דוריטיס של דורינג

דֶרְרִינגֶה דֶּרְרִינגֶה (מילים נרדפות: מחלת דיהרינג, הרפס פמפיגואידי, וכו ') שייך לקבוצה של dermatoses herpetiform.

קבוצה זו של מחלות כוללת מגוון של אטיולוגיה ופתוגנזה, אך דומה בביטויים הקליניים והמורפולוגיים של פריחות של דרמטוזות, המאופיינות על ידי קיבוע herpetiform של הפריחה. בנוסף herpetiform דרמטיטיס Dühring, קבוצה זו כוללת גם הרפס של נשים בהריון pustules subcorneal.

השם ניתן למחלה על ידי רופא העור של פילדלפיה דורינג בשנת 1884. כיום, המחלה אינה נדירה, מתרחשת אצל אנשים מכל קבוצת גיל. גברים חולים לעתים קרובות יותר מאשר נשים.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

גורם ו pathogenesis של herpetiform דרמטיטיס Dühring

הסיבות והפתוגנזה של המחלה עד היום אינן מובנות במלואן. הוא האמין כי herpetiform דרמטיטיס של Dühring היא מחלה polysystemic של הטבע אוטואימוניות. מחלת Polisistemny אישר ידי העובדה כי סימני ספיגה בשל רגישות מוגברת לגלוטן, ובמיוחד גלוטן, חלבונים להיות בדגנים. בהקשר זה, מינוי של דיאטה נטולת גלוטן למטרות טיפוליות מוביל הן לשיפור קליני לנורמליזציה של רירית המעי הדק. איתור של נוגדני IgA בקרום הדרמיס פפילרי או במרתף לאורך המתחמים חיסוניים במחזור בסרום מציין את האופי של מחלת העור אוטואימוניות. חלק מרופאי העור מרגיש בפיתוח dermatoses הם נטייה גנטית חשוב, רגישות יתר יוד, פעילות נוגדת חמצון מופחתת, ובעיקר-קבוצות SH, ואחרים. בחלק מהמקרים, המחלה דורינג נחשב תהליך paraneoplastic.

רוב הסופרים מתייחסים לדרמטיטיס herpetiform של Duhring למחלות אוטואימוניות עם נוכחות נוגדן IgA כנגד המרכיבים המבניים של פפיליות עורי ליד הממברנה הבסיסית. V.V. סרוב (1982) רואה דלקת עור herpetiform מחלה immunocomplex נגרמת על ידי אנטיגנים אקסוגניים שונים. בעקיפין את הטבע החיסונית של herpetiform דרמטיטיס מאשרת את השילוב עם תהליכים אוטואימוניים אחרים. ציין את התפקיד של גלוטן אנטרופתיה בהתפתחות של המחלה. בהתאם לאופי של בתצהיר של IgA (גרגירי או fibrillar) על קצות papillae של הדרמיס או ליניארי לאורך הממברנה הבסיסית, שתי וריאציות של דרמטוזיס זה נבדלים. פיקדונות גרעיניים שולטים, המתרחשים 85-95% מהמקרים. על פי ס 'Jablonska ו T. Chorzelsky (1979), סוג פרטנית של בתצהיר IgA אופייני לחולים הסובלים גלוטן אנטרופתיה בעת ובעונה אחת.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Histopathology של herpetiform דרמטיטיס Dühring

מתחת לאפידרמיס, נוצרת בועה, שנוצרת כתוצאה מהפרדת האפידרמיס מהדרמיס תחת השפעת הבצקת בחלק העליון של העור עצמו. האפידרמיס מעל שלפוחית השתן אינו משתנה. הבועות מעוגלות ומכילות מספר משמעותי של אאוזינופילים. זיהוי IgA באזור דרמו אפידרמיס או בשכבה האפיפי של הדרמיס.

