עיוותים בכף הרגל במחלות מערכתיות: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

עיוותים בכף הרגל הם ביטויים אופייניים למחלות מערכתיות של מערכת השרירים והשלד (SDMS).

קודי ICD-10

• Q77.5 דיספלזיה דיסטרופית.
• Q77.7 דיספלזיה ספונדילואפיפיזית.
• Q77.8 אוסטאוכונדרודיספלזיה אחרת עם פגמי גדילה של העצמות הצינוריות ועמוד השדרה.
• Q77.9 אוסטאוכונדרודיספלזיה עם פגמי גדילה של עצמות צינוריות ועמוד חוליה, לא מוגדר.
• Q79.6 תסמונת אהלרס-דנלוס.

בדיספלזיה אפיפיזה מרובה, פסאודואכונדרופלזיה ודיספלזיה ספונדילואפיפיזית מאוחרת, עיוותים מולדים בעלי משמעות תפקודית הם נדירים.

עם הגיל, חוזים הנגרמות על ידי ארתרוזיס מעוות של מפרקי הקרסול וכף הרגל גדלים, נוצרים עיוותים של ולגוס או סופינציה, והשטחה של האפיפיזות מתקדמת. טיפול שמרני כולל עיסוי, טיפול גופני, פיזיותרפיה, טיפול תרופתי לארתרוזיס, מיקום אורתופדי, שימוש באורתוזות ונעליים אורתופדיות. במקרה של עיוותים מתמשכים הגורמים להפרעות תפקודיות, מומלץ טיפול כירורגי.

בתסמונת אהלרס-דנלוס, תסמונת לרסן, דיספלזיה ספונדילואפימטפיזיאלית מולדת, דיספלזיה ספונדילואפיפיזיאלית מולדת, דיספלזיה דיסטרופית, נצפים עיוותים מולדים בכף הרגל אצל רוב החולים. הם בדרך כלל נוקשים ובולטים יותר מאשר בפתולוגיה אורתופדית מבודדת. המשותף להם הוא עיוותים מתקדמים בעצם. שכיחות גבוהה של פריקות ותת-פריקה במפרקי כף הרגל, ובדיספלזיה אפיפיזית - השטחה של האפיפיזות. אוסטאופורוזיס חמורה, שינויים ניווניים-דיסטרופיים, הגדלים במהירות עם קיבוע, שימוש במנגנון איליזארוב אופייניים. חיבור אטיפי של גיד שריר השוקה הקדמי לדיאפיזה של עצם המטאטרסל הראשונה, המעורר התפתחות של הישנות של אדוקציה של החלק הקדמי, מצוין אצל 30% או יותר מהחולים. עם זאת, הפולימורפיזם הפנוטיפי של ספונדילוזיס רחב ביותר; ישנם ילדים עם ביטויים קליניים מינימליים וללא עיוותים בכף הרגל כלל. עיוותים בסוגי ספונדילוזיס שונים באופן משמעותי לא רק מעיוותים לא-מערכתיים, אלא גם זה מזה ודורשים גישה שונה לטיפול. במקרה זה, עדיפות ניתנת לא לשיקום יחסים ותפקודים אנטומיים מופרעים, אלא לשיקום התמיכה של כף הרגל.

כף רגל קלובה בדיספלזיה דיסטרופית

מאפיינים אופייניים.

• תת-התפתחות של מזלג מפרק הקרסול, פער בין גודלו לגודל הטלוס (איור 110-9).
• סבלוקסציה קדמית (פריקה) של מפרק הקרסול.
• עצמות ספנואיד עזר, גרעינים נוספים של התאבנותן; עלייה בגודל ועיוות של עצם הספנואיד הראשונה.
• פריקה במפרק הקונאומטאטרסלי הראשון (עד 30%).
• כף רגל וארוס, הנגרמת לא רק מתת-פריקה במפרקי שופארט וליספרנק, אלא גם מעיוות וארוס מתקדם של הדיאפיזות של עצמות המטאטרסל עם דילולן.
• עיוות דלתא של עצם המטאטרסל הראשונה, עיבוי הפלנקס הפרוקסימלי של הבוהן הראשונה.
• ברכיפלנגיזם, סימפלנגיזם, קלינודקטיליה.
• עם הגיל, מופיעות ומתפתחות תת-פריקה ופריקה במפרקי המטאטרסופלנגה.

