תסמינים של דלקת כליה אינטרסטיציאלית

התמונה הקלינית של דלקת כליות טובולו-אינטרסטיציאלית אינה ספציפית ולעתים קרובות אסימפטומטית, דבר הקובע את קשיי האבחון שלה. בדלקת כליות טובולו-אינטרסטיציאלית חריפה, התמונה הקלינית של המחלה הבסיסית (ARI, ספסיס, הלם, המוליזה וכו') שולטת, על רקע של אוליגוריה, היפוסטנוריה, פרוטאינוריה צינורית בינונית (עד 1 גרם/ליטר), המטוריה, שלעתים קרובות מתפרשת כאי ספיקת כליות חריפה.

תסמינים של דלקת כליות טובולו-אינטרסטיציאלית חריפה מופיעים ביום השני-שלישי של חשיפה לגורמים אטיולוגיים. הסימנים הראשונים הם עלייה קצרת טווח בטמפרטורה, תסמיני שכרות, הופעת כאבים חוזרים באזור המותני, בבטן, כאב ראש, עייפות, נמנום, בחילות, אובדן תיאבון, לפעמים - נפיחות בעפעפיים, בפנים, צמא בינוני, נטייה לפוליאוריה ולעתים קרובות - שינוי בצבע השתן (מורוד לכהה). בנוסף, חולים מראים סימני אלרגיה (פריחות בעור, כאבי מפרקים) ולימפאדנופתיה של בלוטות הלימפה הצוואריות והשקדים, ונטייה לירידה בלחץ הדם. התפתחות של אי ספיקת כליות חריפה אפשרית.

דלקת כליות טובולו-אינטרסטיציאלית כרונית מאופיינת בדרך כלל במהלך תסמינים נמוכים, אם כי בשלב הפעיל ישנם סימנים של שכרות, כאבים בבטן ובאזור המותני. המחלה מתקדמת באיטיות עם התפתחות אנמיה ויתר לחץ דם לא יציב בינוני.

תסמונת השתן מאופיינת בחלבון בשתן בינוני, המטוריה בדרגות חומרה משתנות, ולויקוציטוריה מונונוקלארית א-חיידקית (לעתים רחוקות יותר אאוזינופילית).

תסמונת דלקת כליות טובולו-אינטרסטיציאלית-דלקת ענביה

תוארה לראשונה על ידי ר. דוברין בשנת 1975. זוהי שילוב של דלקת כליה טובולו-אינטרסטיציאלית חריפה עם דלקת ענביה או ללא סימנים אחרים של פתולוגיה מערכתית. הפתוגנזה של המחלה אינה ברורה, ההנחה היא שבסיס המחלה הוא הפרה של הרגולציה החיסונית עם ירידה ביחס הלימפוציטים CD4/CD8. נערות מתבגרות מושפעות, בתדירות נמוכה יותר - נשים בוגרות.

בעיצומה של בריאות מלאה, מופיעים תסמינים לא ספציפיים: עייפות, חולשה, ירידה במשקל, כאבי שרירים, כאבי בטן, כאבי גב תחתון, כאבי מפרקים, פריחות עור, חום. לחולים רבים יש היסטוריה של מחלות אלרגיות. לאחר מספר שבועות, התמונה הקלינית של דלקת כליות טובולו-אינטרסטיציאלית חריפה מתפתחת עם תפקוד לקוי של הצינורות הפרוקסימליים ו/או הדיסטליים. דלקת ענבית (בדרך כלל קדמית, לעתים רחוקות יותר אחורית) מזוהה בו זמנית עם הופעת דלקת כליות טובולו-אינטרסטיציאלית או זמן קצר לאחריה וחוזרת על עצמה. היפרגמגלובולינמיה אופיינית. תסמונת דלקת כליות טובולו-אינטרסטיציאלית-תסמונת ענבית מגיבה היטב לטיפול בקורטיקוסטרואידים.

נפרופתיה בלקנית אנדמית

נפרופתיה כרונית עם סימנים היסטולוגיים של דלקת כליות טובולו-אינטרסטיציאלית, האופיינית לאזורים מסוימים בחצי האי הבלקן (רומניה, סרביה, בולגריה, קרואטיה, בוסניה). סיבת המחלה אינה ידועה. המחלה אינה משפחתית, אינה מלווה בפגיעה בשמיעה ובראייה. ההנחה היא שקיים תפקיד של מתכות כבדות, השפעות של וירוסים, חיידקים, רעלים פטרייתיים וצמחיים, וחוקרים גורמים גנטיים.

