Chorea

Chorea - לא סדיר, מטורלל, מפוקפק, כאוטי, לפעמים גורף, תנועות חסרות מטרה, להופיע בעיקר באיברים. היפרקינס כוריאלי מתבטא קלות יכול לבוא לידי ביטוי על ידי חרדה מוטורית קלה עם תנועות מוגזמות מוגזמות, disinhibition המנוע, ביטוי מוגזם, העוויות ומחוות לא מספיק. ההיפרקינזיס הקולי המובהק מזכיר את תנועות "השטן על החוט" (או ריקוד נוער מודרני עם תנועת "razboltannoy" תנועה "אלימה"). עיוותים היפרקינזים מובהקים מחקים תנועות, דיבור, עמידה והליכה, ומובילים להליכה מוזרה, יומרנית, "ליצנית", שקשה לתאר. במקרים חמורים ביותר, כוריאה לא מאפשרת לבצע כל התנדבות. חולים כאלה אינם יכולים לנוע בגלל נפילות, הם אינם מסוגלים לשרת את עצמם ולהיות תלויים באחרים. תנועות קוריאניות על הפנים, הכוללות חיקוי ושריר הפה (כולל הלשון והגרון), כמו גם את שרירי הנשימה, לא רק מקבלת את המזון, אלא גם תקשורת מילולית.

Chorea הוא מונח המשמש לתיאור לטווח קצר לא רצוני תנועות כאוטית היסודי. Chorea מאופיינת בתנועות פשוטות ומהירות, הדומות לתנועות רגילות שמבצעים אדם מוטרד, אך אינן חלק מפעולות מתוכננות. תנועות יכול להיות דו צדדי או חד צדדי, אבל גם עם מעורבותם של שני הצדדים של הגוף התנועות שלהם לא מסונכרנים. התנועות הכוריאטואטיות האיטיות יותר נובעות מהטלת אלמנט דיסטוניה על תנועה טרוצ'ית מהירה עם התכווצות בו זמנית של אגוניסטים ואנטגוניסטים. כתוצאה מכך, התנועות הופכות לאופי מתפתל. בהתאם האטיולוגיה, chorea יכול להתרחש בהדרגה או פתאום. התפרצות פתאומית, או תת-קרקעית, מצביעה בדרך כלל על מחלה וסקולרית, אוטואימונית או מטבולית. בעוד התחלה הדרגתית ומסלול פרוגרסיבי מצביעים בדרך כלל על מחלה נוירודגנרטיבית.

תנועות choreic כפויה עשוי להיות גם מוקד כגון, למשל, על ידי ממוצא נוירולפטיות hyperkinesis אוראלי כללית (אשר נצפו לעתים קרובות), ובחלק מהמקרים מופיעים gemisindroma (לדוגמה, ב hemichorea שבץ).

[1], [2], [3], [4], [5]

סיווג גורם של chorea

• טפסים ראשוניים.
  • Horea הנטינגטון.
  • Neyrocancitosis (choreaoacantocytosis).
  • שפירה (לא מתקדמת) כוריאה תורשתית.
  • מחלת Lesha-Naikhan.
• טפסים משניים.
  • מחלות זיהומיות (דלקת ריאות ויראלית, נוירופיליס, שיעול, דלקת קרום המוח השחפת, זיהום ב- HIV, בורליוזיס).
  • מחלות אוטואימוניות (זאבת מערכתית אריתמטוס, תסמונת אנטי פוספוליפידית, chorea של נשים בהריון, תגובה לחיסונים, chorea של Sydenham, טרשת נפוצה).
  • הפרעות מטבוליות (היפרתירואידיזם, מחלה של ליי, היפוקלצמיה, מחלת פברי, חָסֵר, היפרגליקמיה, מחלת וילסון, מחלת נימן-פיק, מחלת Gallervordena-שפאץ, homocystinuria, פנילקטונוריה, מחלת Hartnapa glutaric aciduria, gangliosidosis, leukodystrophy metohromaticheskaya, מחלת Merzbacher -Pelitseusa, mucopolysaccharidoses, מחלה-וובר Sturge, וכו ').
  • נזק מבניים למוח (TBI, גידולים, היפוקסיה היפוקסית, שבץ).
  • הרעלה (נוירופלטיקה, כספית, ליתיום, לבודופה, דיגוקסין, אמצעי מניעה אוראליים).
• כוריאוגרפיה פסיכוגנית.

