ניוון אדיפוזוגניטלי של באבינסקי-פרליך

בדסטרופיה של באבינסקי-פרוליך, ישנה הצטברות שומן דומיננטית על הגו, במיוחד באזור הבטן ("הסינר") והירכיים. ככלל, היא מתפתחת בתקופה שלפני גיל ההתבגרות.

[ 1 ], [ 2 ]

גורמים לדסטרופיה אדיפוזוגניטלית של באבינסקי-פרוליך

הגורמים הנפוצים ביותר לניוון שומני אופייני הם קרניופארינגיומה ואדנומה כרומופובית של בלוטת יותרת המוח, כמו גם תהליכי גידול אחרים המתפשטים להיפותלמוס הוונטרו-מדיאלי ולמקטע המדיאני. היא יכולה להתפתח כתוצאה מפגיעה במערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח על ידי תהליך שחפתי (כיום נדיר ביותר), עם דלקת המוח, עם הידרוצפלוס חמור. לפעמים לא ניתן לזהות סיבה ברורה למחלה. במקרים כאלה, למחלה יש בדרך כלל אופי משפחתי. ביטוי הנטייה החוקתית מתאפשר על ידי תזונה לא מתאימה ואורח חיים יושבני, לחץ רגשי כרוני, מחלות סומטיות וזיהומיות קשות.

פתוגנזה של ניוון שומניטלי בבינסקי-פרוליך

שינויים פתולוגיים קשורים לתפקוד לקוי הורמונלי ולשיבוש מוטיבציות ביולוגיות. מתגלה פתולוגיה של הפרשת גורמי שחרור היפותלמוס, מה שמוביל לשיבוש בהפרשת ACTH, STH, TSH וגונדוטרופינים. הפרעות מוטיבציה נקבעות על ידי תפקוד לקוי של המערכות המוחיות הקובעות את המוטיבציה למזון, שבהן התפקיד המוביל ניתן לגרעינים הוונטרו-מדיאליים והוונטרו-לטרליים של ההיפותלמוס. בהתאם לאטיולוגיה, נזק דומיננטי לבלוטת יותרת המוח או להיפותלמוס אפשרי.

תסמינים של ניוון שומן-אוגניטלי בבינסקי-פרוליך

מאפיינים אופייניים כוללים פיגור בגדילה והיפוגונדיזם. אצל גברים, תת-התפתחות של איברי המין מלווה לעיתים קרובות בקריפטורכידיזם. אצל נשים, איברי המין מצומצמים בגודלם והיפופלסטיים; ישנה מטא-מנוריאה. אין צמיחת שיער על העור, השיער על הראש דליל, עם נטייה להתקרחות. יש עיכוב בהתאבנות האפיפיזות, כפות רגליים שטוחות וכפות רגליים בולטות. מאפיינים אופייניים כוללים פיגור שכלי והשטחה רגשית. התשוקה המינית מופחתת או נעדרת. אם המחלה מתחילה לאחר גיל ההתבגרות, אין הפרעות התאבנות והמאפיינים המיניים מפותחים מספיק. ככל שהמחלה מתקדמת, מופיעים אמנוריאה, ירידה בתשוקה המינית ואין-אונות עקב ניוון בלוטות המין.

ניוון באבינסקי-פרליך משולב לעיתים קרובות עם תת פעילות של בלוטת התריס, הפרעות מטבוליזם של מים-מלח, היפרתרמיה, היפרסומניה וסימנים של אקרומגליה. לעיתים קרובות נצפים שינויים טרופיים בעור (קרטוזיס, פיגמנטציה, דלקת קרנית). ייתכנו צורות סמויות המופיעות כצורה מעורבת של השמנת יתר מוחית עם פיזור שומן קרוב לצורה של ניוון שומני.

אבחנה מבדלת

יש צורך להבדיל בין השמנת יתר לבין אונוכואידיזם. נוכחות סימנים של נזק למערכת העצבים המרכזית והיעדר פרופורציות גוף אונוכואידיות מקלים על האבחון.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

טיפול בדסטרופיה אדיפוזוגניטלית על פי Babinski-Froelich

הטיפול בדסטרופיה אדיפוזוגניטלית של Babinski-Frohlich תלוי בגורמים למחלה. במקרה של פירוק של נחיתות חוקתית, הטקטיקות של התערבות טיפולית זהות לאלו של צורה מעורבת של השמנת יתר מוחית. במקרה של היפוגונדיזם בולט, משתמשים בקורסי טיפול מתחלפים עם תרופות גונדוטרופיות אצל בנים בשילוב עם טסטוסטרון. הטיפול הוא ארוך טווח - בממוצע 1-2 שנים. יש לרשום טיפול הורמונלי חלופי יחד עם אנדוקרינולוגים.