים של קרטיניזציה והתמיינות פוליקולרית. סטרומה של הגידול מכילה לעיתים כמות משמעותית של מוקין, שבו נקבעת חומצה היאלורונית. החומר האאוזינופילי הממוקם סביב ובתוך אונות הגידול מכיל את כל מרכיבי קרום הבסיס - קולגן מסוג IV ו-V. למינין, פיברונקטין, פרוטאוגליקנים. החומר נותן תגובת PAS חיובית ועמיד בפני דיאסטאז. בעבודות עם תרבית תאים, הוכח כי החומר דמוי הממברנה מיוצר על ידי תאי האפיתל של הגידול. בהתאם לדומיננטיות של מבנים מסוימים, נבדלים ארבעה סוגים מורפולוגיים של צילינדרומה: לא מובחנים, הידרדנומטוטיים, טריכואפיתליומטיים ומעורבים.

בסוג הלא ממוין, תאי הגידול קטנים עם גרעינים צבועים בעוצמה, המסודרים בצורת תאים המוקפים בקרומים דמויות היאלין.

הסוג ההידרדנומטוטי מאופיין בנוכחות בין התאים שתוארו לעיל של חללים הדומים במבנה לצינורות ההפרשה של בלוטות הזיעה.

בסוג הטריכואפיתליומטי, בנוסף לחללים וציסטות, נקבעים מבנים המצביעים על התמיינות בכיוון זקיקי השערה. ניתן למצוא ציסטות אפיתל שטוחות, בדומה לאלו שבטריכואפיתליומות. אבחון מבדל של צילינדרום אינו קשה, המבוסס על גילוי קרומים אאוזינופיליים עבים המקיפים את האונות שלה.

מחקרים אימונומורפולוגיים חושפים תמונה מגוונת למדי, ובפרט ביטוי של α-אנטיכמוטריפסין, ליזוזים, פקטור גלובולין 1 מחלב אנושי, α-אקטין שריר חלק וציטוקרטינים 8 ו-18, המתפרש כסימן לקשר היסטוגני עם החלק ההפרשי של בלוטת האפוקרין. במקביל, ביטוי חיובי של גורם גדילת עצבי, חלבון S-100, CD44, CD34 נחשב כעדות לקשר היסטוגני עם החלק ההפרשי של בלוטות האקרין. תמונה דומה חושף M. Meubehm, HP Ficher (1997), אשר בנוסף לפרופיל הציטוקרטין (7, 8, 18), האופייני לחלקי ההפרשה, זיהה גם ציטוקרטין 14, האופייני להתמיינות צינורית.

היסטוגנזה. בסיווג ההיסטולוגי של ארגון הבריאות העולמי, צילינדרום נכלל בקטגוריה של גידולים שפירים אקריניים וגידולים אפוקריניים. מיקרוסקופ אלקטרונים מגלה שני סוגי תאים: תאי בסיס לא ממוינים עם גרעינים כהים קטנים ותאים עם גרעינים בהירים גדולים. רוב התאים נראים לא בשלים. תאי הפרשה מכילים גרגירים דומים לאלה שבתאי בלוטות האקרין, אך החיבור של תאי הצילינדרומה עם זקיקי השיער מצביע על התמיינות אפוקרינית של הצילינדרומה. מנקודת מבט זו, אנו יכולים לאשר שוב את תוקפן של מסקנותיו של AK Apatenko (1973), אשר ציין את נוכחותם של סימנים של התמיינות אקרינית, אפוקרינית ופילואידית בצילינדרומה, וראה בו גידול הטרוגני מבחינה היסטוגנית, שמקורו בשילובים שונים של אלמנטים אפידרמליים וגרסאות עובריות של הקומפלקס הפילוספאצאי והאפוקריני.

אבחנה מבדלת. יש להבדיל את המחלה מבזליומה, דרמטופיברוסרקומה, ליפומטוזיס.

טיפול בצילינדרומה עורית. גידולים גדולים מוסרים בניתוח, לעיתים משתמשים בניתוח פלסטי ובקריודסטרוקציה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]