יַחַס

טיפול שמרני בדרגות חמורות של דפורמציה אינו יעיל. לא ניתן להחזיק את הטאלוס במזלג מפרק הקרסול או להפחית את הפריקה במפרק המטאטרסו-קונייפורמי הראשון. בעת שימוש בגבס בשלבים, נמק אספטי של הטאלוס שכיח.

במקרה של עיוותים קלים יחסית, מסומנת טנוליגאמנטוקפסולוטומיה מוקדמת עם חיוב הוצאה של הפריקה במפרק המטאטרסופלנגאלי הראשון, כריתה מידולית של המשטח המפרקי המשופע של עצם היתדות הראשונה, ועקירה של גיד שריר השוקה הקדמי. במקרה של עיוותים חמורים יותר, יש לשלב טנוליגאמנטוקפסולוטומיה עם שימוש במנגנון איליזארוב, אשר דוחה את האפשרות ליישומו עד גיל 2-2.5 שנים. עיוותים חמורים של העצם מאלצים אותנו לפנות לכריתות מוקדמות של עצמות כף הרגל. קיבוע לאחר הניתוח מתבצע בתנוחת היפר-קורקציה של 15-20°. במקרה של פריקה קדמית במפרק הקרסול ועיוות של הטאלוס, ניתוח הבחירה הוא אסטרגלקטומיה מוקדמת. כדי למנוע הישנות, מסומנת בכל המקרים לבסנופלסטיה מתקנת של הרצועות לאורך המשטח החיצוני של כף הרגל. מגיל 9-10 שנים, מומלץ להשתמש בארתרוזיס מוקדם של המפרק הסאבטלרי ומפרק שופארט.

כף רגל קלובה בתסמונת לרסן

מאפיינים אופייניים.

• איחוי של שני גרעינים מהם נוצר עצם העקב בתקופה שלאחר הלידה, וכתוצאה מכך נוצר עיוות מתון שלו.
• עצמות טרסל עזר ונקודות ההתאבדות שלהן.
• סבלוקסציות ופריקה במפרקי הסקאפו-קוניפורם והבין-קוניפורם, מפרק ליספרנק, שאינן אופייניות למפרקי SZOD אחרים. היווצרות עיוות קאוולוס מתרחשת עקב פריקה במפרק ליספרנק.
• עיוות ספאטולטי של הפלנקס הדיסטלי של האצבע הראשונה.
• פריקות במפרקי המטאטרסופלנגה.

יַחַס

טיפול שמרני מוקדם יעיל בצורות קלות, ללא פריקות במפרקי כף הרגל האמצעית, אך קיים סיכון מוגבר לפתח עיוותים משניים ונמק אספטי של עצמותיו. במקרה של התקשרות לא טיפוסית של שריר השוקה הקדמי (המזוהה על ידי אולטרסאונד) ופריקות, מומלץ טיפול כירורגי, במקרים חמורים - באמצעות מנגנון איליזארוב. כדי למנוע הישנות של פריקות האופייניות לתסמונת לרסן לאחר הירידה, יש צורך לייצב את המפרקים באמצעות היווצרות רצועות מלאכותיות.

דיספלזיה ספונדילואפיפיזית מולדת, דיספלזיה ספונדילואפיפימטאפיזיית מולדת

עם VSED ו-VSEMD, כף רגל קלאבה קשה ונוקשה, ייתכנו עיוותים מולדים של העצם הגסה המתקדמים במהירות עם הגיל. שינויים במטאפיזות של העצמות הצינוריות הקצרות של כף הרגל אופייניים. עם זאת, באופן כללי, החלקים הדיסטליים של השלד מושפעים במידה פחותה מאשר החלקים הפרוקסימליים במחלות אלו. בצורות מסוימות (תסמונת פסאודו-מורקיו), יש קיצור חד מאוד של עצמות המטטרסל והפלנגות של האצבעות, כפות הרגליים מקבלות צורה מרובעת.

יַחַס

טיפול שמרני בעיוותים גסים של עצמות כף הרגל אינו יעיל במיוחד. טיפול כירורגי משלב TLCT, מנגנון איליזארוב, כריתת עצם מידול והשתלת שריר השוקה הקדמי. ייצוב התוצאה שהושגה על ידי יצירת רצועות מלאכותיות מומלץ; במקרה של עיוותים של הטאלוס - אסטרגלקטומיה. עיוותים קלים יותר וחסרי משמעות מבחינה תפקודית של כף הרגל אינם דורשים תיקון כירורגי.