המחלה מתחילה בטווח הגילאים 30 עד 60 שנים, מתגלה לעיתים רחוקות בקרב מתבגרים ומבוגרים צעירים, ואלו שעוזבים אזורים אנדמיים בצעירותם אינם מפתחים את המחלה.

הופעת המחלה לעולם אינה חריפה ומתגלה במהלך בדיקה שגרתית על ידי נוכחות של חלבון בשתן קל או תסמינים של אי ספיקת כליות כרונית. תסמין אופייני הוא אנמיה קשה מתמשכת. אין בצקת, יתר לחץ דם מתפתח לעיתים רחוקות. המחלה מתקדמת באיטיות, ומגיעה לשלב הסופי 15-20 שנים לאחר הופעת התסמינים הראשונים. גידולים ממאירים של דרכי השתן מתגלים ב-1/3 מהחולים.

חוסר ספציפיות, ביטויים קליניים נמוכים, ולעתים קרובות מהלך סמוי של דלקת כליות טובולו-אינטרסטיציאלית גורמים לקשיים באבחון שלה. יותר ממחצית החולים עם דלקת כליות טובולו-אינטרסטיציאלית נבדקים ומטופלים עם אבחנה שגויה. לפיכך, 32% מאובחנים עם גלומרולונפריטיס, 19% עם פיאלונפריטיס, 8% עם נפרופתיה מטבולית, 4% עם המטוריה ממקור לא ידוע, ו-2% עם נפרופטוזיס. רק 1/3 מהחולים מאובחנים עם דלקת כליות טובולו-אינטרסטיציאלית כרונית.

בעיית האבחון המוקדם והדיפרנציאלי של דלקת כליה טובולו-אינטרסטיציאלית כרונית בילדים היא מורכבת ביותר. למטרות אלה, מזוהים הסימנים הקליניים והמעבדתיים הנפוצים ביותר אצל ילדים עם דלקת כליה טובולו-אינטרסטיציאלית כרונית.

תסמינים אופייניים: גיל מעל 7 שנים, אנומליות התפתחותיות קלות, תסמינים של שכרות אנדוגנית, לחץ דם עורקי, חלבון בשתן, אריתרוציטוריה, הפרשת חומצות ניתנות לטיטרציה מופחתת.

תסמינים מאשרים: ביטוי בגיל מעל 7 שנים, גילוי מקרי, זיהומים ויראליים חריפים בדרכי הנשימה תכופים, זיהומים בדרכי הנשימה חריפים, פתולוגיה כרונית של איברי אף אוזן גרון, היפרוקסלוריה, נוקטוריה, הפרשת אמוניה מופחתת, חומציות אמינו, ליפידוריה.

תסמינים נוספים: גסטוזה של המחצית הראשונה והשנייה של ההריון, פתולוגיה מטבולית בעץ המשפחה, פתולוגיה במערכת העיכול בעץ המשפחה, כאבים באזור המותני, כאבי בטן חוזרים, דיסטוניה וגטטיבית, פתולוגיה במערכת העיכול, אלרגיות למזון ותרופות, אנגיופתיה ברשתית, אנומליות עצם, דפורמציה וניידות מוגברת של הכליות, ירידה בריכוז הכליות, צפיפות אופטית מוגברת של שתן, לויקוציטוריה א-בקטריאלית, הפרשה מוגברת של שתן וחומצות שומנים בשתן.

תסמינים נלווים: קשר בין הופעת המחלה לזיהום נגיפי נשימתי חריף, נטילת תרופות, פתולוגיה של הכליות בעץ המשפחה, פתולוגיה של בלוטת התריס, פתולוגיה קרדיווסקולרית, פתולוגיה של מערכת העצבים המרכזית, מצב תת-חום, תופעות דיסוריות, לחץ דם מוגבר, אפיזודות של מיקרוהמטוריה, הכפלת אגן הכליה, עלייה בקריאטינין בתחילת המחלה, היפרקלציאוריה.

