סטאטוציסטומה

סטאטוציסטומה (מילה נרדפת: sebocystoma) היא ניאופלזמה שפירה, לא ריקה מלאה בהפרשה שומנית. זה נדיר, ופריחה יכולה להיות בודדת, פשוטה - סטאטוציסטומה סימפלקס - או מרובות. סטאטוציסטומה נפוצה היא הפרעה גנטית נדירה. [1]הוא מאופיין בציסטות עוריות מרובות בגדלים שונים הנמצאים באזורים בהם היחידה הפילוסבציונית מפותחת היטב, בעיקר בבתי השחי, בתא המטען ובגפיים. [2]אצל נשים, סטאטוציסטומה מופיעה יותר באזור המפשעתי, ואצל גברים לרוב יש לה התפלגות בצורת יהלום על תא המטען. לעתים נדירות נמצאים בקרקפת ובפנים, הנגעים נעים בין נורמכרומי לצהוב, הם ניידים, גדלים לאט, ובעיקר מכילים נוזלים.

סטאטוציסטומה מופיעה בגיל ההתבגרות או בבגרות המוקדמת. ברוב המקרים, המחלה היא מהסוג האוטוזומלי הדומיננטי, אך היא יכולה להופיע גם באופן ספורדי. [3],[4]

גורם ל סטאטוציסטומות

מכיוון שפתולוגיה דרמטולוגית זו נדירה למדי, הסיבות להתרחשותה אינן נחקרות במדויק והן עדיין היפותטיות. ידועים מקרים משפחתיים של המחלה במספר דורות, ההנחה היא שהיא עוברת בתורשה על ידי סוג אוטוזומלי דומיננטי. יחד עם זאת, הספרות הרפואית מתארת ​​הרבה יותר מקרים בודדים (ספורדיים) של סטאטוציסטומה, ולמטופלים רבים היו קרטוזות מולדות או נרכשות במקביל ומחלות מערכתיות אחרות.

הגורם המשוער לסטאטוציסטים בודדים או מרובים הוא גירוי אנדרוגני (פרוגסטרון) של בלוטת החלב, המתרחש במהלך שינויים הורמונליים במהלך גיל ההתבגרות. השערה זו מבוססת על העובדה שהופעת המחלה ברוב המוחלט של המקרים מתועדת אצל מתבגרים או מבוגרים צעירים לאחר גיל ההתבגרות. ההשפעה של אקולוגיה לא חיובית, טראומה, זיהום, תפקוד לקוי של מערכת החיסון אינה נכללת.

אין נתונים סטטיסטיים על שכיחות המחלה. חלק מהכותבים טוענים שסטאטוציטומטוזיס שכיחה יותר בקרב גברים צעירים, אחרים שמגדר אינו רלוונטי. גיל הביטוי של פריחות בעור משתנה בעיקר בין 12 ל-25 שנים, הן נשארות על הגוף לאורך כל החיים. ישנם גם מקרים בודדים של ביטוי מוקדם בינקות וביטוי מאוחר בגיל מבוגר.

הצורה המשפחתית עשויה להיות קשורה למוטציה בקרטין 17, קרטין מסוג 1 המצוי בבלוטות החלב ובזקיקי השיער. אותה מוטציה מצויה בפכיוניכיה מולדת מסוג 2, עמה עשויה להיות קשורה סטאטוציסטומה, הפרעה אוטוזומלית דומיננטית המתבטאת עם ניוון ציפורניים, קרטודרמה של כף היד והצמח, לוקופלאקיה אוראלית, קרטוזיס פוליקולרית וציסטות הכללת אפידרמיס.בנוסף, סטאטוציסטומה עשויה להופיע עם חזזית קשקשית היפרטרופית, acrokeratosis verruciformis, שיניים לידתי וביטויים אחרים.

בתוך אותה משפחה, קיימות וריאציות פנוטיפיות, כמו במקרה של המטופל שלנו, ותתי סוגים עשויים לחפוף. אותה מוטציה בגן קרטין 17 עשויה להתבטא בסטאטוציסטומה או פאכיוניכיה מסוג 2 לבד או בשילוב. יותר מ-11 מוטציות שונות תוארו; עם זאת, הפנוטיפ המתקבל אינו תלוי בסוג המוטציה. יתכן שביטויים אלו הם ספקטרום של אותה מחלה.

בנוסף לסטאטוציסטומה מוגלתית, ישנם דיווחים נוספים על גרסאות נדירות של סטאטוציסטומה כגון פנים, אקרלי, פות וסטאטוציסטומה פשוטה (נגע בודד).

גורמי סיכון

סטאטוציסטומה נצפתה על ידי כמה חוקרים כקשורה לפתולוגיות המולדות הבאות עם סוג דומה של תורשה:

• pachyonychia מסוג ג'קסון-לולר - פוליקרטוזיס מולדת עם נגעים חמורים בציפורניים;
• coilonychia;
• קולגנוזיס תורשתית - תסמונת אהלר-דנלוס;
• לנטיגינוזיס קרדיומיופתית מולדת (תסמונת נמר);
• דיספלזיה ארטריו-הפטית;
• trichoblastoma;
• תסמונת נבוס של תאי בסיס;
• מקרים משפחתיים של סירינגומה;
• קרטואקנתומה;
• acrokeratosis verruciformis;
• תסמונת גרדנר;
• מחלת כליות פוליציסטית;
• סינוס preauricular דו צדדי.

