סימני אולטרסאונד של הפרעות בכלי הדם

בין הפתולוגיות הנוירולוגיות בילודים, מקום משמעותי תופסות הפרעות בהמודינמיקה המוחית בצורה של שינויים דימומיים ואיסכמיים, אשר בתדירות ובמיקום תלויים בחומרת חוסר הבשלות המורפו-תפקודית של מערכת העצבים המרכזית ובחוסר השלמות של מנגנוני האוטו-רגולציה של זרימת הדם המוחית. ניתן לראות נגעים דימומיים ואיסכמיים של המוח בשילובים שונים.

מבין כל נגעי המוח ההמורגיים-איסכמיים, נגעי כלי הדם הנפוצים ביותר שנקבעו באופן אמין על ידי נוירו-סונוגרפיה הם דימומים פרי-חדריים, לויקומלציה פרי-חדרית ותת-קורטיקלית. הם מהווים בעיה חמורה בנאונטולוגיה, שכן הם אחד הגורמים העיקריים למוות ולהפרעות פסיכו-נוירולוגיות בילודים, במיוחד פגים. למרות שמוחם של פגים עמיד יותר להיפוקסיה, נזק מוחי מתרחש לעתים קרובות הרבה יותר עקב הפגיעות הגדולה יותר של מערכת כלי הדם, בעלת מאפיינים אנטומיים ופיזיולוגיים בשלבים שונים של גיל ההיריון.

הפרעות במחזור הדם המוחי אצל יילודים.

דימום	איסכמי
דימומים פרי-תוך-חדריים דימום תת-עכבישי: דימום תת-דורלי דימום תוך מוחי (מוקדי) דימום תלמי דימום לתוך מקלעת הכורואיד של החדר הצידי דימום במוח הקטן	לוקומלאציה פריונטריקולרית לוקומלאציה תת-קורטיקלית נמק פאראסגיטלי תבוסה של התלמוס האופטי והגנגליה הבסיסית אוטמים מוחיים נגעים איסכמיים מוקדיים של גזע המוח והמוח הקטן

ידוע כי החלקים הקורטיקליים והתת-קורטיקליים של המוח משבוע 24 עד שבוע 36-37 של התפתחות תוך רחמית מסופקים היטב בדם על ידי רשת כלי הדם העוברית הלפטומנינגיאלית, המגנה על מבנים אלה מפני נזק בפגים. האזור הפריבנטריקולרי (החומר הלבן של המוח הממוקם 4-5 ס"מ מעל החדרים הצידיים), המורכב ממסלולים קורטיקליים יורדים, חווה את המחסור הגדול ביותר באספקת דם. השכבות העמוקות של החומר הלבן הפריבנטריקולרי הן אזור של אספקת דם סמוכה בין עורקי המוח הקדמיים, האמצעיים והאחוריים. אנסטומוזות כלי דם מפותחות בצורה גרועה בתקופות הריון אלה, ולכן הפרעה בזרימת הדם דרך העורקים העמוקים בילודים במשקל נמוך גורמת לירידה בפרפוזיה של רקמת המוח - איסכמיה פריונטריקולרית והתפתחות לויקומלציה פריונטריקולרית.

המקור העיקרי לדימומים סביב חדריים (PVH) הוא מטריצת הנבט (GM), המתפקדת במוח מתקופת העובר. מבנה זה מיוצג באופן מקסימלי בעוברים בשבועות 12-16 להריון. הוא מתפתח באופן אינטנסיבי עד החודש השישי לחיים תוך רחמיים, לאחר מכן עובר אינבולוציה ובשבוע ה-32 להריון כמעט ואינו קיים. מטריצת הנבט ממוקמת מתחת ולרוחב האפנדימה המצפה את תחתית החדר הצידי וממוקמת ישירות מעל ראש וגוף הגרעין הזנבי. מטריצת הנבט היא המבנה החשוב ביותר של המוח, המספק חומרי בנייה עצביים וגליים לקליפת המוח ולגנגליה תת-קורטיקלית במהלך אונטוגנזה מוקדמת. מבנה זה מסופק עם דם בעיקר מאגן עורק המוח הקדמי, אך כלי הדם הלא בשלים שלו עם לומן רחב אינם כוללים קרום בסיס וסיבי שריר. באזור זה יש מעט סטרומה תומכת, ופעילות פיברוליטית מוגברת. גורמים אלה תורמים לפגיעות מוגברת של כלי מטריצת הנבט, במיוחד אצל ילדים עם משקל גוף נמוך במיוחד. דימומים פריונטריקולריים מבוססים על כשל ביכולות האוטו-רגולטוריות של זרימת הדם המוחית, כלומר היכולת לשמור על אספקת דם קבועה למוח ללא קשר לתנודות בלחץ העורקים הסיסטמי. דימומים פריונטריקולריים יכולים להיות מבודדים (סוב-אפנדימליים), להתפשט לחדרים (תוך-חדריים) עם מעורבות של הפרנכימה הפרינטריקולרית (פריונטריקולרית) של המוח עקב התפתחות אוטם דימומי משני באזור הפרינטריקולרי.

