אימפופתיה טרומבוציטופנית במבוגרים

אימפופתיה (חיסונית) טרמפבוציטופנית פורפורה היא מחלה hemorrhagic נגרמת על ידי תרומבוציטופניה, לא קשור למחלה מערכתית. זה בדרך כלל יש כמובן כרוני במבוגרים, אבל לעתים קרובות הוא חריף חולף אצל ילדים. גודל הטחול הוא נורמלי. עבור האבחון יש צורך להוציא את נוכחותם של מחלות אחרות באמצעות בדיקות סלקטיביות. הטיפול כולל מינויו של גלוקוקורטיקואידים, כריתה וכריתת דימום של טסיות דם ונגיף חיסוני תוך ורידי.

[1], [2], [3], [4], [5]

גורם ל אידיופטי טרומבוציטופני פורפורה

אימפופתיה טרומבוציטופנית פורפורה (ITP) היא בדרך כלל תוצאה של הופעת נוגדנים המכוונים נגד אנטיגנים טסיות מבניים (נוגדנים עצמיים). אצל ילדים, אימפופתית טרומבוציטופנית עשויה להיות תוצאה של הוספת אנטיגנים ויראליים ל- megakaryocytes וטסיות דם.

[6], [7], [8], [9], [10]

תסמינים אידיופטי טרומבוציטופני פורפורה

תופעות סימפטומטיות של פטקיאט ודימום של ריריות. הטחול שומר על גודלו הרגיל עד שהוא מתגבר עקב זיהום ויראלי. אימפופתיה טרומבוציטופניסטית חשודה בחולים עם thrombocytopenia לא מוסברת. פרמטרים של דם פריפריאלי בגבולות הנורמה, למעט ירידה במספר הטסיות. בדיקת מח העצם מבוצעת אם, בנוסף לטרומבוציטופיה, מתגלים חריגות בשחיקת הדם ההיקפי או בשינויים ברמות של מרכיבים תאיים אחרים. במחקר של מוח העצם אין ליקויים או יש עלייה במספר megakaryocytes על רקע של מוח עצם נורמלי. מאחר שאין קריטריונים אבחוניים ספציפיים, לצורך האבחון יש צורך להוציא מחלות טרומבוציטופניות אחרות על פי נתונים קליניים ומעבדה. בשל העובדה כי trombocytopenia HIV יכול להיות בלתי ניתן להבדיל מ puropura thymbocytopenic אידיופטית, בדיקות ה- HIV מבוצע בחולים עם גורמי סיכון עבור הידבקות ב- HIV.

[11], [12], [13]

יַחַס אידיופטי טרומבוציטופני פורפורה

הטיפול החל הוא צריכת גלוקוקורטיקואידים בתוך (לדוגמה, prednisolone 1 מ"ג / ק"ג ליום). בחולים שהגיבו לטיפול, ספירת הטסיות עולה לנורמה תוך 2 עד 6 שבועות. אז מינון של glucocorticoids פוחתת. עם זאת, ברוב החולים אין תגובה מספקת או יש הישנות לאחר הופעת חיסול הדרגתי של glucocorticoids. Splenectomy מאפשר לך להשיג רמיסיה ב 2/3 של חולים אלה. בגלל חולים מגיבים לטיפול בסטרואידים ו כריתת טחול, טיפולים נוספים עשויים להיות יעילים, ועל זרימה טבעית של ארגמנת אידיופטית thrombocytopenic הוא לעתים קרובות שפירים מחזיק טיפול נוסף אינו מוצג, למעט הפחתת טסיות לספור פחות מ 10,000 / מיקרוליטר של, או דימום פעיל; במקרה זה, טיפול אינטנסיבי יותר דיכוי (cyclophosphamide, azathioprine, rituximab) הוא prescribed.

אצל ילדים, ככלל, רק טיפול סימפטומטי משמש, שכן לרובם יש בדרך כלל התאוששות ספונטנית של טרומבוציטופניה בתוך מספר ימים או שבועות. גם לאחר מספר חודשים ושנים של תרומבוציטופניה, ילדים יכולים לקבל הפוגה ספונטנית. אם יש דימום ברירי, glucocorticoids או אימוגלובולין תוך ורידי הם שנקבעו. נתונים על השימוש בגלוקוקורטיקואידים או באימונוגלובולין תוך ורידי לצורך טיפול ראשוני הם סותרים, מכיוון שהם עשויים לא להוביל לשיפור בתוצאות הקליניות על ידי הגדלת ספירת הטסיות. כריתת הרחם משמשת רק לעתים נדירות אצל ילדים. עם זאת, עם thrombocytopenia קשה נוכחות של סימפטומים במשך יותר מ -6 חודשים, כריתה יכולה להיות יעילה.

בילדים ומבוגרים עם דימום מסכן חיים, אימונוגלובולין תוך ורידי של 1 גרם / (ק"ג x יום) עבור 1 או 2 ימים הוא prescribed עבור המצור מהיר של phagocytosis. בדרך כלל מספר הטסיות עולה ביום השני או הרביעי, אבל רק במשך 2-4 שבועות. מינון גבוה של methylprednisolone (1 גר '/ יום תוך ורידי במשך 3 ימים) הוא זול יותר קל ליישם שיטת הטיפול מאשר השימוש של אימונוגלובולינים תוך ורידי, אבל שיטה זו היא גם יעילה. בחולים עם פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית ונוכחות של דימום מסכן חיים, מסה טרומבוציט. למטרות מניעה, עם זאת, משקולות טסיות אינם משמשים

צריכת גלוקוקורטיקידים בתוך או אימונוגלובולינים תוך ורידי נקבעת, אם יש צורך בכך, על ידי העלאה זמנית של רמת טסיות במהלך הפקת השיניים, העבודה, התערבויות כירורגיות או הליכים פולשניים אחרים.