אבחנה מבדלת של דלקת כליות טובולו-אינטרסטיציאלית מתבצעת בעיקר עם הצורה ההמטורית של גלומרולונפריטיס, פיילונפריטיס ונפריטיס תורשתית, נפרופתיות מולדות ונרכשות אחרות.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

סיווג של דלקת כליה טובולו-אינטרסטיציאלית אצל ילדים

אופי הזרימה

• חָרִיף
• כְּרוֹנִי:
  • לְהַפְגִין
  • גַלִי
  • חָבוּי

תפקוד הכליות

• נשמר
• ירידה בתפקוד הצינורי
• ירידה חלקית בתפקודים הצינוריים והגלומרולריים
• אי ספיקת כליות כרונית
• אי ספיקת כליות חריפה

שלב המחלה

• פָּעִיל
  • תואר ראשון
  • תואר שני
  • תואר שלישי
• לא פעיל (הפוגה קלינית ומעבדתית)

גרסאות של דלקת כליה טובולו-אינטרסטיציאלית

• רעיל-אלרגי
• מטבולי
• פוסט-ויראלי
• בדיסמבריוגנזה של רקמת הכליה
• עבור מחסור במיקרו-אלמנטים
• קְרִינָה
• מחזור הדם
• אוטואימוניות
• אידיומטי

הגרסה הרעילה-אלרגית של דלקת כליות טובולו-אינטרסטיציאלית נצפית כתוצאה מחשיפה לזיהומים חיידקיים, תרופות, חיסונים וסרום, שחפת, המוליזה חריפה ופירוק חלבונים מוגבר.

דלקת כליות טובולו-אינטרסטיציאלית מטבולית מתגלה במקרים של הפרעות מטבוליות של אוראטים, אוקסלטים, ציסטין, אשלגן, נתרן, סידן וכו'.

הווריאנט הפוסט-ויראלי מתפתח כתוצאה מחשיפה לנגיפים (אנטרו-וירוסים, שפעת, פארא-אינפלואנזה, אדנווירוס).

דלקת כליות טובולו-אינטרסטיציאלית במיקרו-אלמנטוזות מתפתחת תחת השפעת מתכות כגון עופרת, כספית, זהב, ליתיום, קדמיום וכו'.

דלקת כליות טובולו-אינטרסטיציאלית במחזור הדם קשורה להפרעות המודינמיות חריפות וכרוניות (אנומליות במספר ובמיקום הכליות, ניידות פתולוגית, אנומליות של כלי הדם הכלייתיים).

הגרסה האידיופתית של דלקת כליות טובולו-אינטרסטיציאלית נקבעת כאשר, כתוצאה מבדיקת הילד, לא ניתן לזהות כל סיבה למחלה.

מידת הפעילות של דלקת הכליה הטובולו-אינטרסטיציאלית נקבעת על פי חומרת הסימנים הקליניים והמעבדתיים של המחלה:

• דרגה א' - עם תסמונת השתן המבודדת;
• דרגה II - עם תסמונת השתן והפרעות מטבוליות, תסמיני שכרות;
• דרגה ג' - בנוכחות שינויים חוץ-כלייתיים.

יש לשקול הפוגה קלינית ומעבדתית כהיעדר סימנים קליניים ומעבדתיים של דלקת כליה טובולו-אינטרסטיציאלית.

כל גרסה של דלקת כליות טובולו-אינטרסטיציאלית עשויה להיות בעלת מהלך חריף או כרוני, אך המהלך החריף נצפה לרוב בדלקת כליות טובולו-אינטרסטיציאלית רעילה-אלרגית, פוסט-ויראלית ואוטואימונית טובולו-אינטרסטיציאלית, בעוד שבדיסמבריוגנזה, הפרעות מטבוליות ומחזור הדם של דלקת כליות טובולו-אינטרסטיציאלית, מתרחש מהלך סמוי כרוני. המהלך החריף מאופיין בהופעה מוגדרת בבירור של המחלה, תסמינים קליניים עזים ולרוב התפתחות הפוכה מהירה, שיקום המבנה הצינורי ותפקודי הכליות. במהלך הכרוני של דלקת כליות טובולו-אינטרסטיציאלית, תהליכי טרשת טובולו-אינטרסטיציאלית מתפתחים עם מעורבות הדרגתית של פקעיות. דלקת כליות טובולו-אינטרסטיציאלית כרונית לרוב בעלת מהלך סמוי (תסמונת שתן אקראית בהיעדר תמונה קלינית) או מהלך גלי עם תקופות של החמרה והפוגה.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]