הסיווג מבוסס על היקף הדימום והתגובה (התפשטות) של מערכת החדרים. בעבודתנו, אנו משתמשים בסיווג של L. Papille ואחרים, אשר מרמז על ארבע דרגות של דימום:

• דרגה א' - דימום תת-אפנדימלי מבודד (המטומה תת-אפנדימלית),
• דרגה ב' - התפשטות דימום תת-אפנדימלי לחלל החדר הצידי, ללא התרחבותו בתקופה החריפה,
• דרגה ג' - דימום תוך-חדרי מסיבי עם הרחבת החדרים הצידיים,
• דרגה IV - שילוב של דימום תוך-חדרי ואוטם דימומי סביב החדר.

לדעתנו, הוא משקף בצורה המדויקת ביותר את מיקום והיקף הדימום, מתחשב בשינויים בגודל החדרים, והוא הפשוט והנוח ביותר לשימוש מעשי.

ניטור אולטרסאונד דינמי של יילודים בסיכון גבוה הראה כי הרוב המכריע של דימומים סביב חדרי הלב מתרחשים ומתפתחים בשבוע הראשון לחייהם, בעיקר בין 24 ל-72 שעות לאחר הלידה. אצל תינוקות במשקל לידה נמוך, דימומים מתרחשים ב-15% מהמקרים במועד מאוחר יותר, לאחר השבוע השני לחייהם. אם דימום סביב חדרי הלב מתרחש מאוחר יותר, הוא כמעט תמיד שפיר והסיכון לסיבוכים נמוך. דווח על מקרים של אבחון תוך רחמי של דימומים סביב חדרי הלב.

מאפיינים אקוגרפיים של דימומים סביב חדריים

דימום תת-אפנדימלי (PVH) דרגה I. המטומה תת-אפנדימלית מתוארת כמבנה מעוגל והיפר-אקואי עם קווי מתאר ברורים באזור ראש הגרעין הזנבי, החריץ הזנבי או הפתח הבין-חדרי. לא נצפתה עלייה בגודל החדר הצידי בדימום זה. שינוי בצורת החדר הצידי בצד הדימום אפשרי עם המטומה גדולה.

PVK דרגה II. יחד עם אזורים היפר-אקואיים באזור ראש הגרעין הזנבי או הפתח הבין-חדרי, בחלל החדר הצידי שעדיין לא מורחב, לעתים קרובות משני הצדדים, נקבעים מבנים היפר-אקואיים נוספים הקשורים למקלעת כלי הדם ומעוותים אותם. במקרה זה, היעלמות החריץ הזנבי-תלמי נצפית עקב אותות הד נוספים מקריש הדם.

נוכחות של מקלעות כלי דם מורחבות, אסימטריות וגושניות עם קווי מתאר לא אחידים מאפשרת אבחון של PVS בדרגה II.

PVK שלב III. מבנים היפר-אקואיים (קרישי דם) נצפים בחדרים הצדדיים המורחבים, ב-85% מהמקרים הם יכולים להיות משני הצדדים. במקרים הקשים ביותר, נוצרים קרישי דם החוזרים על צורת החדרים המוחיים (טמפונדה). בחדרים השלישי והרביעי, קרישי דם מתגלים בתדירות נמוכה הרבה יותר.

PVH דרגה IV. פקקת שנוצרת בחדר הצידי ב-PVH דרגה III עלולה לגרום לפגיעה בזרימה ורידית דרך ענפי הווריד הסופי הממוקמים סביב החדר. זה מוביל לאוטם ורידי, שהוא הגורם העיקרי להתפתחות נגעים סביב החדר. דימום זה מאופיין בנוכחות קריש דם תוך-חדרי, התרחבות חדרית ואוטם ורידי דימומי באזור סביב החדר, המיוצג על ידי אזור היפר-אקואי עם קווי מתאר ברורים. האחרונים עשויים להיות ממוקמים מעל הקרן הקדמית, הגוף או ליד הקרן האחורית של החדר הצידי. PVH דרגה IV היא חד-צדדית ב-96-98% מהמקרים. ב-15-23% מהמקרים, הדימום עולה מתת-אפנדימלי לפרנכימטי במהלך השבוע הראשון לחיים.

