תסמונת נוקשה אקינטית: גורמים, תסמינים, אבחון

ניתן להשתמש במונח "היפוקינזיה" (אקינזיה) במובן צר ורחב יותר.

במובן הצר, היפוקינזיה מתייחסת להפרעה אקסטרה-פירמידלית שבה חוסר העקביות של התנועות מתבטא במשך הזמן, המהירות, המשרעת, ירידה במספר השרירים המעורבים בהן ובמידת הגיוון של פעולות מוטוריות.

במובן רחב, היפוקינזיה מציינת הגבלה ממושכת, פחות או יותר, של פעילות מוטורית כללית מכל מקור אחר. היפוקינזיה כזו נגרמת באופן בלתי נמנע מהפרעות נוירולוגיות רבות: מונופרזיס (ברגליים), המי-, פארא- וטטרפרזיס, הפרעות הליכה קשות עקב אטקסיה, אפרקסיה או עלייה חדה בטונוס שרירים. היפוקינזיה במובן זה אופיינית לדיכאון, קטטוניה וכמה הפרעות תנועה פסיכוגניות. לבסוף, מקורה עשוי להיות גם פיזיולוגי גרידא (היפוקינזיה הנגרמת מדרישות סביבתיות חיצוניות או ממניעים אישיים). פרשנות נוירולוגית של תסמונת היפוקינטית דורשת תמיד התחשבות בסיבות אפשריות רבות להיפוקינזיה וביצוע אבחנה מבדלת סינדרומית, שלעיתים נראית כמשימה אבחנתית קשה ביותר. המונח "קשיחות" גם אינו חד משמעי. די להיזכר בטרמינולוגיה נפוצה כמו "קשיחות אקסטרה-פירמידלית" (המשמעות הנפוצה ביותר של המילה "קשיחות"), "קשיחות מדוכאת וקשיחות מדוכאת"; המונח "נוקשות" (מתח שרירים ממקור שדרתי או היקפי) מתורגם גם על ידי נוירולוגים מקומיים וזרים רבים כנוקשות. ברוסית, אין שם נרדף מקובל למונח זה. זיהוי טבעה האמיתי של "נוקשות" אינו משימה פחות מורכבת מאשר הבהרת טבעה של היפוקינזיה.

המונח "תסמונת אקינטית-נוקשה" משמש במובן צר, כמילה נרדפת לתופעה האקסטראפירמידלית של "פרקינסון".

השלבים הראשוניים של פרקינסון, בניגוד לאמונה הרווחת, קשים ביותר לאבחון. למרבה הצער, חלק מהפרסומים אינם מתארים במדויק את קריטריוני האבחון לתסמונת פרקינסון.

אבחנה של תסמונת פרקינסון אמיתית דורשת נוכחות של היפוקינזיה בתוספת לפחות אחד משלושה תסמינים נוספים: נוקשות שרירים, רעד במנוחה בתדירות נמוכה או הפרעות יציבה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

הגורמים העיקריים לתסמונת אקינטית-נוקשה:

• מחלת פרקינסון
• ניוון סטריו-ניגרלי
• תסמונת שעיה-דרגר
• OPCA (צורה ספוראדית)
• שיתוק סופרנוקלארי מתקדם
• צורה נעורים של כוריאה של הנטינגטון
• מחלת וילסון-קונובלוב.
• תסמונות כבד-מוחיות
• פרקינסוניזם - ALS - דמנציה
• אנצפלופתיה סנילית
• הידרוצפלוס בלחץ תקין
• הסתיידות של הגרעינים הבסיסיים
• מחלות אחסון
• ניוון קורטיקובאזלי
• שיכרון כרוני (כולל שיכרון כתוצאה מסמים)
• תהליכים אטרופיים במוח (כולל מחלות אלצהיימר ופיק)
• תהליכים תוחמי-מרחב
• פוסט-טראומטי
• פוסט-אנצפליטי
• שֶׁל כְּלֵי הַדָם
• מחלת סגאווה
• מחלת קרויצפלד-יעקב
• צורות נדירות של טרשת נפוצה ולויקואנצפליטיס
• אנצפלופתיה היפוקסית (כולל "מחלת המוח המתחדש").
• דיסטוניה-פרקינסון תורשתית עם התחלה מהירה.
• מחלת גוף לוי מפושטת
• ניוון ספינוצרבלרי
• אנצפלומיופתיה מיטוכונדריאלית
• נוירואקנתוציטוזה
• דיסטוניה-פרקינסון תורשתית מסוג X.
• זיהום HIV
• נוירוסיפיליס
• תת פעילות של בלוטת התריס
• היפופאראתירואידיזם
• מחסור בטאורין תורשתי
• סירינגומסנצפליה
• תסמונת המיפרקינסון-המיאטרופיה.

מאחר שכ-80% מכלל מקרי תסמונת הפרקינסון הם פרקינסון אידיופתי, כלומר מחלת פרקינסון, הכרת קריטריוני האבחון המודרניים למחלת פרקינסון כבר מבטיחה זיהוי נכון של האטיולוגיה של רוב מקרי הפרקינסון. קריטריוני האבחון המקובלים למחלת פרקינסון מציעים אבחון תלת-שלבי:

• שלב 1 - זיהוי תסמונת פרקינסון,
• שלב 2 - חיפוש אחר תסמינים שאינם כוללים את מחלת פרקינסון
• שלב 3 - זיהוי תסמינים המאשרים את מחלת פרקינסון.

