עגבת מולדת

העגבת המולדת מתפתחת כתוצאה מטיפול של טריפדמיה חיוורת בעובר מאם חולה דרך שליה הסובלת מעגבת.

שליה בריאה היא מסנן עבור טרפונמים חיוורים. כדי לחדור את ספירוקט לתוך העובר, הדבקה מראש של השליה עם עגבת יש צורך, ואחריו הפרה של מחסום השליה. זיהום של העובר דרך השליה עלול להתרחש גם כאשר Treponema החיוור נכנס לתוך הגוף של הילד כמו תסחיף דרך וריד הטבור, או כפי חיוור Treponema לחדור לתוך מערכת הלימפה של חבל טבור של עובר דרך סדק הלימפה.

השפעת עגבת על ההריון באה לידי ביטוי בהפרת הקורס שלה בצורה של הפלות מאוחר לידה מוקדמת, ולעתים קרובות יש לידות מת (מוקדם או בזמן), לידת ילדים חולים.

[1], [2], [3], [4],

סימפטומים של עגבת מולדת

בהתחשב קליני עם נקודת אפידמיולוגיים מבט שעוקב אחר תקופות עגבת מולדת עגבת עוברית, עגבת מולדת מוקדם (היא מבודדת תינוקות סיפיליס ילדות עגבת מוקדם) ועגבת מולדת מאוחר (לאחר ארבע שנים).

עם עגבת של העובר, נגיעה ספציפית של איברים פנימיים ומערכות הוא ציין, אשר מוביל להפלות מאוחרות ולידות מת.

העובר המת יש צורה אופיינית: עור רפוי, macerated בשל חוסר התפתחותו של הרקמה התת עורית, התאספו בקלות קפלים קטנים, פניו חרושות קמטים והופך טופס סנילי (פניו של הזקן). יש עלייה בכבד, הטחול ואת התופעה של דלקת ריאות לבן.

ביטויים קליניים של עגבת מולדת של הינקות מתרחשים במהלך 2 החודשים הראשונים של החיים. יחד עם זאת, העור, ריריות האיברים הפנימיים מושפעים.

הפריחה המוקדמת ביותר בתקופה זו היא פמפיגוס עגבת. הפרעות ממוקמות על כפות הידיים, הסוליות, האמות והרגליים. על בסיס הסתנן, בועות בגודל של אפונה ודובדבן מופיעים, בתחילה התוכן שלהם הם סרוסים, ואז הופך להיות ססגוני, לפעמים דימום. בועות מוקפות באזור של חדירה פפולרית ספציפית של צבע אדום ציאנוטי.

בשבועות 8-10 לאחר הלידה מופיעה חדירה מתפשטת של גהסינגר, שבדרך כלל מתמקדת בסוליות, בכפות הידיים, בפנים ובקרקפת. ואז לפתח את התכונות האופייניות של המחלה: נגע מופרדים בצורה חדה, הוא בתחילה חלקה, מבריקה, כחלחלה-אדום, אז סדוק חום משטח אדום שונה עקבי בחוזקה-אלסטי, וכתוצאה מכך היווצרות סדקים, אשר היקפי הפה יש כיווני רדיאלי ולהשאיר בחיים כל כך שנקרא קרני ריון-פורנייה. בנוסף, התפרצויות ורדוזה מוגברת או מוגברת, papular ו pustular הם נצפו בכל הזנים שלהם, בדומה לאלה בשלב המשני של עגבת. ורדים אלה נוטים פיוז 'ן וקילוף. צפו הפרה של התנאי הכללי של הילד (חום), נשירת שיער microfocal או מפוזר, פיתוח של נזלת עגבת (היצרות של מעברי האף, mucopus, מתכווץ בתוך קרום). נשימה דרך האף הוא הכביד מאוד, מה שהופך את פעולת מוצץ בלתי אפשרי. Papular להסתנן מחיצת האף גורמת אף se הרס עיוות (כמו אוכף או בוטה, "עז"). יש פצע של מערכת העצם אוסטאוכונדריטיס, אשר מסתיים עם שברים פתולוגיים של עצמות איבר (שיתוק פסאודו).

