דיספסטרופה אדיפוגנית בבינסקוגו-פרילייהא

עם ניוון אדיפוזניטלי, בבינסקי-פרוחליך צפה בתצהיר של שומן על הגזע, בעיקר בבטן ("סינר") וירכיים. ככלל, הוא מתפתח בתקופה שקדמה לגיל ההתבגרות.

[1], [2]

הגורמים למחלת ניוון אדיפוגניטלי בבינסקי-פרוחליך

הסיבות השכיחות ביותר של ניוון Adiposogenital טיפוסית - craniopharyngioma ו אדנומה chromophobe יותרת המוח, כמו גם תהליכים נאופלסטיות אחרים החלים על ההיפותלמוס הוונטרומדיאלי ובמעמד הרם החציוני. זה יכול להתפתח כתוצאה של התבוסה של תהליך שחוף מערכת היפופיזה-ההיפותלמוס (כיום הנדיר), עם דלקת מוח עם הידרוצפלוס חמור. לפעמים לא ניתן לזהות גורם ברור למחלה. במקרה זה, המחלה היא בדרך כלל בעלת אופי משפחתי. הביטוי של נטייה חוקתית מקודם על ידי תזונה בלתי הולמת ואורח חיים בלתי פעיל, מתח נפשי כרוני, מחלות סומטיות ומזיקות קשות.

פתוגנזה של דיסטוניה של אדיפוס-גניטלי של באבינסקי-פריליך

שינויים פתולוגיים קשורים עם תפקוד לקוי של הורמונלית והפרת המניעים הביולוגיים. הפתולוגיה של שחרור הגורמים המשחרר של ההיפותלמוס מתגלה, מה שמוביל להפרת הפרשת ACTH, STH, TTG, gonadotropins. הפרעות המוטיבציה נקבעות על ידי תפקוד לקוי של מערכות מוחיות, אשר קובעות מוטיבציה מזון, שבו תפקיד מוביל מוקצה הגרעינים ventromedial ו ventrolateral של ההיפותלמוס. בהתאם האטיולוגיה, נגע העיקרי של בלוטת יותרת המוח או היפותלמוס אפשרי.

תסמינים של ניוון אדיפו-גניטלי בבינסקי-פרוחליך

מאפיין צמיחה פיגור, היפוגונאדיזם. אצל גברים, תת-פיתוח של איברי המין מלווה לעיתים קרובות בקריפטורכידיזם. איברים מיניים אצל נשים פוחתים, היפופלאסטיים; יש שיטה של amenorrhoea. אין כיסוי שיער של העור, השיער על הראש הוא נדיר, עם נטייה להתקרחות. יש פיגור בהתהפכות של epiphyses, רגל שטוחה ורגליים בצורת X. מאופיין על ידי פיתוח נפשי, משטחת רגשית. הרצון המיני מצטמצם או נעדר. אם המחלה מתחילה לאחר גיל ההתבגרות, אז אין ossifications ואת סימני המין מפותחים מספיק. כאשר המחלה מתפתחת עקב ניוון של בלוטות מיניות, amenorrhea, ירידה בתשוקה מינית, אימפוטנציה להתרחש.

לעתים קרובות, ניוון של Babinsky - Frohlich בשילוב עם בלוטת התריס של בלוטת התריס, הפרות של חילוף החומרים מלח מים, היפרתרמיה, hypersomnia, סימני אקרומגליה. נצפה לעתים קרובות שינויים trophic העור (keratosis, פיגמנטציה, קראטיטיס). ייתכנו צורות נמחקות הזורמות כצורה מעורבת של השמנת מוח, עם התפלגות שומן הקרובה לצורה של ניוון אדיפוגניטל.

אבחון דיפרנציאלי

יש צורך להבחין בין השמנת יתר עם eunuchoidism. להקל על האבחנה היא נוכחות של סימנים של נזק CNS ואת היעדר פרופורציות הגוף eunuchoid.

[3], [4], [5]

טיפול בניוון אדיפו-גניטלי בבינסקי-פרוחליך

טיפול בניוון אדיפוזניטלי בבינסקי-פרוחליך תלוי בגורמים שגרמו למחלה. במקרה של פירוק של נחיתות חוקתית, טקטיקת ההשפעה הטיפולית זהה לזו המעורבת של השמנת מוח. כאשר היפוגונדיזם לידי ביטוי, קורסים חלופי של טיפול עם תרופות gonadotropic בנים בשילוב עם השימוש בטסטוסטרון משמשים. הטיפול ארוך - ממוצע של 1-2 שנים. טיפול הורמונלי חלופי צריך להיות מנוהל בשיתוף עם אנדוקרינולוגים.