כף הרגל בתסמונת אהלר-דנלוס

מאפיין אופייני הוא שילוב של עיוותים נוקשים בחלק מהמפרקים של כף הרגל והיפר-מוביליות באחרים. עם נגעים מרובים במפרקים, כף רגל קלאבה דומה לארתרוגריפוטית.

יַחַס

יש להשתמש בגבס מדורגים החל מהשבועות הראשונים לחיים. עם זאת, קיים סיכון גבוה לפתח כף רגל נדנדה משנית, שיכולה להתפתח ללא טיפול על רקע עומס סטטי עם דפורמציה לא פתורה. כתוצאה מכך, מומלץ להשתמש בגבס לפי שיטת פונסטי עם תיקון כירורגי של רכיב האקווינוס. הסימנים הראשונים לדפורמציות משניות דורשים הפסקת טיפול שמרני וטיפול כירורגי. במקרה של היפרמוביליות חמורה, ניגשים להתארכות גידים בצורה מדוזה, במקרים מסוימים ננטשים קפסולוטומיה, וקיבוע לאחר הניתוח מבוצע אך ורק עם מיקום ממוצע של כף הרגל. בשל נחיתות רקמת החיבור, הסיכון לפתח נוירופתיות פוסטגורניקט והמטומות לאחר הניתוח עולה.

כף רגל נדנדה בתסמונת זלרס-דנלוס

כף רגל נדנדה כמעט ואינה ניתנת לטיפול שמרני. יציקות גבס מדורגות (מהחודש הראשון לחיים) מאפשרות תיקון חלקי של חטיפה וכיפוף גב של קדמת כף הרגל, מפחיתות מתח של רקמות רכות ואת הסיכון לנמק שלהן במהלך טיפול כירורגי מוקדם. מצוין או הפחתה פתוחה חד-שלבית של הטאלוס, או, בעיוותים החמורים ביותר, שימוש במנגנון איליזארוב. קיים סיכון מוגבר לעיוותים משניים עם מרכיב עקב בולט, המחייב מעקב מרפאתי של המטופל עם בדיקה לפחות פעם ב-3 חודשים, תיקון נעליים אורתופדיות.

כף רגל מודבקת

דפורמציה נצפו בעיקר בווריאציות התת-קליניות הקלות ביותר של SZOD. טיפול שמרני מומלץ בהיעדר פריקות במפרקי הטרסל, חיבור שרירים לא טיפוסי ועיוותים גולמיים של העצם. במקרים אחרים, מומלץ טיפול כירורגי מוקדם.

בהתחשב בנדירות היחסית של כף הרגל המצומצמת ב-SZODA, כמו גם במורכבותה וייחודיותה, הדורשת תיקון כירורגי, הטיפול מתבצע במוסדות ייעודיים בעלי ניסיון בטיפול בחולים כאלה. כל החולים מקבלים טיפול תרופתי לאוסטאופורוזיס לפני ואחרי הניתוח, שימוש בכונדרופוטקטורים, אנגיופוטקטורים ותרופות המשפרות את חילוף החומרים של הרקמות. לאחר סיום קיבוע הגבס ועד לגדילת כף הרגל במלואה, מומלץ להשתמש בנעליים אורתופדיות, קורסי עיסוי קבועים, טיפולי גופניים, פיזיותרפיה וטיפולי ספא.

מעקב אמבולטורי מתבצע עם בדיקות תכופות - לפחות פעם אחת כל 6 חודשים. זה חשוב במיוחד בתסמונות היפרמוביליות. כאשר מחליטים על טיפול כירורגי בהישנות, נלקח בחשבון בעיקר הקשר בין חוסר התפקוד של המטופל לבין עיוותים של חלקים אחרים של מערכת השרירים והשלד. הישנויות בדרגה בינונית שאינן גורמות לקשיי תנועה משמעותיים, ככלל, אינן כפופות לתיקון כירורגי. לא ניתן לרפא לחלוטין חולה עם SZODA. עם זאת, טיפול הולם מאפשר לתקן משמעותית עיוותים קיימים ולשפר את איכות חייו של המטופל.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]