כאשר עגבת מולדת של הילדות המוקדמת על העור לעיתים קרובות מוגבלות פריחות גדולות גדולות (בדרך כלל mopping) כגון קונדילאומות רחבות, על הקרום הרירי - papules שחיקה; מושפע לעתים קרובות על ידי עצמות (periostitis סיביטי של עצמות צינורי ארוך), לעתים קרובות פחות - איברים פנימיים ומערכת העצבים.

תופעות של עגבת מולדת מאוחרת מתרחשות בין הגילאים 5 ו -17, אך עשויות להופיע מאוחר יותר. ניתן לחלק תסמינים של עגבת מולדת מאוחרת לסימפטומים "בלתי מותנים", "סבירים" ו"דיסטרופיים "ולעתים קרובות תואמים את התבוסה של איברים ומערכות שונים עם עגבת שלישונית.

סימנים בלתי מותנים כוללים את שלישיה של גטצ'ינסון: השיניים של גטצ 'ינסון (החותמות בצורת חבית או בצורת אזמל, היפופלזיה של משטח המסטיקים עם הפסקה של חצי שנה לאורך השוליים החופשיים); (קרנזיטיס) (אבחנה לבנה אחידה של הקרנית עם פוטופוביה, דמעות ועייפות); חירשות מבוך (תופעות דלקתיות ודימומים באוזן הפנימית בשילוב עם תהליכים דיסטרופיים בעצב השמיעתי).

הסימנים האפשריים כוללים: corioretinitis (תמונה אופיינית של "מלח ופלפל" על הפונדוס); saberiform השוק - תוצאה של osteoperiostitis מפוזר עם אוסטאוסלרוזיס תגובתי ועקמו של השוקיים של השוקיים הקדמי; אוכף או "עז" אף (תוצאה של קור עגבתי או מסטיק של מחיצת האף); כמו גולגולת דמוית עכוז (גבעות חזיתיות מתוחות בחדות עם חריץ הממוקם ביניהן); "שן בצורת כליה (kisetoobrazny)", השן של מיאה (פיתוח של שחלות masticatory של טוחנות הראשון); "שן שן" Fournier (שינוי דומה של הכלב עם דילול של סוף חופשי); צלקות הרובינזון-פורנייה (בהיקף הפה לאחר חדירת גוכסינגר); גוניטס סיפילטי (פשטות של קלסטון), זורם דרך; סוג של דלקת כרונית אלרגית כרונית (נבדלים בהעדר כאב חד, חום והפרות של תפקוד משותף); נגעים של מערכת העצבים (הפרעות דיבור, דמנציה וכו ').

תכונות דיסטרופיות כוללות: סימן של Avsitidian (עיבוי של הקצה הקדמי של עצם הבריח עקב hyperostosis מפוזר); "המצח האולימפי" (גידול בשחפי החזית והפאנטאל); גבוה ("גותי") שמיים; (קיצור) של דובואה-גיסר (היפופלזיה של עצם המטאקרפל החמישית); axehoidia של קירה (העדר תהליך xiphoid); דיאסטמה גאכט (חתך עליון); את החנית של Carabelli (שחית נוספת על משטח masticatory של טוחנת הראשונה של הלסת העליונה); היפרטריכוזה של טרפובסקי (יתר על המצח כמעט עד לגבות). לכל הדיסטרופות האלה אין ערך אבחוני בלבד. רק נוכחות של כמה דיסטרופיות בשילוב עם סימנים אחרים של עגבת ואנמנזה יכולה לעזור במקרים לא ברורים לאבחן עגבת מולדת.

אבחון של עגבת מולדת

אבחון של עגבת מולדת הוא מסובך על ידי האפשרות של העברת transplacental לעובר של האם IgG. זה עושה את זה קשה לפרש בדיקה סרולוגית חיובית עגבת אצל תינוק. ההחלטה על מינויו של טיפול חייבת קרובות להיקבע על בסיס זיהוי של עגבת אצל האם, אמו של הלימות טיפול, בנוכחות קלינית, מעבדה, או סימנים רדיוגרפי של עגבת אצל הילד ותוצאת ההשוואה, בעקבות בדיקת סרולוגית הלא treponemal אצל ילד עם אמו.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

מי צריך להיבדק?

