תסמונת קלמן

במאמר זה, אחת הצורות של hypopunction hypotonadic hyprounction נחשב - תסמונת קלמן.

מוצא ההיפותלמוס אמנוריאה Hypogonadotropic מפתח על הרקע של סינתזה חסרת מולד או נרכש של GnRH מההיפותלמוס, אי הספיקה של בלוטת יותרת המוח היא בראשית ההיפותלמוס-היפופיזה מעורבת היא סימפטום מוביל של היפוגונאדיזם hypogonadotrophic.

המוצא יותרת המוח אמנוריאה Hypogonadotropic עלול להתפתח כתוצאה של מחסור נרכש של גונדוטרופינים כתוצאה ניתוח, טראומה, דימום, CNS, שכרות, נגעים זיהומיות. מבחינה קלינית, רוב הרופאים מתמודדים עם מצבים פתולוגיים כגון התסמונת של סלע "ריק", תסמונת Skien מתפתח כתוצאה משינויי הנימקים האחרונים בבלוטת יותרת המוח, וכתוצאה מכך האונה הקדמית שלה לאחר דימום או הלם חיידקים במהלך לידת הפלה.

[1], [2], [3]

אפידמיולוגיה

תסמונת קלמן (דיספלסיה olfactogenital) מתרחשת אצל נשים עם תדירות של 1: 50,000.

[4], [5], [6]

מה גורם לתסמונת קלמן?

אי-ספיקה מולדת GnRH - תסמונת קלמן (dfactplia olfactogenital) - הפרה של התפתחות ההיפותלמוס, המתבטאת בחסר ב- GnRH וכתוצאה מכך גונדוטרופינים. הסימפטומים הקשורים של המחלה היא הפרה של חוש הריח - היפומוזה או anosmia עקב agenesis חלקית או מלאה של נורות חוש הריח.

כיצד מתבטאת תסמונת קלמן?

בנוסף היפוקסיה, אמנוריאה ראשונית, וכתוצאה מכך, פוריות העיקרית הם נצפו. החוקה של המין האונוכידי, יש לעיתים נדירות התפתחות קלה של בלוטות החלב. כאשר בדיקה גניקולוגית, האיברי המין החיצוניים הם היפופלאסטיים, אין התפתחות של מאפיינים מיניים משניים, הרחם והשחלות מצומצמים מעט, דבר המצביע על אינפנטיליות מינית.

כיצד לזהות את תסמונת קלמן?

כאשר מחקרים הורמונליים חושפים תוכן נמוך של LH, FSH ו אסטרדיול, רמת הנורמלי של פרולקטין

קריטריונים לאבחון תסמונת קלמן:

• היפוגונאדיזם היפוגונדותי;
• anosomy / gyosomiasis;
• ניוון של נורות חוש הריח, שנקבע על ידי MRI;
• בדיקה חיובית עם אגוניסט GnRH.

אבחון דיפרנציאלי

אבחון דיפרנציאלי מבוצע עם צורות אחרות של hypogunction hypogonadotic ovarian.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

טיפול

מינוי הטיפול בתחליפי הורמונים מצוין.

השחזור של הפוריות מתבצעת בעזרת gonadotropins ו אגוניסטים GnRH:

Menotropiny לשריר בעת ובעונה אחת, 75-150 ME. 1 פעם ביום מהיום ה -3 של המחזור החודשי עד קוטר הזקיק הדומיננטי של תת-עורית אלפא 18 מ"מ או follitropin בעת ובעונה אחת 75-150 ME 1 פעם ביום מהיום ה -3 של המחזור החודשי עד קוטר הזקיק הדומיננטי 18 מ"מ

+ (אחרי הקורס)

Gonadotropin כוריוני intramuscularly 10 000 ME פעם אחת.

אם Л> 15 ME / l:

Triptorelin שריר 3.75 מ"ג פעם ביום ה -21 של המחזור החודשי

+ (אחרי הקורס)

Folitropin alfa תת עורית באותו זמן 75-150 IU פעם ביום מן היום השלישי של המחזור החודשי עד הזקיק הדומיננטי מגיע בקוטר של 18 מ"מ

+ (אחרי הקורס)

Ganadotropin כוריוני באופן שרירי 5000 - 10 000 IU פעם אחת. הלימות של מינוטרופינים ו follitropin אלפא נאמד על ידי הדינמיקה של צמיחת זקיק (בנורמה - 2 מ"מ / יום). עם גידול איטי של זקיקים, המינון עולה על ידי 75 ME, עם צמיחה מהירה מדי - ירידה של 75 ME.

הערכת יעילות הטיפול

יעילות הטיפול מוערכת על ידי התפתחות דימום וסת ושיקום הפוריות.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]