[6], [7]

צורות עיקריות של chorea

הנטינגטון הנטינגטון מתחיל לרוב ב-35-42 שנים (אך יכול להופיע בכל גיל - מילדות לקשישים) ומאופיין בהיפר-קינזיס אופייני מאוד, הפרעות אישיות ודמנציה. סוג הירושה הוא אוטוסומלי דומיננטי. המחלה מתחילה בהדרגה, את המראה של תנועות אלימות הראשון הוא לפעמים קשה לתפוס. לעתים קרובות יותר הם מופיעים באזור הפנים, הדומה לאוטומטיזם מוטורי שרירותי (מקמט את מצחו, פותח את הפה, בולט את הלשון, מלקק את השפתיים וכו '). ככל שהמחלה מתפתחת, היפרקינזיס מצטרף לידיים ("מנגן באצבעות על הפסנתר") ואחריו הכללה, הפרה של הסטטיקה והליכה. הפרעות דיבור מדכאות (דיסרתריה היפרקינטית) ובליעה מקשות על תזונה נכונה ותקשורת. הזיכרון לטווח הקצר והטווח הארוך מחמיר, הביקורת על התופעה יורדת, השירות העצמי הביתי היסודי הוא מסובך, דמנציה מתפתחת ומתקדמת. רפלקסים עמוקים הם בדרך כלל אנימציה על הרגליים, בשליש מהמקרים, שיבוטים מזוהים, טיפוסי הוא לחץ דם בשרירים.

צורה אקאינית-נוקשה (ללא chorea) היא האופיינית ביותר לגרסה עם תחילתה המוקדמת (גרסת Westphal), אך לפעמים היא נצפתה בבכורה מאוחרת יותר (ב -20 שנה ויותר).

לפעמים המחלה מתחילה עם הפרעות נפשיות בצורה של רגשית (לרוב בצורה של דיכאון), הפרעות הפרענואידים והפרעות התנהגותיות ורק לאחר 1.5-2 שנים או מאוחר יותר תסמונת hyperkinetic מצטרף. בשלב הטרמינל, חולים לרוב מתים מדלקת ריאות.

אבחנה מבדלת של כוריאה הנטינגטון מרמזת החיסול של מחלות כגון מחלת אלצהיימר, מחלת קרויצפלד-יעקב, כוריאה תורשתית שפירה, מחלת וילסון, אטקסיה cerebellar תורשתית, horeoakantotsitoz, אוטם בגרעיני הבסיס, דיסקינזיה מאוחרת, ובמקרים מסוימים כמו סכיזופרניה ופרקינסון.

Neuroacanthocytosis מתבטא על ידי chorea ו acanthocytosis (שינויים בצורת כדוריות דם אדומות). מתואר כמו אוטוזומלית רצסיבית, מקרים ספוראדיים של המחלה. המחלה מתחילה בדרך כלל בעשור השלישי או הרביעי של החיים (לפעמים ב -1). הביטויים הראשוניים הם תאים hyperkinetic אוראלי עם בליטה הלשון, תנועות של השפתיים, לעיסה ועיוותים אחרים מזכיר מאוד dyskinesia tardive. לעתים קרובות שנצפו ווקאליזציה לא מכוונת, תיאר מקרים של echolalia (אבל לא coprolights). תכונה ייחודית היא פגיעה עצמית בצורה של נשיכה לא רצונית של הלשון, השפתיים והמשטחים הפנימיים של הלחיים. לעתים קרובות ציין hyperkinesia choreic של הגפיים ואת תא המטען; ייתכן גם להופיע תופעות דיסטונית postural וטיקים.

המחלה מאופיינת על ידי נוכחות של חולשה וניוון מחולית הנטינגטון בשרירי הגפיים הנגרמת על ידי נגעים של תאי הקרן הקדמית ואת העצבים ההיקפיים (נוירופתיה אקסונלית עם ירידה ברפלקסים עמוק). בעתיד, לעיתים קרובות (אך לא תמיד) לבחון את התוספת של דמנציה התקפים אפילפטיים. רמת הליפופרוטאינים בדם היא נורמלית. לצורך אבחון, חשוב לזהות acanthocytosis, מלווה גירעון נוירולוגי מתקדם עם רמה נורמלית של ליפופרוטאינים.

שריר תורשתי (לא מתמשך) תורשתי ללא דמנציה מתחיל בחזה או בילדות המוקדמת עם הופעה של כוריאולוגיה כללית, אשר נעצרת רק במהלך השינה. המחלה עוברת בירושה אוטוסומלית דומיננטית. אופייני להתפתחות אינטלקטואלית רגילה. הבדל נוסף מן chorei לנוער של הנטינגטון הוא הקורס הלא פרוגרסיבי (להיפך, ניתן אפילו להפחית את הביטוי של hyperkinesis כוריאני בבגרות).