הסיכון לסטאטוציסטומה גבוה יותר בחולים עם דלקת עור בעלת אופי אוטואימוני משוער - suppurative hidradenitis suppurativa וכינים שטוחות אדומות, קולגנוזות - דלקת מפרקים שגרונית, תת פעילות של בלוטת התריס; אנשים עם הזעה לא מספקת וכתמים לבנים על הציפורניים (לוקוניכיה).

פתוגנזה

הצורה המשפחתית של המחלה קשורה למוטציה גנטית בלוקוס 17q12-q21. הגן KRT17, המקודד לחלבון של מבני ביניים חוטים תוך-תאיים המכילים קרטין של בלוטות חלב, זקיקי שיער ומיטת ציפורניים, משתנה. המוטציה מובילה לפגיעה בקרטיניזציה בחלקים העליונים של זקיקי השיער, וכתוצאה מכך לעיוות של צינורות בלוטות החלב ולהיווצרות תצורות ציסטיות.

ידועים גם מקרים ספורדיים רבים של סטאטוציסטומטוזיס, ולכן יש השערה של גורמים אטיופתוגנים אחרים מלבד תורשה. השערות אחרות מחשיבות את הפתולוגיה כ:

• המרטומה של מנגנון החלב-שיער;
• סוג של ציסטה דרמואידית;
• שימור ציסטות סבוריאה;
• תצורות של זקיקי שיער לא מפותחים עם בלוטות חלב מחוברות.

התחל את הפתוגנזה של עליות הורמונליות פתולוגיות, כשלים חיסוניים, טראומה וזיהומים מועברים.

תסמינים סטאטוציסטומות

הסימנים הראשונים הם הופעה על העור של אחד או רבים ללא כאבים במישוש חצי כדוריים ניידים גמישים בינוניים. בהתחלה הם שקופים, לבנבנים או כחלחלים, עם הזמן הם מקבלים צבע צהבהב. קוטר ההמיספרות משתנה בין שניים לחמישה מילימטרים. לפעמים גודל הניאופלזמה יכול להיות גדול יותר - המקסימום הידוע הוא 3 ס"מ.

פריחות ממוקמות באזורים בגוף עם צפיפות גבוהה של מבני שיער חלב - במפשעה, בבתי השחי, אצל גברים, בנוסף, על החזה, שק האשכים, הפין, המשטח החיצוני של הידיים והרגליים. באותו זמן על הקרקפת והפנים הם כמעט נעדרים.

ניקור של סטאטוציסטומה מייצר תוכן שומני שקוף או חומר צהבהב קרמי סמיך יותר שבו עשויות להימצא שערות עדינות.

על פי אופי ההתפשטות, נבדלות הצורות הבאות של המחלה:

• כללית - התפשטות מפוזרת, המערבת את הפנים, הצוואר, הגב, החזה והבטן, לעתים רחוקות יותר - הגפיים, במקרים אלו, שינויים דיסטרופיים בשיניים ובציפורניים, נשירת שיער, קרטיניזציה מוגזמת של עור כפות הידיים והכפות הרגליים, הפרעות הזעה;
• מקומי - סטאטוציסטומות מרובות של כל אזור אחד בגוף;
• בודד או פשוט - ניאופלזמה בודדת של כל לוקליזציה.

יש גם תת-סוג מוגלתי של סטאטוציסטומה (steatocystoma suppurativa), המאופיין בקרע ספונטני של ציסטות עם התפתחות של דלקת לאחר מכן, המסתיים בצלקות.

פריחות מרובות מסודרות בדרך כלל בקבוצות, לעתים רחוקות יותר מפוזרות.

מבחינה מורפולוגית, הניאופלזמה היא ציסטה, שקליפתה מרופדת במספר שכבות באפיתל קשקשי ללא שכבה גרגירית. בחללו ניתן למצוא שערות פלומתיות, ובצד החיצוני - אונות של בלוטות חלב.

על פי מיקרוסקופ אלקטרונים, ישנם סימנים של ניאופלזמה נבואידית המחוברת לשכבת העור החיצונית על ידי צינור דק, המורכב מתאי אפיתל לא מובחנים.

סיבוכים ותוצאות

סטאטוציסטומה היא גידול שפיר כרוני שהוא יותר פגם קוסמטי. למרות שזה מצב שפיר ורוב הנגעים הם אסימפטומטיים, יש וריאנט דלקתי. במקרה זה, יש קרע ספונטני של הציסטה, ספיגה והפרשות ריח רע, במיוחד עם קולוניזציה משנית על ידי חיידקים. [5]מורסות עלולות להתרחש גם. אלה דומים לנגעים של אקנה קונגלובאט או דלקת הידרדנית. הנגעים עלולים להתקדם להצטלקות, ולגרום למטופל אי נוחות רבה.