בסריקה דינמית (יומי במהלך השבוע הראשון לחיים, ולאחר מכן פעם בשבוע לאחר היום השביעי לחיים), PVK דרגה I נמשך עד חודשיים-שלושה של החיים, משתנה במבנה ובאקוגניות ופוחת בגודל. ב-52% מהמקרים, ההמטומה נעלמת ללא עקבות, או במקומה, ב-48% מהמקרים, תוך 2-4 שבועות, נוצרת פסאודוציסטה תת-אפנדימלית (SC), שייחודיותה היא היעדר רירית תת-אפנדימלית. ככלל, הפסאודוציסטה התת-אפנדימלית מצטמצמת ב-6-9 חודשי חיים.

ספיגת קרישי דם תוך-חדריים לאחר PVS דרגה II ובמיוחד דרגה III מתרחשת בהדרגה, בדרך כלל תוך 5-6 שבועות. באזור הדימום הפרנכימלי ב-PVS דרגה IV, נוצרת פסאודוציסטה פורנצפלית הקשורה לחלל החדר הצידי ב-75-82% מהמקרים ביום ה-24-36 לחיים. הסיבוך האופייני ביותר של PVS דרגה III-IV הוא הרחבת החדרים הצידיים, שחומרתם ותדירותם נקבעים על פי חומרת התהליך הפתולוגי. הרחבה תת-מפוצת מתפתחת תוך 1-3 שבועות ונצפית ב-48% מהילדים עם PVS דרגה III. בדרך כלל, עד לשחרור הילד מבית החולים, ניתן לומר האם הרחבת החדרים הייתה חולפת, מתמשכת או מתקדמת עם התפתחות הידרוצפלוס פנימי. חסימה מלאה או חלקית נשפטת על ידי הרחבת החלקים שמעליה של מערכת הנוזל השדרתי.

לויקומלציה פריונטריקולרית (PVL) היא אוטם איסכמי של החומר הלבן במוח סביב הזוויות החיצוניות של החדרים הצדדיים. עד לאחרונה, אבחנת PVL הייתה מסקנה שנעשתה רק על ידי פתולוגים, מכיוון שאין תסמינים קליניים המצביעים על נזק לאזור הפריוונטריקולרי אצל ילדים צעירים. מבחינה פתולוגית, PVL מגלה אזורים קטנים של חומר מוחי מרוכך לפני הקרניים הקדמיות, ליד הזוויות הצדדיות של החדרים הצדדיים ולרוחב הקרניים האחוריות. במקרים מסוימים, הסתיידות וגליוזיס מתרחשות מספר שבועות לאחר שבץ איסכמי, ומשאירות "צלקת פריונטריקולרית", במקרים אחרים, נוצרים חללים בודדים או מרובים (פסאודוציסטות), שיכולים לקרוס עם הזמן ולהוביל להתרחבות משנית של החדרים וחלל התת-עכבישי. ב-25% מהמקרים, PVL משולב עם דימומים מוקדיים. ב-25% מהמקרים, דימומים משניים מתרחשים באזור הרקמה הנמקית עם היווצרות אוטמים דימומיים, ולעיתים PVS.

באקוגרם במישורים הכליליים והפאראסגיטליים, השלב החריף (הראשוני) של PVL מאופיין בעלייה משמעותית באקוגניות של האזורים הפריבנטריקולריים משני הצדדים, בולטת יותר באזור הגופים והקרניים האחוריות של החדרים הצידיים. בתדירות נמוכה יותר, נצפית עלייה באקוגניות מעל הקרניים הקדמיות. לעתים קרובות, האזור הפגוע הוא איזוכואי עם מקלעת כלי הדם ומופרד מהחדר הצידי רק על ידי רצועה של נוזל מוחי שדרתי. PVL הוא סימטרי, כלומר תמיד דו-צדדי. אבחון אולטרסאונד בשלב זה קשה, מכיוון שהעלייה באקוגניות יכולה לנבוע ממאפיינים של כלי דם וממיאלינציה לא שלמה של האזורים הפריבנטריקולריים אצל פגים. PVL סביר יותר להתפתח אם, בבדיקה חוזרת לאחר 10-14 ימים, נותרת אקוגניות בולטת באזורים הפריבנטריקולריים. דופלרוגרפיה ספקטרלית מסייעת באבחנה מבדלת של השלב החריף של PVL וההילה הרגילה של אקוגניות מוגברת.