כל הילדים נולדו כדי שנושא את ה HIV אמהות, יש צורך לבצע את ההגדרה של בדיקות סרולוגיות כמותי שאינו treponemal (RPR או VDRL) עם סרום (דם של חבל הטבור עלול להיות מזוהם עם דם אימהי ולתת תוצאה lozhnopolozhitelnyi). בדיקות Treponemal של TRNA (FGGA) ו- FTA-ABS (RIF-ABS) עם הסרום של התינוק אינו הכרחי.

בחינה

כל הילדים שנולדו לאימהות עם שנושא את ה HIV עבור עגבת, צריכים להיות בדיקה גופנית מדוקדקת סימנים של עגבת מולדת (לדוגמא, בצקת חלבון ללא, צהבת, gelatosplenomegaliya, נזלת, פריחה בעור ו / או גפי psevdoparalichi). על מנת לזהות את הפתולוגיה של השליה או חבל טבור מוזמנים להשתמש בשיטת immunofluorescence. מיקרוסקופ כהה שדה או מחקר DFA מומלץ גם עבור נגעים או הפרשות חשודות (ונזלת למשל).

בחינה נוספת של התינוק תלוי בתוצאות של זיהוי של כל פתולוגיה בבדיקה הגופנית אנמנזה של הטיפול של אמא, בשלב של זיהום בתוך תקופת זמן נתונה טיפול, ועל השוואת טיטר של treponemal הלא בודקת את אמא (בעת הלידה) ואת הילד, ביצע באמצעות אותן שיטות מעבדה אחת.

[11], [12], [13], [14], [15],

טיפול בעגבת מולדת

כל התינוקות צריכים לקבל טיפול מניעתי עבור עגבת מולדת אם הם נולדים מאמהות שיש להן:

• בעת הלידה, היה עגבת לא מטופלת (נשים שטופלו על פי תכנית אחרת, ואין להמליץ עליהן במדריך זה ללא טיפול); או
• לאחר הטיפול, בדיקות סרולוגיות אישרו הישנות או הישנות חוזרת (עלייה בצירים של בדיקות שאינן טרפונאליות יותר מ -4 פיסות); או
• טיפול עגבת במהלך ההריון נערך עם אריתרומיצין או nepenitsillinovogo סדרת תרופות אחרות (ללא עלייה של פי 4 ב כייל של הילד אינה שוללת את הנוכחות של עגבת מולדת), או 
• הטיפול בעגבת נעשה פחות מחודש לפני הלידה, או 
• ההיסטוריה של המחלה אינה משקפת את העובדה של טיפול של עגבת, או 
• למרות טיפול של עגבת מוקדמת במהלך ההריון עם פניצילין על פי התוכנית המקביל, את titres של non-treponemal בדיקות לא ירידה יותר מ 4 פי, או
• ניטור סרולוגיות מספיק מטופלים כראוי לפני ההריון, אך לא היה, מבטיח מענה הולם לטיפול בהעדר זיהום חברה (תשובה מספקת כוללת: א) יותר מ 4-פי הפחתת הבדיקות הלא treponemal כייל בחולים שטופלה במשך עגבת מוקדם, ב ) ייצוב או הפחתה של titers שאינם trponemal לרמה פחות או שווה ל 1: 4 עבור חולים אחרים). 

סקר בייבי, שבה, למרות הווריאציה האימהית בילתה חשף טיפול בדיקה גופנית, כלומר, סממנים אופייניים עגבת מולדת או 4-לקפל כתוביות גבוהות של בדיקות איכותיות שאינה treponemal, בהשוואה לאלו של אמא (היעדרות 4 לקפל עלייה טיטר אצל התינוק אינו מצביע על היעדר עגבת מולדת), או מיקרוסקופיה darkfield חיובית או PIF חיובית עם נוזלי הגוף חייב לכלול:

• מחקר CSF: VDRL, ציטוזיס, חלבון; 
• הניתוח הקליני של הדם וחישוב מספר הטסיות; 
• מחקרים אחרים עם אינדיקציות קליניות (למשל, רדיוגרפיה של עצמות ארוכות בצינור, רדיוגרפיה בחזה, בדיקות כבד, אולטראסאונד של הגולגולת, בדיקה אופטלמולוגית, בחינת המרכז השמיעתי של גזע המוח).

