המומחה הרפואי של המאמר
פרסומים חדשים
נוגדנים לממברנה הבסיסית של הצינורות בדם
סקירה אחרונה: 05.07.2025

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.
יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.
אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.
בדרך כלל, נוגדנים לקרום הבסיס הגלומרולרי נעדרים בסרום הדם.
נוכחות נוגדנים לממברנת הבסיס של גלומרולון (אנטי-GBM) אופיינית ביותר לחולים עם גלומרולונפריטיס מתקדמת במהירות (גלומרולונפריטיס אנטי-GBM). ניתן לחלק את כל החולים עם גלומרולונפריטיס אנטי-GBM לשתי קבוצות: אלו עם פתולוגיה כלייתית בלבד ומחלת גודפסטור (50%), אצלם האחרונה משולבת עם פתולוגיה ריאתית.
האנטיגנים להיווצרות אנטי-GBM הם האזור C-טרמינלי של שרשרת α3 של קולגן מסוג IV, שהוא מרכיב של קרום הבסיס הגלומרולרי (Goodpasture's Ag). כיום, קיימות שיטות רבות לקביעת אנטי-GBM - אימונופלואורסצנציה עקיפה, ELISA (הנגישה ביותר), RIA.
נוגדנים נוגדי GBM נמצאים ב-90-95% מהחולים עם תסמונת גודפסטור. לרוב החולים עם גלומרולונפריטיס פעילה נגד GBM יש רמות נוגדנים מעל 100 יחידות בינלאומיות. עם טיפול יעיל, רמות נוגדנים נוגדנים GBM יורדות והן עשויות להיעלם תוך 3-6 חודשים. לחלק מהחולים עם גלומרולונפריטיס המתקדמת במהירות יש נוגדנים נוגדנים נוגדנים נוגדנים גרעיניים בדם (עד 40% מהחולים). שילוב זה בדרך כלל מצביע על פרוגנוזה חיובית יחסית. לכ-70% מהחולים עם גלומרולונפריטיס נוגדנים נוגדנים לממברנת הבסיס הצינורית של הכליה, הגורמים להתפתחות מקבילה של נפריטיס טובולו-אינטרסטיציאלית.
תסמונת גודפסטור היא מחלה נדירה המאופיינת בנזק מתקדם במהירות בו זמנית לכליות ולריאות (תסמונת ריאתית-כלייתית) וקשורה להיווצרות של אנטי-GBM, אשר בהכרח מגיבים בצורה צולבת עם אנטיגנים של הממברנה הבסיסית של נאדיות הריאה (המכילות אפיטופ של קולגן מסוג IV). גברים בגילאי 10-50 מושפעים לרוב. אנטי-GBM מזוהים ביותר מ-90% מהחולים עם תסמונת גודפסטור. טיטר האנטי-GBM מתואם עם פעילות התהליך, ולכן הוא משמש לניטור יעילות הטיפול.
לעיתים מתגלה נוכחות אנטי-GBM בסרום בחולים עם צורות אחרות של גלומרולונפריטיס.
קביעת נוגדנים לקרום הבסיס הגלומרולרי, לציטופלזמה של נויטרופילים, כמו גם נוגדנים אנטי-גרעיניים ו-CIC מסומנת לכל החולים עם גלומרולונפריטיס ראשונית מתקדמת במהירות.