Pathomorphology של דלקת עור herpetiform דורינג

תמונה אופיינית של herpetiformis דרמטיטיס היא נצפתה פריחת תאי erythematous בשלבים המוקדמים של התהליך, וכתוצאה מכך ההצטברות של נויטרופילים עם קורטוב של אאוזינופילים ב הצמרות הגבשושיות של הדרמיס, עם מספר הולך וגדל של אשר נוצרים microabscesses. בחודש האחרון, בנוסף גרנולוציטים נויטרופילי ו eosinophilic, fibrin מצטבר; רקמת הפפיליות באזורים אלה עוברת נמק. בצמחי אפידרמיס Mezhpapillyarnye ובכך נשארים מחוברים הדרמיס, לפיה בועות הן קאמריות רב. כמה ימים מאוחר יותר את החיבור של בצמחים אפידרמיס מן הדרמיס מתקלקל, הבועות לגדול ולהיות חד קאמרי סימפטומטית. לעתים קרובות על הפריפריה של ביופסיה שלפוחית חד קאמרית יכול לראות את המאפיין של microabscesses פפילרי מחלה זו. לפעמים מוקדים ארוכים קיימים בקשר עם התחדשות של האפידרמיס, המכסה את החלק התחתון של הבועה בהדרגה, הם מתעלים מעל intraepidermal הופך ועלולים להיות בשכבת spinosum השכבות. במחלקות subepidermal הדרמיס חודרים דלקתית מתונה גלוי של גרנולוציטים neutrophilic ו אאוזינופילית, רבים מהם נהרסים גרעינים להרכיב את האבק שנקרא גרעיני. באזור התחתון של הדרמיס - מחלחל perivascular המורכב תאים חד גרעיניים עם תערובת של נויטרופילים. השלט לעיל ביופטים לא תמיד זוהה. כך, על פי V. קונור ושותפים למחברים. (1972), אבצס פפילרי נמצא 50% שלפוחיות subepidermal - 61%, "אבק גרעיני" בדרמיס העליון - ב 77% מהמקרים.

היסטונוזה

המנגנון של היווצרות בועות אינו ברור. מבחן ישיר Immunoflkyuresieniii בתערוכת מחלה זו פיקדונות IgA במתחם dermoepidermalnom עור מושפע ומוקדי zritematoznyh בתחילת התהליך, בעיקר על גבי עורי פטמית וכן בתוכם. במקרים מסוימים, בתצהיר של IgG הוא ציין, לעתים רחוקות IgM. נוגדנים נגד בלוטת התריס, נוגדנים נגד תאי הקודקוד של הבטן ו- IgA-nephropathy התגלו גם הם. בשנים האחרונות נחקרה חשיבות הנוגדנים כנגד גליאדין. Reticulin ו endomisis השריר החלק. הספציפיות של IgA עבור gliadin הוצגה, אך התדירות שלהם עם dermatitis herpetiform נמוכה, ולכן, אין לו ערך אבחון. רגישות וספציפיות של נוגדנים נוגדנים נגד נוגדנים נגד Enlomizium הוקמו. ברוב החולים, ייצור נוגדנים (IgA) מעורר את האנטיגן גלוטן שנבלע, הכלול גלוטן של קמח ומזונות דגנים; היא גם גורמת לאנטרופתיה ספציפית למחלה. Traced העמותה של המחלה עם אנטיגנים HLA מסוימים של מערכת :. HLA-B8, DR3 ו haplotype אחרים HLA-B8 / DZ נפוץ בחולים עם דרמטיטיס herpetiformis פעמים דורינג מספר בתדירות גבוהה יותר מאשר בבקרה.

25-35% מהחולים עם דרמטיטיס herpetiform של Dühring לזהות מחזורי החיסון, אשר נותן את הבסיס לייחס את המחלה immunocomplex.

תסמינים של Durings herpetiform דרמטיטיס

רוב החולים הם בגיל העמידה וקשישים, רק לעתים רחוקות ילדים.