משטרי טיפול מומלצים לעגבת

מסיס במים מסיס פניצילין G,

100,000-150000 יחידות / ק"ג / יום (הזן 50,000 יחידות / ק"ג iv כל 12 שעות

במהלך 7 הימים הראשונים של החיים ולאחר מכן כל 8 שעות) במשך 10-14 ימים

או פרוקאין פניצילין G, 50000 יחידות / ק"ג IM פעם ביום במשך 10-14 ימים.

אם הטיפול הופרע במשך יותר מיום אחד, שוב מתבצע הקורס. ניסיון קליני על שימוש בתרופות אנטיבקטריאליות אחרות, כגון אמפיצילין, אינו מספיק. במידת האפשר, יש להשתמש בקורס של 10 ימים לטיפול בפניצילין. כאשר משתמשים בסמים אחרים מלבד פניצילין, נדרשת בדיקה סרולוגית זהירה כדי להעריך את הלימות הטיפול.

בכל שאר המצבים, נוכחותה של עגבת והטיפול בה באנמנסיית האם מהווה אינדיקציה לבדיקת הילד ולטיפול בו. אם תינוקות עם טיטר בדיקה גופנית תקין ואיכות בלתי treponemal בדיקות סרולוגיות זהים לאם או 4 פעמים נמוכות, ההחלטה על הטיפול שלו תלויה בשלב של המחלה אצל האם ועל מהלך הטיפול שלה.

יש להתייחס לתינוק במקרים הבאים: א) אם לא טופלה האם, או שאין תיעוד מקביל בהיסטוריית המקרים, או שהיא קיבלה טיפול בתרופות שאינן ליצניצין פחות מ -4 שבועות לפני הלידה, ב) הלימות הטיפול באם .k. לא נמצאה ירידה של 4 titre tetre 4 פעמים, ג) יש חשדות של הישנות / reinfection בשל עלייה פי ארבעה ב titres של בדיקות שאינן טריפונמליות של האם.

פרשנות של תוצאות המחקר של CSF בתינוקות יכול להיות קשה: הערכים של שיעור להשתנות בהתאם לעיתוי של הריון גבוה יותר בתינוקות מוקדמים. אצל תינוקות בריאים, ניתן להבחין במספר גבוה של 25 ליקוציטים / מ"מ ו -150 מ"ג חלבון / ד"ל; עם זאת, כמה מומחים ממליצים על גבולות נמוכים יותר (5 תאי דם לבנים / מ"מ ו 40 מ"ג חלבון / dL) כמו הגבול העליון של הנורמה. גורמים אחרים שעשויים להוביל לשיעורים גבוהים צריך גם להיחשב.

משטרי הטיפול:

• מסיסים במים פניצילין G או procaine-penicillin על פי התוכנית לעיל במשך 10 ימים. מומחים מסוימים מעדיפים לבצע טיפול זה במקרים בהם האם לא טופלה מעגבתית מוקדמת עד מועד הלידה. בקרת הריפוי אינה נדרשת אם טיפול פרנטרלי בוצע במהלך 10 ימים. עם זאת, הערכה כזו עשויה להיות שימושית; עם ניקוב בעמוד השדרה, ניתן לזהות פתולוגיה ב CSF, אשר עשוי לדרוש ניטור זהיר. בדיקות אחרות כגון המוגרמה, ספירת טסיות ורדיוגרפיה של העצם יכולות להתבצע כדי לאשר את האבחנה של עגבת מולדת;

