פורפורה טרומבוציטופנית אידיופתית טרומבוטית במבוגרים

פורפורה טרומבוציטופנית אידיופתית (חיסונית) היא הפרעה דימומית הנגרמת על ידי טרומבוציטופניה שאינה קשורה למחלה סיסטמית. היא בדרך כלל כרונית אצל מבוגרים אך לעיתים קרובות חריפה וחולפת אצל ילדים. הטחול בגודל תקין. האבחון דורש שלילת מחלות אחרות על ידי בדיקות סלקטיביות. הטיפול כולל גלוקוקורטיקואידים, כריתת טחול, ובמקרים של דימום מסכן חיים, עירויי טסיות דם ואימונוגלובולין תוך ורידי.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

גורם ל פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית טרומבוטית.

פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית (ITP) נובעת בדרך כלל מנוגדנים המכוונים כנגד אנטיגנים מבניים של טסיות דם (נוגדנים עצמיים). אצל ילדים, פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית עשויה לנבוע מאנטיגנים נגיפיים הקשורים למגה-קריוציטים וטסיות דם.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

תסמינים פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית טרומבוטית.

התסמינים כוללים פטכיות ודימום רירי. הטחול בגודל תקין אלא אם כן הוא גדל עקב זיהום ויראלי. קיים חשד לפורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית בחולים עם טרומבוציטופניה בלתי מוסברת. פרמטרי הדם ההיקפיים נמצאים בטווח הנורמלי, למעט ירידה בספירת טסיות הדם. בדיקת מח עצם מבוצעת אם, בנוסף לטרומבוציטופניה, מתגלות חריגות במשטח הדם ההיקפי או שינויים ברמות של אלמנטים תאיים אחרים. בדיקת מח עצם אינה מגלה חריגות או שיש עלייה במספר המגה-קריוציטים על רקע מח עצם תקין. מכיוון שאין קריטריונים אבחנתיים ספציפיים, האבחון דורש שלילת מחלות טרומבוציטופניות אחרות על סמך נתונים קליניים ומעבדתיים. מכיוון שטרומבוציטופניה הקשורה ל-HIV עשויה להיות בלתי ניתנת להבחנה מפורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית, בדיקת HIV מבוצעת בחולים עם גורמי סיכון לזיהום HIV.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

יַחַס פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית טרומבוטית.

הטיפול הראשוני הוא גלוקוקורטיקואידים דרך הפה (למשל, פרדניזולון 1 מ"ג/ק"ג ביום). בחולים המגיבים לטיפול, ספירת הטסיות עולה לנורמה תוך שבועיים עד שישה שבועות. לאחר מכן, מינון הגלוקוקורטיקואידים מצטמצם בהדרגה. עם זאת, רוב החולים אינם מגיבים כראוי או חווים הישנות לאחר תחילת הפחתת המינון. כריתת טחול משיגה רמיסיה בכשני שלישים מחולים אלו. מכיוון שחולים עמידים לגלוקוקורטיקואידים וכריתת טחול עשויים שלא להגיב לטיפול נוסף, ומכיוון שהמהלך הטבעי של פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית הוא לרוב שפיר, טיפול נוסף אינו מומלץ אלא אם כן ספירת הטסיות יורדת מתחת ל-10,000/μL או שמתרחש דימום פעיל; במקרה זה, נקבע טיפול חיסוני אינטנסיבי יותר (ציקלופוספמיד, אזתיופרין, ריטוקסימאב).

אצל ילדים, בדרך כלל משתמשים רק בטיפול סימפטומטי, מכיוון שרוב הילדים חווים החלמה ספונטנית של טרומבוציטופניה תוך מספר ימים או שבועות. גם לאחר חודשים או שנים של טרומבוציטופניה, ילדים עשויים להגיע להפוגה ספונטנית. אם מתרחש דימום רירי, ניתנים גלוקוקורטיקואידים או אימונוגלובולינים תוך ורידיים. נתונים על השימוש בגלוקוקורטיקואידים או אימונוגלובולינים תוך ורידיים בטיפול הראשוני שנויים במחלוקת, מכיוון שהם עשויים להגביר את ספירת הטסיות אך לא לשפר את התוצאה הקלינית. כריתת טחול משמשת לעיתים רחוקות אצל ילדים. עם זאת, אם טרומבוציטופניה חמורה והתסמינים נמשכים יותר מ-6 חודשים, כריתת טחול עשויה להיות יעילה.

בילדים ובמבוגרים הסובלים מדימום מסכן חיים, ניתן מתן אימונוגלובולין תוך ורידי במינון 1 גרם/(ק"ג x יום) למשך יום או יומיים כדי לחסום במהירות פגוציטוזה. בדרך כלל, ספירת הטסיות עולה ביום השני עד הרביעי, אך רק למשך 2-4 שבועות. מינונים גבוהים של מתילפרדניזולון (1 גרם/יום תוך ורידי למשך 3 ימים) הם שיטת טיפול זולה וקלה יותר לשימוש מאשר שימוש באימונוגלובולין תוך ורידי, אך גם שיטה זו יעילה. בחולים עם פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית ונוכחות דימום מסכן חיים, משתמשים במסת טסיות. עם זאת, מסת טסיות אינה משמשת למטרות פרופילקטיות.

גלוקוקורטיקואידים דרך הפה או אימונוגלובולינים תוך ורידיים משמשים כאשר נדרשת עלייה זמנית ברמות טסיות הדם במהלך עקירות שיניים, לידה, ניתוח או הליכים פולשניים אחרים.