ממאירות לא סביר, אבל יש ראיות שזה אפשרי.

אבחון סטאטוציסטומות

סטאטוציסטומה מאובחנת על בסיס תלונות המטופל, היסטוריה משפחתית, תמונה קלינית של שינויים פתולוגיים בעור ותוצאות הבדיקה ההיסטולוגית של הניאופלזמה.

הערכת מצבו הכללי של המטופל. קח בדיקות קליניות כלליות של שתן ודם, ביוכימיה - הן בדרך כלל בגבולות הנורמליים. הרופא עשוי לרשום בדיקות ספציפיות והתייעצויות של מומחים קשורים במקרה של חשד לפתולוגיות מערכתיות - דלקת מפרקים שגרונית, היפו- או יתר של בלוטת התריס.

מתבצע אבחון אינסטרומנטלי - מיקרוסקופיה של תכולת הגידול ובדיקת מבנהו. על פי תוצאות הבדיקה המורפולוגית, יש לזהות ציסטה עם חלל בצורת שרירותית, שהקליפה שלה מורכבת משתי שכבות, מתחת לפני שטח העור ללא שינוי. השכבה הפנימית מרופדת בתאי אפיתל קשקשיים המכוסים בציפורן המכילה אאוזינופילים, השכבה הגרנורית אינה מוגדרת. השכבה החיצונית היא רקמת חיבור. חלקים של בלוטות החלב נראים בקליפה, הנפתחים לתוך זקיק השערה. הציסטות מחוברות לשכבת האפידרמיס על ידי גדילים קצרים המורכבים מקרטוציטים לא מובחנים. ניתוח תרבות של התוכן של חלל הסיסטיק (בהיעדר דלקת) לא מראה צמיחה של פלורת חיידקים פתוגניים.

המאפיינים הקליניים של סטאטוציסטומה עשויים להידמות למספר מחלות: ציסטות פלומתיות, ציסטות מיקסואידיות, מיליונים, אקנה קונגלובאט, hidradenitis, ו-pseudofolliculitis, עיכוב אבחון וניטור מתאים. יש להבחין בין סטאטוציסטומה מוגלתית לבין acnelobate nodular conglobate, conglobate acnebrose acnebrose, acnebroate acneadular., ופיודרמה.

אבחון דיפרנציאלי

אבחון דיפרנציאלי גורם לקשיים מסוימים, במיוחד כאשר יש צורך להבחין בין סבוציסטומה לציסטות מתפרצות של שיער פלומתי, במיוחד מכיוון שבמקרים מסוימים שתי הניאופלזמות מתרחשות בו זמנית. הם מובחנים על ידי תכונות מורפולוגיות. חלל ציסטה ולוסית מתפרצת מכוסה באפיתל קשקשי (כמו חלל של סבוציסטומה), אך קיימת שכבה גרגירית ונמצאות שערות פלומתיות רבות.

בנוסף, מתבצעת בידול עם הגופים הבאים:

• ציסטות אפידרמיס ודרמואידים;
• ציסטות המכילות קראטין (מיליומים);
• ליפומות (המכונה בדרך כלל גידולים שומניים);
• אדנומה של בלוטת החלב סימטרית (מחלת פרינגל-ברניוויל);
• סירינגומה;
• תסמונת גרדנר;
• קלצינוזה של העור;
• הזעה אפוקרינית;
• אקנה קונגלובייט;
• אקנה סיסטיק.

יַחַס סטאטוציסטומות

הטיפול מגוון ולרוב אינו מספק בשל הקושי בגישה לנגעים מפוזרים כאלה.

סטאטוציסטומות מוסרות בעיקר למטרות קוסמטיות. נעשה שימוש בשיטות הבאות:

• כריתה כירורגית;
• שאיפת מחט;
• הסרת סכין מגלי רדיו;
• קרישה חשמלית;
• הרס קריו;
• הרס לייזר.

האפקט הקוסמטי הטוב ביותר ניתן על ידי טיפול בגלי רדיו ולייזר.

בסטאטוציסטומות מוגלתיות נעשה שימוש בטיפול מערכתי עם איזוטרטינואין, טטרציקלין עם פתיחה וניקוז של חלל הסיסטיק. מתן intrathecal של triamcenolone acetonide הוא prescribed.

ניתן לטפל בנגעים מודלקים באמצעות זריקות קורטיקוסטרואידים או ניקוז. תוצאות מעורבות דווחו באמצעות איזוטרטינואין דרך הפה לטיפול בסטאטוציסטומה. איזוטרטינואין בדרך כלל אינו מבטל את המצב, אך הוא מפחית את גודל הנגעים המוגלתיים. תגובה טיפולית זו משקפת כנראה את ההשפעה האנטי דלקתית של הרטינואידים.[6]

דווח בספרות כי לא נרשמו הישנות לאחר טיפול מערכתי.