הביטויים הקליניים של המחלה להם צורות, יש eritemato-נפוחות (כמו סרפדת), papular, papulovezikuleznye, שַׁלפּוּחִי ולעתים נדירות (בעיקר אצל קשישים), פריחה בולוס, בליווי צריבה וגרד. הפריחה נמצאת לעיתים קרובות באופן סימטרי על עור הגפיים, בעיקר באזור המפרקים, הכתפיים, הישבן. אופייני הוא נטייה לקיבוץ, בדרך כלל את הפיתוח של היפרפיגמנטציה במקומות של פריחה נסוגה. תאר טיפוסי (eczematoid, trihofitoidnye, strofuloidnye et al.), מעורב (עם סימני דרמטיטיס herpetiformis דורינג ו pemphigoid) התגלמויות קליניות גם לוקליזציה petechial סגולה האפשרי ekhimoznaya על עור הכפות. במקרים לא טיפוסיים, כמו גם את הפיתוח של תהליך קשישים, paraneoplasia יש לכלול. סימפטום ניקולסקי שלילי, רגישות מוגברת ההכנות יוד. בדם ובתוכן שלפוחיות, נמצאו eosinophils רבים. מהלך המחלה הוא ארוך, מחזורי, עם הסתייגות והפרעות פרוקסימליות. ריריות מושפעות לעתים רחוקות יותר מאשר כאשר בּוּעֶנֶת, בעיקר IgA-ליניארית עם דרמטיטיס בולוס, אשר נחשב כתהליך דומה דרמטיטיס הקלסית herpetiformis דורינג. הייחוד של מקרים עם סידור לינארי של IgA הוא נוכחות של סימנים קליניים מורפולוגי של דרמטיטיס herpetiformis דורינג ו בולוס פמפיגואיד. אצל ילדים, ביטויים דומים מיועדים לשמש בצורת נעורים של lerma-linear dermatosis, אשר, על פי מ 'Meurer et al. (1984) הוא כנראה זהה לזה של דלקת עור השד המתוארת קודם לכן בילדים.

לפני תחילת הפריחה, לחלק מהמטופלים יש סימנים פרודוקליים (חולשה כללית, חום, עקצוצים של העור). המחלה מאופיינת פולימורפיזם אמיתי מיוצג על ידי כתמים erythematous, papules urtikaropodobnymi, שלפוחית, שלפוחיות pustules. בהתאם הדומיננטיות של אלמנטים של נגעים, ישנם סוגים שונים של סרטן, heery, pousular ו pustular של קורס קליני של herpetiform דרמטיטיס Dühring. אבל לפעמים הפריחה היא מונומורפית.

דרמטוזיס מאופיין על ידי המראה של פריחות על רקע erythematous, אבל לפעמים על העור ללא שינוי קלינית. אלמנטי פריחה (כתמי urtikaropodobnye papules, שלפוחיות, שלפוחיות ופוסטולות) נבדלים נגעים דומים dermatoses האחר. כתמים אריתמטיים מעוגלים יש כמות קטנה, משטח חלק, גבולות ברורים. אלמנטים Urtikaropodobnye ו papules יש קווי דמיון ו scalloped עם גבולות ברורים של צבע ורוד ואדום. על פני השטח של כתמים, אלמנטים urtikaropodobnyh ו papules גלויים לעין. קרום דימומי ומאזניים. בועות של גודל קטן (0.2-0.5 סנטימטר קוטר) מופיעות על בסיס erythematous הבצק ויש נטייה בולטת למיקום herpetiformis (תכונה שנייה), הצמיג הקשה ותוכן שקוף, אשר לאורך זמן יכול להיות מעונן ו מוגלתי. יש צורה שלפוחית שלפוחיתית. גודל הבועה בין 0.5 ל -2 ס"מ ועוד. כיסוי הבועה סמיך ועבה, כך שהם לא מתפוצצים כל כך מהר. הם בדרך כלל מופיעים על רקע erythematous, מעט edematous, אבל יכול להתפתח על העור החיצוני ללא שינוי. התוכן של blisters הם בדרך כלל שקוף, לעתים נדירות - hemorrhagic, וכאשר נגוע - ססגוני. לעתים קרובות יש שילוב של צורות בולוסיות שלפוחית של המחלה. פתיחה, הבועות טופס שחיקה עם משטח הרטבה, על פריפריה אשר נראים גלויים של צמיגים של בועות ובועות. הבועות בדרך כלל אין נטייה לצמיחה הפריפריאלית. על פני השטח של השחיקה, קרום נוצרים, תחת אשר אפיתל במהירות מתרחשת, משאיר אזורים של היפרפיגמנטציה. הסימפטום של ניקולסקי הוא שלילי.

