תסמינים של נזק לכליות בפריארטריטיס נודוזה

תסמיני דלקת עורקית פוליאוריתנית מאופיינים בפולימורפיזם משמעותי. המחלה מתחילה בדרך כלל בהדרגה. התחלה חריפה אופיינית לדלקת עורקית פוליאוריתנית הנגרמת על ידי תרופות. דלקת עורקית נודולרית מתחילה עם תסמינים לא ספציפיים: חום, כאבי שרירים, כאבי מפרקים, ירידה במשקל. חום הוא מסוג לא סדיר, אינו מוקל על ידי טיפול בתרופות אנטיבקטריאליות ויכול להימשך בין מספר שבועות ל-3-4 חודשים. כאבי שרירים, שהוא סימפטום של נזק איסכמי לשרירים, מופיעים לרוב בשרירי השוק. תסמונת המפרקים מתפתחת ביותר ממחצית החולים עם דלקת עורקית פוליאוריתנית, בדרך כלל בשילוב עם כאבי שרירים. לרוב, החולים סובלים מכאבי מפרקים של מפרקים גדולים בגפיים התחתונות; דלקת פרקים חולפת מתוארת במספר קטן של חולים. ירידה במשקל, שנצפתה ברוב החולים ומגיעה לדרגת קכקסיה במקרים מסוימים, לא רק משמשת כסימן אבחוני חשוב למחלה, אלא גם מצביעה על פעילותה הגבוהה. נגעים בעור בחולים עם דלקת עורקים פוליאוריתנית כללית נראים בצורת גושים אופייניים (שנצפים כיום בתדירות נמוכה ופחות) הממוקמים לאורך מהלך כלי הדם ומייצגים מפרצות של העורקים התת-עוריים, פורפורה דימומית, נמק איסכמי של האצבעות והרגליים.

תסמינים כלליים של פוליארטריטיס נודוזה נמשכים מספר שבועות, שבמהלכם מתפתחים בהדרגה נגעים בטניים.

• תסמונת הבטן היא סימן קליני אבחוני ופרוגנוסטי חשוב של פוליארטריטיס נודוזה, הנצפית ב-36-44% מהחולים. התסמונת מתבטאת בכאבי בטן בעוצמה משתנה, בעיות בעיכול (בחילה, הקאות, אנורקסיה), שלשולים ותסמינים של דימום במערכת העיכול. הגורם לתסמונת הבטן הוא נזק איסכמי לאיברי הבטן עם התפתחות אוטמים, כיבים איסכמיים וניקוב עקב דלקת כלי הדם של כלי הדם המתאימים. בפוליארטריטיס נודוזה, המעי הדק מושפע לרוב, ופחות במעי הגס ובקיבה. לעיתים קרובות מתפתח נזק לכבד, לכיס המרה וללבלב.
• נזק למערכת העצבים ההיקפית מתרחש ב-50-60% מהחולים ומתבטא בפולינויריטיס אסימטרית, שהתפתחותה קשורה לאיסכמיה עצבית כתוצאה ממעורבות עצב הוואזה בתהליך הפתולוגי. בנוסף לכאבים עזים בגפיים, הפרעות רגישות, פולינויריטיס מלווה בהפרעות תנועה, ניוון שרירים, שיתוק של כפות הרגליים והידיים. מערכת העצבים המרכזית מושפעת בתדירות נמוכה בהרבה בפוליארטריטיס נודולרית מאשר מערכת העצבים ההיקפית. תוארו שבץ איסכמי ודימומי, תסמונת אפילפסיה והפרעות נפשיות.
• נזק ללב נצפה ב-40-50% מהחולים, והוא מבוסס על דלקת כלי דם של העורקים הכליליים, שלרוב היא אסימפטומטית או בעלת תסמונת כאב לא טיפוסית. אבחנת דלקת עורקים כליליים מבוססת על שינויים באלקטרוקרדיוגרפיה (אק"ג). באחוז קטן מהמקרים עלול להתפתח אוטם שריר הלב קטן-מוקדי. כאשר ענפים קטנים של העורקים הכליליים מושפעים, מתפתחות הפרעות בקצב ובהולכה, ואי ספיקת דם גוברת במהירות עקב נזק איסכמי מפושט לשריר הלב. יתר לחץ דם עורקי חמור יכול גם להוביל לאי ספיקת לב.
• נזק ריאתי מתפתח לעיתים רחוקות יחסית בצורה הקלאסית של פוליארטריטיס נודוזה (לא יותר מ-15% מהחולים) והוא קשור בעיקר להתפתחות של דלקת כלי דם ריאתית, בתדירות נמוכה יותר - פיברוזיס אינטרסטיציאלי.
• עם דלקת עורקים נודולרית, נזק אפשרי למערכת האנדוקרינית. דלקת אורכיטיס או דלקת האפידידימיטיס מתפתחת בתדירות גבוהה יותר. תוארה נזק לבלוטת התריס, בלוטת יותרת הכליה ובלוטת יותרת המוח.
• נזק לעיניים נצפה לעיתים רחוקות אצל חולים ומתבטא בדלקת הלחמית, דלקת הענביה ואפיסקלריטיס. הצורה החמורה ביותר של נזק לעיניים היא דלקת כלי הדם של עורק הרשתית המרכזי, המובילה לחסימה ולעיוורון.