מחלה Lesch-Nayhan קשורה עם phosphoribosyltransferase hypoxanthine- hypoxanthine תורשתי, מה שמוביל להגברת חומצת שתן חומצה נזק חמור למערכת העצבים. ירושה היא X- מקושר recessive (ומכאן, גברים חולים סובלים). ילדים נולדים נורמלי, למעט לחץ דם מתון, אבל במהלך 3 החודשים הראשונים של החיים עיכוב בפיתוח המנוע מתפתח. יתר על כן, קשיחות מתקדמת של הגפיים ו טורטיקוליס (או retrocollis) להתרחש. בשנת החיים השנייה של החיים, העוויות הפנים והפרקינס הכלליים הכלליים מופיעים, כמו גם סימפטומים של התבוסה של דרכי הפירמידה.

מאוחר יותר, ילדים הם ציינו את הנטייה לגרום נזק עצמי (הם מתחילים לנשוך את האצבעות, השפתיים והלחיים). הפגיעה העצמית הכפייתית הזו (המביאה לעיוות) אופיינית מאוד (אך לא פאטונומונית) למחלת לשה-נאיכאן. שימו לב לעיכוב ההתפתחות הנפשית של תואר זה או אחר.

התוכן של חומצת השתן בדם ושתן הוא גדל. האבחנה היא אישר על ידי ירידה בפעילות של hypoxanthine- guanine-phosphoribosyltransferase ב אריתרוציטים או fibroblast התרבות.

צורות משניות של chorea

צורות משניות של chorea יכול להתפתח עם מחלות רבות מאוד: זיהומיות, גידול, כלי דם, אוטואימוניות, מטבולית, רעילה, טראומטית. אבחון תסמונת הכוראה המשנית במחלות אלה בדרך כלל אינו גורם לקשיים. ההכרה בטבע הנגע העיקרי מתבססת בדרך כלל על מורכבות של שיטות קליניות ופרקליניות, ביוכימיות, מולקולריות-גנטיות, הדמייה מוחלטת ומחקרים רבים אחרים.

הצורות המשניות הנפוצות ביותר הן הכורסה של סיידנהאם (שנצפתה כמעט אך ורק בילדות ובגיל ההתבגרות) ובכוראה של נשים בהריון.

• כוריאה (כוריאה Sydenham) מתרחש בדרך כלל מספר חודשים לאחר ההדבקה steptokokkovoy או החמרה של שיגרון, כאשר אין סימפטומים של תקופת חריפה, והוא לא קשור וסקוליטיס, כפי שחשבו בעבר, ותהליכים אוטואימוניות, ונוגדנים antineyronalnyh היווצרות. בנות הן חולים 2 פעמים יותר מאשר בנים. בשלבים הראשונים או במקרים קל, disinhibition המנוע נצפתה עם העוויתות מוגזם תנועות. במקרים חמורים הכלליים hyperkinesis trochaic שולל את המטופל ליכולת הדיבור מתסכל עצמי היסודי (dysarthria), ואפילו נשימה, כך שלא ניתן לנסוע ותקשורת. ברוב המקרים, הכללה של hyperkinesis עובר שלב של hemichoria. מתאפיין hypotonia, לפעמים נותן את הרושם של חולשת שרירים, "טוניק" או "העמום" רפלקס מותנה (תופעת גורדון), רגשית-רגשית חולפת הפרעה קוגניטיבית. ברוב המקרים, hyperkinesis רגרסיה ספונטנית בתוך 3-6 חודשים.
• Chorea של נשים בהריון בדרך כלל מתפתח פרימיפאראס, אשר בילדות סבלו קליה קטין. הריון טרום לידתי קשורה כיום עם תסמונת אנטי פוספוליפיד (זאבת ראשונית או מערכתית לופוס). Chorea מתחיל בדרך כלל בחודש 2-5 של ההריון, לעתים נדירות - בתקופה שלאחר הלידה, לפעמים זה חוזר בהריונות הבאים. בדרך כלל, הסימפטומים נסוגים באופן ספונטני בתוך מספר חודשים או זמן קצר לאחר הלידה או ההפלה. מה שמכונה על-ידי רוב הסופרים הסניליים (סניליים), מתייחס כיום לאבחנות מפוקפקות, וככלל, אין תוכניות סיווג.

Chorea פסיכוגני ("chorea גדול" - ב טרמינולוגיה של המחברים הישנים) אינו חל על תסמונות extrapyramidal והיא אחת הווריאציות של הפרעות מוטוריות פסיכוגניות.