התכונה האופיינית השלישית של דרמטיטיס herpetiform במהלך של הוא נוכחות של גירוד שריפה אינטנסיבית, במיוחד עם תחילת המחלה.

המחלה ממשיכה עם התקפות, כלומר, חוזרת במרווחי זמן שונים. לפעמים, במקרים חמורים ביותר, פריחות להימשך זמן רב מבלי להיעלם אפילו תחת השפעת הטיפול. המיקום העיקרי של הפריחה הוא משטחים extensor של הגפיים, את שטח השכמה, הישבן, את העצה, אבל התהליך יכול גם ללכוד כל חלק של הגוף.

התבוסה של ממברנות ריריות אינה אופיינית. במקרים נדירים, יש אלמנטים שלפוחית שלפוחית. עם זאת, ניתן לראות שחיקות פני השטח של צורה לא סדירה, לאורך היקףן של שברי בועות.

עבור מחלת דירינג, בדיקה עורית ופנימית עם אשלגן יודיד (בדיקתו של Yaddason) היא בעלת ערך אבחוני גדול. Eosinophilia נמצא בדם ונוזל. תאים acantholytic נעדרים תמיד.

דרמטיטיס herpetiform אצל נשים הרות (הרפס gestationis, הרפס של הריון) בדרך כלל מתחיל 3-4 חודשים של הריון, אבל לפעמים אחרי הלידה. על העור של תא המטען והגפיים על רקע של כתמים erythematous-urticarial מופיעים קטן בצורת חרוט שלפוחית או אלמנטים pustular. בדרך כלל יש גירוד מוכלל ו פריחה נפוצה שלפוחיתית, מלווה בתופעות שכיחות יותר או פחות. שלפוחית להתמזג אחד עם השני, הם נפתחים, התוכן שלהם הם שפכו לתוך קרום. לפעמים יש בועות עם ציפוי צפוף. ריריות ריריות מושפעות לעיתים נדירות. נסיגה של המחלה הוא ציין במהלך ההריון הבא.

בפועל הקליני, יש לעתים רחוקות מקומית herpetiform דרמטיטיס או herpetiform דרמטיטיס של סוג Cottini. תהליך העור הפתולוגי ממוקם באזור המרפקים והברכיים, לפעמים באזור הקדוש.

אבחון של herpetiform דרמטיטיס Dühring

המחלה יש להבחין בין סוגים שונים של multiforme אריתמה בולוס, בולוס פמפיגואיד, רק צורות acantholytic אישיות של בּוּעֶנֶת, תגובה לתרופה בולוס, מינים שַׁלפּוּחִי אריתמה צנטריפוגלי דריה, ואחרים.

[14], [15], [16]

טיפול ב herpetiform דרמטיטיס Dühring

ראשית, עליך לעקוב אחר דיאטה: כדי להוציא מן מוצרי דיאטה עשירים גלוטן. הטיפול תלוי בחומרת המחלה. להקצות בתוך ההכנות diamino-diphenylsulfone (dapsone, diucifon) ל 0,05-0,1 גרם 2 פעמים ביום במשך 5-6 ימים עם מרווח של שלושה ימים. במקרים חמורים מומלץ גלוקוקורטיקוסטרואידים. המינון תלוי במצב של המטופל ואת התמונה הקלינית של דרמטוזיה (בממוצע של 40-60 מ"ג ליום). צבעי אנילין, משחות קורטיקוסטרואידים נמצאים בשימוש חיצוני.