אנצפלופתיה של ורניקה: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

אנצפלופתיה של ורניקה מאופיינת בהופעה חדה, בלבול, ניסטגמוס, אופתלמופלגיה חלקית ואטקסיה עקב מחסור בתיאמין. האבחון הוא קליני בעיקרו. ההפרעה עשויה להשתפר עם טיפול, להימשך או להתקדם לפסיכוזה של קורסאקוף. הטיפול מורכב מתיאמין ואמצעים כלליים.

אנצפלופתיה של ורניקה נובעת מצריכה וספיגה לא מספקות של תיאמין בשילוב עם צריכת פחמימות מתמשכת. אלכוהוליזם חמור הוא לעיתים קרובות מצב בסיסי. צריכה מוגזמת של אלכוהול מפריעה לספיגת תיאמין ממערכת העיכול ולהצטברות תיאמין בכבד. תזונה לקויה הקשורה לאלכוהוליזם מונעת לעיתים קרובות צריכה מספקת של תיאמין. אנצפלופתיה של ורניקה עשויה לנבוע גם ממצבים אחרים הגורמים לתת תזונה ממושכת או מחסור בוויטמינים (למשל, דיאליזה חוזרת ונשנית, הקאות מתמשכות, צום, קיבה דחוסה, סרטן, איידס). העמסת פחמימות בחולים הסובלים ממחסור בתיאמין (למשל, אכילה לאחר צום או מתן תמיסות המכילות דקסטרוז תוך ורידי לחולים בסיכון גבוה) עלולה לעורר אנצפלופתיה של ורניקה.

לא כל החולים הסובלים משימוש לרעה באלכוהול ומחסור בתיאמין מפתחים אנצפלופתיה של ורניקה, דבר המצביע על כך שייתכן שמעורבים גורמים נוספים. שינויים גנטיים הגורמים לצורות חריגות של טרנסקטולאז, אנזים המעורב בחילוף החומרים של תיאמין, עשויים להיות מעורבים במחלה.

הנגע מפוזר באופן סימטרי באופן אופייני סביב החדר השלישי, האמה והחדר הרביעי. לעיתים קרובות מתגלים שינויים בגופי הממילרי, בתלמוס הדורסומדיאלי, בכתם הכחול, בחומר האפור סביב האמה, בגרעינים האוקולומוטוריים והווסטיבולריים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

תסמינים של אנצפלופתיה של ורניקה

שינויים קליניים מתרחשים באופן אקוטי. הפרעות אוקולומוטוריות שכיחות, כולל ניסטגמוס אופקי ואנכי, אופתלמופלגיה חלקית (למשל, שיתוק חטיפת מבט, שיתוק צימוד). תגובת האישונים עשויה להיות חריגה, איטית או אסימטרית.

לעיתים קרובות נצפית הפרעה בתפקוד שיווי המשקל ללא אובדן שמיעה, רפלקס העין-ווסטיבולרי עלול להיפגע. הליכה אטקסית עשויה להיות תוצאה של הפרעות שיווי המשקל או תפקוד לקוי של המוח הקטן, ההליכה רחבה, איטית, עם צעדים קצרים.

בלבול כללי המאופיין בחוסר התמצאות גמור, אדישות, חוסר קשב, נמנום או קהות חושים קיים לעיתים קרובות. ספי כאב עצבי היקפיים לעיתים קרובות מוגברים, וחולים רבים מפתחים תפקוד לקוי אוטונומי חמור המאופיין בהיפראקטיביות סימפתטית (למשל, רעד, תסיסה) או היפואקטיביות (למשל, היפותרמיה, לחץ דם נמוך בתנוחת הגוף, עילפון). אם לא מטופל, קהות החושים עלולה להתקדם לתרדמת ולאחר מכן למוות.

אבחון, פרוגנוזה וטיפול באנצפלופתיה של ורניקה

האבחנה היא קלינית ותלויה בזיהוי תת תזונה או מחסור בוויטמינים. אין שינויים אופייניים בנוזל השדרה, בפוטנציאלים מעוררים, בהדמיית מוח או ב-EEG. עם זאת, מחקרים אלה, כמו גם בדיקות מעבדה (למשל, ספירת דם, גלוקוז בדם, ספירת דם, בדיקות תפקודי כבד, גזי דם עורקיים, בדיקות טוקסיקולוגיה), נחוצים כדי לשלול גורמים אחרים.

הפרוגנוזה תלויה בזמן האבחון. טיפול מוקדם יכול לתקן את כל החריגות. תסמיני העיניים מתחילים לדעוך תוך 24 שעות ממתן מוקדם של תיאמין. אטקסיה ובלבול עשויים להימשך ימים או חודשים. אם לא מטופלים, ההפרעה מתקדמת; התמותה מגיעה ל-10-20%. פסיכוזה של קורסקוב מתפתחת ב-80% מהחולים ששורדים (שילוב זה נקרא תסמונת ורניקה-קורסקוף).

הטיפול מורכב ממתן מיידי של תיאמין במינון של 100 מ"ג דרך הווריד או תוך שריר, ולאחר מכן מדי יום במשך 3-5 ימים לפחות. מגנזיום הוא קו-פקטור חיוני במטבוליזם של תיאמין, ויש לתקן היפומגנזמיה באמצעות מגנזיום גופרתי במינון של 1-2 גרם דרך הווריד או תוך שריר כל 6-8 שעות או מגנזיום אוקסיד במינון של 400-800 מ"ג דרך הפה פעם ביום. הטיפול הכללי מורכב מהתייבשות, תיקון הפרעות אלקטרוליטים ושיקום תזונה נאותה, כולל מולטי-ויטמינים. חולים עם הפרעה מתקדמת זקוקים לאשפוז. הפסקת אלכוהול היא חובה.

מכיוון שאנצפלופתיה של ורניקה ניתנת למניעה, יש לתת לכל חולי תת תזונה תיאמין (בדרך כלל 100 מ"ג תוך שרירי, ולאחר מכן 50 מ"ג דרך הפה מדי יום) בתוספת ויטמין B12 _וחומצה פולית (שניהם 1 מ"ג/יום דרך הפה), במיוחד אם יש צורך בדקסטרוז תוך ורידי. מומלץ לתת תיאמין לפני כל טיפול בחולים עם שינוי בהכרה. חולים הסובלים מתת תזונה צריכים להמשיך לתת תיאמין לאחר שחרורם מבית החולים.

[ 6 ]