תסמינים של פוליארטריטיס נודוזה ונזק לכליות מופיעים 3-6 חודשים לאחר הופעת המחלה. הסימן העיקרי לנזק לכליות הוא יתר לחץ דם עורקי, שזוהה, על פי נתונים שונים, ב-33-80% מהחולים. המנגנון הפתוגנטי העיקרי של יתר לחץ דם עורקי הוא הפעלת מערכת הרנין-אנגיוטנסין-אנגיוטנסין (RAAS) עקב איסכמיה כלייתית, אשר מאושרת על ידי נוכחות של היפר-תאיות של המנגנון היוקסטגלומרולרי. ברוב המקרים, מתפתח יתר לחץ דם עורקי חמור עם לחץ דם דיאסטולי גבוה (300/180-280/160 מ"מ כספית), לרוב ממאיר, עם התפתחות רטינופתיה ובצקת של דיסקיות עצב הראייה, אי ספיקת חדר שמאל חריפה, ואנצפלופתיה יתר לחץ דם. יתר לחץ דם עורקי חמור מוקדם, הנוטה להתקדם במהירות, מצביע בדרך כלל על פעילות גבוהה של דלקת כלי דם. עם זאת, אין קשר ישיר בין חומרת השינויים המורפולוגיים לבין יתר לחץ דם עורקי, והאחרון עשוי להתפתח לאחר שהתהליך החריף בוטל. מאפיין של יתר לחץ דם עורקי בפוליארטריטיס נודולרית הוא התמשכותו. רק אצל 5-7% מהחולים לחץ הדם העורקי מתנורמל לאחר השגת רמיסיה.

תפקוד כלייתי לקוי בצורה של עלייה מתונה בריכוז קריאטינין בדם ו/או ירידה בסינון גלומרולרי נצפית בכמעט 75% מהחולים, אך אי ספיקת כליות חמורה מזוהה ב-25% מהחולים עם נזק לכליות. אי ספיקת כליות חריפה אוליגורית עלולה להתפתח כתוצאה מאסונות כלי דם, ולעתים רחוקות לסבך דלקת כלי דם חמורה (קרע במפרצת עורק הכליה, פקקת חריפה של כלי דם תוך-כלייתיים עם נמק של קליפת הכליה).

תסמונת השתן ברוב המקרים מתבטאת בחלבון בשתן בינוני, שאינו עולה על 1 גרם/יום, ומיקרוהמטוריה. חלבון בשתן מסיבי, המגיע ל-6-8 גרם/יום, נצפית ביתר לחץ דם עורקי ממאיר, אך תסמונת נפרוטית מתפתחת אצל לא יותר מ-10% מהחולים. מקרוהמטוריה בפוליארטריטיס נודולרית מתפתחת לעיתים רחוקות ומאפשרת להניח התפתחות של אוטם כלייתי גם ללא תסמונת הכאב האופיינית או גלומרולונפריטיס נמקית. יש לחשוד בגלומרולונפריטיס מתקדמת במהירות בנוכחות תסמונת נפרוטית ואי ספיקת כליות גוברת במהירות, מכיוון שחולים עם נזק כלייתי איסכמי מאופיינים במהלך יציב של אי ספיקת כליות כרונית.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]