או

• benzathine פניצילין G, 50,000 יחידות / ק"ג / מ 'פעם - אצל ילדים ללא הפרעות עם הסקר המלא (בדיקה CSF, צילומי רנטגן של עצמות, ספירת דם עם ספירת טסיות), ולאחר מכן מבצעת ניטור מומלץ. אם הבדיקה מגלה פתולוגיה תינוק או לא בצעה, או הניתוח של CSF לא יכול להתפרש זיהום של הדם, במקרים כאלה קורסים 10 יום של פניצילין, על פי המשטר לעיל.
• יש לרשום לתינוקות את הבנזאטין פניצילין G, 50000 יחידות / ק"ג IM פעם אחת, אם האם טופלה: א) במהלך ההריון, על פי שלב המחלה ויותר מ -4 שבועות לפני הלידה, ב) בערך עגבת ו כתוביות מוקדם של בדיקות סרולוגיות הלא treponemal ירד ב 4 פעמים, או ג) על עגבת סמויה מאוחר טיטר מבחנים שאינם treponemal נשאר יציב או ירד, ואין סימנים אופייניים של הישנות או זיהום מחדש של אמא. (הערה: כמה מומחים אינם מטפלים בתינוקות כאלה, אך מבצעים ניטור סרולוגי יסודי). במצבים כאלה, אם לתינוק יש תוצאות בדיקות שאינן טריפונמליות שליליות, אין צורך בטיפול. 
• טיפול בייבי אינה מתבצעת במקרים בהם האמא טופלה לפני ההריון ובמהלך טיטר ניטור קליני סרולוגיות מרובים בדיקות סרולוגיה הלא treponemal נותר נמוך או יציבה לפני ובמהלך ההריון בלידה (VDRL פחות או שווה ל 1: 2; RPR או פחות הוא 1: 4). מומחים מסוימים לרשום במקרים כאלה benzathine פניצילין G, 50000 יחידות / ק"ג IM פעם אחת, במיוחד אם אין ערובה כי ניטור הבאים יבוצע. 

אבחון וטיפול בעגבת מולדת אצל תינוקות וילדים גדולים יותר

אם ילדים חשפו תוצאות חיוביות של בדיקות סרולוגיות עבור עגבת לאחר תקופת היילוד (אחרי חודש ה -1 של חיים), יש צורך לברר את מצב סרולוגיות של אמא ואת התוצאות של מחקרים קודמים, על מנת להעריך האם הילד הוא עגבת מולד או נרכשת יש (אם עגבת רכש , ראה סעיפים עגולים ראשוניים ומשניים ועגבת סמויה). אם הילד חשוד עגבת מולדת, זה חייב להיבדק לחלוטין: בחינה CSF עבור ספירת תאים, חלבון ו VDRL (נחשב מחקרים פתולוגיים של CSF, שבו: VDRL- חיובי, תאים - יותר מ 5 leucocytes / מ"מ ו / או חלבון הוא> 40 מ"ג / dL); בדיקת עיניים, בדיקות אחרות, כגון רדיוגרפיה של עצמות צינורי ארוך, המוגרמה, ספירת טסיות דם, בדיקת איברים שמיעה אם יש אינדיקציות קליניות. כל ילד, שנחשד עגבת מולדת או תסמינים נוירולוגיים נמצאים, יש לחטא עם פניצילין גבישי מימית G, 200000-300000 U / ק"ג / יום / ב (50,000 U / kg כל 4-6 שעות) עבור 10 ימים.

** אם התינוק יש titonemal הבדיקה titers שלילית, ואת הסבירות של זיהום הוא קטן. כמה מומחים ממליצים על ניהול של benzathine פניצילין G, 50000 יחידות / ק"ג IM פעם במקרה של הילד יש תקופת דגירה, ואחריו שליטה סרולוגית זהירה.

[16], [17],

מעקב

כל הילדים עם תגובות סרולוגיות חיוביות עבור עגבת (או ילד, האמא היא בדיקות סרולוגיות חיוביות עבור עגבת נקבעו לפני הלידה) יש לעקוב מקרוב עוברים בדיקה סרולוגית (בדיקות הלא treponemal) כל 2-3 חודשים, כל עוד את תוצאות הבדיקה אינן יהיה שלילי או לא ירידה של 4 פעמים. טיטר מבחנים שאינם treponemal צריכים לסרב 3 חודשים של גיל ולהיות שליליים עבור 6 חודשים, אם הילד לא היה נגוע (טיטר החיובי היה התוצאה של העברה פסיבית של נוגדנים מסוג IgG מהאם) או נדבק אבל קבל טיפול הולם (תגובה לטיפול יכולה להיות ממושכת, אם הילד קיבל טיפול לאחר התקופה הניאונטלית). אם הוא נמצא כי טיטר נשאר יציב או גדל מ -6 לחודש ה -12, הילד צריך להיבדק שוב עם CSF ולהשלים קורס 10 ימים מלאים של פניצילין parenteral G.