השלב האקוגנטי המאוחר של PVL הוא ניוון ציסטי, המתפתח באתר בעל אקוגניות גבוהה. לציסטות אין ציפוי אפיתל, והן עשויות להתמזג וליצור חללים גדולים יותר. במקרה זה, נצפית לעיתים קרובות התרחבות מינימלית ו/או בינונית של מערכת החדרים, בעיקר החדרים הצידיים עקב הקרניים והגופים הקדמיים. לאחר מכן, תוך 6-8 שבועות, הציסטות קורסות, מוחלפות ברקמת צלקת וגורמות לאטרופיה משנית של חומר המוח. עם אטרופיה, החדרים הצידיים אינם מאבדים את קווי המתאר הרגילים שלהם, אלא הופכים מעוגלים יותר באזור הקרניים והגופים הקדמיים. במקרה זה, לא נצפים סימנים אקוגנטיים של חסימת נוזל מוחי שדרתי.

לויקומלציה תת-קורטיקלית (SCL) מתרחשת עקב פגיעה באספקת הדם למבנים התת-קורטיקליים על ידי כלי דם לפטומנינגיאליים בשליש האחרון של ההריון. בשלבים הראשונים, בדיקות אקוגרמה מראות בצקת של רקמת המוח, המאופיינת בעלייה מפושטת באקוגניות של רקמת המוח וירידה (היעדר) של פעימות כלי המוח. מאוחר יותר, ככלל, תוך שבועיים, מתפתחים מוקדים של אקוגניות מוגברת ללא קווי מתאר ברורים על רקע הבצקת. עד סוף החודש נוצרות ציסטות מרובות, קטנות ופרנכימטיות ברקמת המוח. במקביל, מערכת החדרים ולעתים קרובות גם החלל התת-עכבישי מתרחבים מעט.

התרחבות חדרית

קל למדי לזהות התרחבות חדרית ואסימטריה במהלך בדיקת אולטרסאונד. אם יש ספק, יש לבצע בדיקה חוזרת לאחר זמן מה. אחת הסיבות הנפוצות ביותר להתרחבות היא היצרות מולדת של אמת הדם של סילבוס.

אגנזיס של כפיס המוח הוא מום מולד נפוץ נוסף המוביל להידרוצפלוס. הוא גורם לתזוזה משמעותית של החדרים הצידיים ולתזוזה קדמית של החדר השלישי.

המטומה תוך גולגולתית

1. דימום תת-אפנדימלי מוצג כאזור היפר-אקואי אחד או יותר ממש מתחת לחדרים הצידיים, והוא נראה בצורה הטובה ביותר בחתכים, באזור הקרניים הקדמיות. יש לאשר את האבחנה באמצעות סריקה סגיטלית: הדימום עשוי להיות דו-צדדי. זהו דימום מדרגה ראשונה.
2. דימום תוך-חדרי לחדרים לא מורחבים. אקו-מבנים נוספים מופיעים על רקע חדרים אנאכואיים (כמו גם ממקלעות כלי דם היפר-אקואיות), התואמים לקרישי דם בחדרים. אם אין סימנים של התרחבות חדרית, אזי זוהי דרגה שנייה של דימום.
3. דימום תוך-חדרי לחדרים מורחבים. כאשר יש דימום תוך-חדרי לחדרים מורחבים, זהו דימום דרגה III.
4. דימום תוך-חדרי, המלווה בדימום לתוך חומר המוח, מוצג כאזורים בעלי אקוגניות מוגברת במבנה המוח. זהו דימום דרגה IV, הבולט ביותר.
5. סיבוכים של דימומים. בדרגות I ו-II, הדם נספג בדרך כלל במהלך השבוע הראשון לחיים, אך דימומים חמורים יותר (דרגות III ו-IV) עלולים לגרום להידרוצפלוס לאחר דימום וגם לגרום לספיגת רקמות עם היווצרות ציסטות בהמיספרות המוחיות. דבר זה עלול לגרום לעיכוב התפתחותי עם תסמינים נוירולוגיים.

פתולוגיה של המוח של יילודים

• נמק של רקמת המוח, המוגדר כאזור היפואקוי בעל מתאר לא ברור, הממוקם לרוחב החדרים הצידיים (לויקומלציה פריונטריקולרית).
• בצקת מוחית עלולה להוביל למחיקה של החדרים והסולסיים של המוח. המוח אקוגני יותר מהרגיל.
• זיהומים במוח עלולים לגרום לשינויים באקוגניות, כולל נוכחות של מבנים היפר-אקואיים נקודתיים עקב הסתיידות.