אנצפלופתיה Wernicke: גורם, סימפטומים, אבחון, טיפול

האנצפלופתיה של ורניקה מאופיינת בהתפרצות חדה, התפתחות של בלבול, ניסטגמוס, ophthalmoplegia חלקית ואטקסיה בשל חוסר תיאמין. האבחנה מבוססת בעיקר על נתונים קליניים. מחלה זו יכולה לרדת על רקע הטיפול, להתמיד או לגדול לתוך הפסיכולוגיה של קורסקוב. הטיפול מורכב במינויו של תיאמין ופעילות כללית.

אנצפלופתיה של ורניקי היא תוצאה של צריכת קליטה בלתי מספקת של תיאמין בשילוב עם המשך השימוש בפחמימות. לעתים קרובות הבסיס הוא אלכוהוליזם כבד. צריכה מופרזת של אלכוהול מפריעה לספיגת תיאמין ממערכת העיכול והצטברות של תיאמין בכבד. תזונה לקויה הקשורה לאלכוהוליזם מונעת לעיתים קרובות צריכת ויטמינים נאותה. האנצפלופתיה של ורניקה יכולה גם היא להיות תוצאה של מצבים אחרים שגורמים לתת-תזונה ממושכת או למחסור בויטמינים (כגון דיאליזה חוזרת ונשנית, הקאות קבועות, צום, מחלת קיבה, אונקולוגיה, איידס). טעינת פחמימות של חולים עם חוסר תיאמין (כלומר, הזנה לאחר צום או הזרקה IV של פתרונות המכילים דקסטרוז לחולים בסיכון גבוה) יכולה לעורר את התפתחות האנצפלופתיה של ורניקה.

לא כל החולים אשר מתעללים באלכוהול וחסרים בחסר בטיאמין מפתחים את האנצפלופתיה של ורניקה, דבר המצביע על כך שגורמים אחרים עשויים להיות מעורבים בהתפתחותה. שינויים גנטיים המביאים ליצירת צורות פתולוגיות של טרנסקוליז, אנזים המעורב בחילוף החומרים של תיאמין, יכולים להיות מעורבים בהתפתחות המחלה.

מאפיין את הנגע, מתפשט באופן סימטרי סביב החדר השלישי, האמה, החדר הרביעי. שינויים גופים ממיליארי, תלמוס dorsomedial, נקודה כחולה, חומר אפור סביב האמה, oculomotor ו וסטיבולרי גרעינים נחשפים לעתים קרובות.

[1], [2], [3], [4], [5]

תסמינים של אנצפלופתיה של ורניקה

שינויים קליניים הם חריפים. הפרעות oculomotor שנצפו לעיתים קרובות, כולל ניסטגמוס אופקית ואנכית, ophthalmoplegia חלקית (למשל, שיתוק של ראייה, שיתוק של הצמידה). ניתן להבחין בתגובת ניוון מוטרדת, רפויה או אסימטרית.

תפקוד לקוי ווסטיבולרי נצפה לעיתים קרובות ללא אובדן שמיעה, רפלקס oculovestibular עשוי להיות משבש. ההליכה ataxic יכול להיות תוצאה של הפרעות שיווי המשקל או תפקוד לקוי cerebellar, הליכה גורפת, איטי, עם צעדים קצרים.

לעתים קרובות יש בלבול כללי, מאופיין בלבול גס, אדישות, חוסר תשומת לב, נמנום או קהות חושים. כאב סף עצבים היקפיים גדלו לעתים קרובות, חולים רבים מפתחים בעיות בתפקוד אוטונומיות חמורות המאופיינים היפראקטיביות אוהדת (לדוגמא, רעידות, תסיסה) או hypoactivity (לדוגמא, היפותרמיה, תת לחץ דם בעמידה, סינקופה). בהיעדר טיפול סטופור יכול להתקדם למי, ולאחר מכן להוביל למוות.

אבחון, פרוגנוזה וטיפול באנספלופתיה של ורניקה

האבחנה נקבעת על בסיס נתונים קליניים תלויה בהכרה של תת תזונה או חוסר של ויטמינים. אין שינויים אופייניים בנוזל המוחי הנגרם על ידי הפוטנציאל, תוך שימוש בטכניקות הדמיית מוח, ב- EEG. עם זאת, מחקרים אלה, כמו גם בדיקות מעבדה (למשל, בדיקות דם, גלוקוז בדם, נוסחת דם, בדיקות תפקודיות בכבד, ניתוח גז דם עורקי, בדיקות רעילות) יש צורך להוציא עוד אטיולוגיה.

הפרוגנוזה תלויה בזמן של האבחון. החל בזמן הטיפול יכול להתאים את כל הסטיות מן הנורמה. תסמיני העין מתחילים להתמוסס בתוך 24 שעות לאחר הטיפול המוקדם של תיאמין. אטקסיה ובלבול יכולים להימשך ימים וחודשים. בהעדר טיפול, ההפרעה מתקדמת; שיעור התמותה הוא 10-20%. הפסיכוזה של קורסק מתפתחת ב -80% מהחולים ששרדו (שילוב זה נקרא תסמונת ורניקה-קורסקוב).

הטיפול מורכב בניהול מיידי של תיאמין במינון של 100 מ"ג תוך ורידי או תוך שרירי, ולאחר מכן כל יום לפחות 3-5 ימים. מגנזיום הוא פקטור חיוני במטבוליזם של תיאמין, hypomagnesemia צורך הקצאה נכונה של מגנזיום סולפט במינון של לשריר 1-2 גרם או בעירוי כל תחמוצת 6-8 שעות או מ"ג מגנזיום 400-800 בעל פה מנוהל 1 זמן ליום. טיפול כללי מורכב rehydration, תיקון של הפרעות אלקטרוליט, שחזור התזונה, כולל מינוי של multivitamins. חולים עם הפרעה מפותחת זקוקים לאשפוז. הפסקת צריכת אלכוהול היא חובה.

מאז אנצפלופתיה של ורניקה ניתנת למניעה, כל המטופלים הסובלים מתת-תזונה יש תיאמין מנוהל (בדרך כלל 100 מ"ג / מ ', ואחריו 50 מ"ג vnugr יומי) בתוספת ויטמין B ₁₂ וחומצה פולית (שניהם ב 1 מ"ג / יום דרך הפה), במיוחד אם תוך ורידי הכרחי דקסטרוז. זה נבון לנהל תיאמין לפני תחילת כל טיפול בחולים עם תודעה לקויה. חולים חולים לאכול צריך להמשיך לקחת תיאמין לאחר השחרור מבית החולים.

[6]