לא מומלץ להשתמש בבדיקות טרפונמליות כדי להעריך את התגובה לטיפול, כי אם הילד נדבק, התוצאות עשויות להיות חיוביות, למרות הטיפול המוצלח. בהעברה פסיבית של נוגדנים האם to treponemam ניתן לקבוע לפני גיל 15 חודשים. אם התגובות החיוביות של בדיקות טרפונמליות נקבעות אצל ילד מעל גיל 18 חודשים, העגבת מסווגת כמולדת. אם בדיקות שאינן טרפונאליות הן שליליות לפי גיל זה, אין צורך בבדיקה וטיפול נוספים. אם ב -18 חודשים בדיקות שאינן טרפונמליות חיוביות, יש לבדוק את הילד שוב ולטפל בו לעגבת מולדת.

ילדים עם הפרעות ראשוניות ב CSF צריך לעבור בדיקה מחדש CSF כל 6 חודשים לפני התוצאות מנורמל. זיהוי של VDRL חיובי CSF או CSF סטייה, אם הם לא יכולים להיגרם על ידי מחלות אחרות, הם אינדיקציות לטיפול מחדש של ילד מן נוירופיליס אפשרי.

ניטור נוסף של ילדים שטופלו עבור עגבת מולדת לאחר תקופת הלידה צריך להיות זהה לזה של תינוקות.

[18], [19], [20], [21],

הערות מיוחדות

אלרגיה פניצילין בטיפול עגבת

תינוקות וילדים הזקוקים לטיפול אנטי-דפיליטי, אשר אלרגיים לפניצילין או לפתח תגובה אלרגית, ככל הנראה לתוצרי פניצילין, צריכים להיות מטופלים בפניצילין לאחר הסרת הרגישות, אם יש צורך בכך. במקרים מסוימים, זה עשוי להיות שימושי עבור חלק מהחולים יש בדיקות עור (ראה ניהול של חולים עם אלרגיה פניצילין). אין עדויות מספיקות לשימוש בסוכנים אנטי-מיקרוביאליים אחרים, כגון ceftriaxone; עם שימוש בסמים של סדרת Non-penicillin, יש צורך לבצע שליטה סרולוגית יסודי מחקר של CSF.

[22], [23], [24], [25], [26], [27],

דלקת ב- HIV ועגבת

אין עדויות לכך שתינוקות עם עגבת מולדת שאמהותיהם נגועים באיידס דורשים בדיקה מיוחדת, טיפול או פיקוח לעגבת בהשוואה לכל שאר הילדים.

מניעה וגילוי יעיל של עגבת מולדת תלוי גילוי של עגבת אצל נשים בהריון, ומכאן מן ההקרנה סרולוגי שגרתית בהופעה הראשונה במהלך ההריון. בקבוצות ובאוכלוסיות הנמצאות בסיכון גבוה לעגבת מולדת, יש לערוך בדיקה סרולוגית, ותולדות מיניות נרשמו בשבוע 28 להריון ועד מועד הלידה. בנוסף, על מנת להעריך את הסבירות של הדבקה חוזרת של אישה בהריון, יש לקבל מידע לגבי הטיפול בבן זוגה המיני. יש לבדוק את כל הנשים ההרות עם עגבת לזיהום ב- HIV.

זה מומלץ ללמוד סרולוגיות של סרום אימהי, אבל זה לא בבדיקה שיגרתית של סרום או דם מחבל הטבור של היילוד, כפי בדיקה סרולוגית אצל תינוקות יכולה להיות שלילית, אם לאם יש טיטר נמוך או נדבקה בהריון מתקדם. אין לשחרר את הילד מבית החולים אלא אם כן יש בדיקה סרולוגית של אמו המתועדת לפחות פעם אחת במהלך ההריון.

בדיקה וטיפול של הילד בחודש הראשון של החיים.