דיפרנציאל אבחנה של chorea

[8], [9], [10], [11], [12]

סמים

תרופות chorea לרוב מתפתח עקב שימוש ממושך של אנטגוניסטים של קולטני D1 דופמין. Chorea בדרך כלל מופיע כמה חודשים או שנים לאחר תחילת התרופה והוא יכול להיות משולב עם dyskinesia אחרים או דיסטוניה. מאז היפרקינזיס מתרחשת לאחר שימוש ארוך טווח של התרופה, זה נקרא tysive dyskinesia (מאוחר chorea) או מאוחר דיסטוניה. אם הקבלה של ההכנה לעצור בהופעת הסימנים הראשונים של dyskinesia, אז בדרך כלל, אם כי לא תמיד, ההתפתחות ההפוכה שלה מתרחשת. אם התרופה נמשכת, אז dyskinesia הופך עמיד, בלתי הפיך ולא יורד לאחר הנסיגה של התרופה שגרמה אותו. למרות מבוגרים הם יותר נטייה לפתח dyskinesia tardive, זה יכול להתרחש בכל גיל. דיסקינזיה מאוחרת הוא נצפה לעיתים קרובות ביותר לטיפול במחלות פסיכיאטריות נוירולפטיות, אך עלולה להתרחש גם אצל חולים שטופלו בתרופות אנטי-פסיכוטיות או אנטגוניסטים לקולטני דופאמין אחרים מעל בחילות או להפחית תנועתיות הקיבה.

בנוסף, chorea יכול להתרחש בחולים עם פרקינסון אשר לוקחים lvodopa. אנטגוניסטים musolinic קולנירגים קולטנים (cholinolytics) יכול גם לגרום chorea, במיוחד אצל אנשים עם נזק אורגני כדי הגרעינים הבסיס. Chorea הנגרמת על ידי levodopa או anticholinergics הוא הפיך כאשר המינון הוא הוריד או התרופה נסוגה.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

מחלות מטבוליות

מספר גדול של הפרעות מטבוליות שנרכשו או תורשתי יכול לגרום chorea. לעתים קרובות, היא נגרמת על ידי הפרעות מטבוליות בהריון (או טיפול אסטרוגן) או thyrotoxicosis. לאחר מתן ההריון, עצירת צריכת אסטרוגן, או עם טיפול הולם של thyrotoxicosis, הסימפטומים בדרך כלל נסוג לחלוטין.

מחלות אוטואימוניות

Chorea בהפרעות אוטואימוניות הוא כנראה בשל ייצור של נוגדנים לגרעין caudate. Chorea Sydengam בדרך כלל מתחיל מספר שבועות או חודשים לאחר ההדבקה של סטרפטוקוקוס קבוצה A ו גדל במשך כמה ימים. Hyperkinesis יכול להיות גס מלווה טיקים ושינויים אישיות. ההתפתחות ההפוכה מתרחשת בדרך כלל בהדרגה, במשך מספר שבועות ולעתים אינה שלמה. אצל אנשים מסוימים שעברו את הכורסה של סיידנהאם בילדות או בגיל ההתבגרות, קוריאה מתחדשת בגיל מבוגר. באופן דומה, ניהול אסטרוגן או thyrotoxicosis לפעמים גורם chorea אצל אותם חולים אשר עברו בעבר chorea של Sydenham.

עם זאבת זאבתית מערכתית או collagenoses אחרים, chorea יכול להיות הביטוי הראשוני או להתרחש על רקע תמונה קלינית מפורטת של המחלה. Chorea הוא גם ביטוי רחוק של neoplasm ממאירה, הנובע מייצור של נוגדנים נגד כדור מסוגל להגיב חוצה עם הסטטיסטיקות אנטיגנים.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

מחלות כלי דם ונזקים מבניים אחרים

Hemiballism או hemichorea בדרך כלל נובעים כתוצאה של נזק מבני לגרעין תת-דלקתית הנגרמת על ידי איסכמיה, גידול או זיהום. המחלה מתבטאת בתנועות גורפות או בליסטיות של הגפיים בצד אחד של הגוף. לעתים קרובות, dyskinesia כרוך בפנים. תנועות הן משרעת כה גדולה, עד שהן יכולות לגרום לתשישות גופנית של המטופל. למרבה המזל, אם החולה שורד בתקופה חריפה, אז עם הזמן שלהם מחלישה ו hyperkinesis בהדרגה הופך chorea חד צדדית.

למרות שהגרעין התת-דתי אינו קשור ישירות למערכת הדופאמינרגית, אנטגוניסטים של קולטן דופאמין יכולים להיות יעילים מאוד בטיפול בהיפרקינס בליסטי. לפעמים benzodiazepines, ההכנות של חומצה valproic, barbiturates משמשים גם כדי להפחית את תנועות אלימות. טיפול ספציפי למחלה זו לא פותח.

מחלות גנטיות

רצסיבי , עם התפרצות בילדות. ישנן מחלות תורשתיות רבות הקשורות לחילוף חומרים לקוי של חומצות אמינו, שומנים, כמו גם מחלות המיטוכונדריה הגורמות לכוריאציה ולדיסטוניה. הם נדירים יחסית, אך מאובחנים בקלות עם בדיקות מעבדה. ככלל, chorea מתפתח במקרים אלה על רקע של תופעות נוירולוגיות או מערכתיות אחרות.

דומיננטי, עם הופעת הבגרות: מחלת הנטינגטון.