קריטריונים לאבחון מחלת פרקינסון (מבוססים על: יוז ואחרים, 1992)

קריטריונים להדרה למחלת פרקינסון:

• היסטוריה של שבץ מוחי חוזר עם התקדמות הדרגתית של תסמיני פרקינסון, פגיעה מוחית טראומטית חוזרת או דלקת מוח מוכחת.
• משברים אוקולוגיריים.
• טיפול בנוירולפטיקה לפני תחילת המחלה.
• רמיסיה ארוכת טווח.
• ביטויים חד צדדיים לחלוטין במשך יותר מ-3 שנים.
• שיתוק מבט סופר-גרעיני.
• סימנים של המוח הקטן.
• התחלה מוקדמת של תסמינים של כשל אוטונומי חמור.
• התחלה מוקדמת של דמנציה קשה.
• הסימן של באבינסקי.
• נוכחות של גידול מוחי או הידרוצפלוס פתוח (מתקשר).
• תגובה שלילית למינונים גדולים של L-DOPA (אם ספיגה לא נכונה נשללת).
• הרעלת MPTP (מתיל-פניל-טטרהידרופירידין).

קריטריונים לאישור מחלת פרקינסון. שלושה קריטריונים או יותר נדרשים לאבחון אמין של מחלת פרקינסון:

• הופעה חד צדדית של ביטויי המחלה.
• נוכחות של רעד במנוחה.
• אסימטריה קבועה עם תסמינים בולטים יותר בצד הגוף בו החלה המחלה.
• תגובה טובה (70-100%) ל-L-DOPA.
• מהלך התקפי של המחלה.
• נוכחות של דיסקינזיה חמורה הנגרמת על ידי L-DOPA.
• תגובה ל-L-DOPA במשך 5 שנים או יותר.
• מהלך ארוך טווח של המחלה (10 שנים ומעלה).

קריטריונים שליליים חשובים משום שהם מזכירים לרופא לשלול מחלת פרקינסון אם המטופל, למשל, אינו מגיב לטיפול ב-L-DOPA, סובל מהתפתחות מוקדמת של דמנציה או הפרעות יציבה מוקדמות ונפילות וכו'.

בשיתוק סופר-גרעיני מתקדם, רק תנועות כלפי מטה של גלגלי העיניים נפגעות בשלב הראשוני של המחלה (ורק לאחר מכן תנועותיהן כלפי מעלה והצידה). נוצרת תופעת "עיניים וראש בובה" (פגיעה בתנועות מבט רצוניות תוך שמירה על תנועות רפלקס). מתגלה נוקשות דיסטונית של הצוואר ופלג הגוף העליון עם תנוחת יישור אופיינית של הראש. היפוקינזיה בינונית כללית אופיינית למדי; תסמונת פסאודובולברית; דיסבאזיה עם נפילות ספונטניות; פגיעה קוגניטיבית. תסמינים פירמידליים וצרבלריים אפשריים. תרופות המכילות דופה אינן יעילות.

בשל המשמעות המעשית של אבחון פרקינסון כלי דם (לעתים קרובות נצפית אבחון יתר שלו), נציין את עקרונות האבחון שלו.

תנאי הכרחי לאבחון פרקינסון כלי דם הוא נוכחות של מחלת כלי דם של המוח (יתר לחץ דם, טרשת עורקים, דלקת כלי דם), שאושרה על ידי נתוני CT או MRI (אוטמים לקונריים מרובים, בתדירות נמוכה יותר אוטם נגדי יחיד, מחלת בינסוואנגר, הרחבת חללים פריוסקולריים, אנגיופתיה עמילואידית וכו'). הופעה תת-אקוטית או חריפה של המחלה אופיינית (אך יכולה להיות גם הדרגתית), מהלך משתנה, נוכחות תסמינים של אי ספיקה מוחית (פירמידלית, פסאודובולברית, צרבלרית, חושית, הפרעות נפשיות), דומיננטיות של תסמיני פרקינסון במחצית התחתונה של הגוף, דיסבאזיה גסה, היעדר רעד, אי תגובה לתרופות המכילות דופה (ככלל).

מחלת בינסוואנגר מלווה לעיתים קרובות בתסמינים הדומים רק לפרקינסון, אך גם התפתחות של תסמונת פרקינסון אמיתית אפשרית.

התסמונות העיקריות של הפרעות תנועה הדומות לפרקינסון ("פסאודופרקינסון"), שלעיתים דורשות אבחנה מבדלת עם פרקינסון אמיתי

בנוירולוגיה קלינית, אבחון סינדרומי קודם לאבחון מקומי ואטיולוגי. זיהוי תסמונת פרקינסון כרוך בעיקר באבחון מבדל עם פסאודופרקינסון. פסאודופרקינסון הוא מונח קונבנציונלי וקיבוצי המאחד בהקשר זה קבוצה של תסמונות נוירולוגיות ופסיכופתולוגיות שאינן קשורות לפרקינסון, אך לעיתים דומות לו בביטויים קליניים מסוימים. ביטויים קליניים כאלה עשויים לכלול פיגור פסיכומוטורי, מתח שרירים (נוקשות), אפרקסיה בהליכה וכמה תסמונות נוירולוגיות אחרות.

האבחנה של "פסאודופרקינסוניזם" היא אפוא אופרטיבית בלבד, ביניים, דידקטית, ונעשית אם התמונה הקלינית שנצפתה אינה תואמת את הקריטריונים של האבחנה הסינדרומית של פרקינסוניזם אמיתי. האבחנה הסינדרומית הסופית דורשת אינדיקציה של צורה ספציפית של פסאודופרקינסוניזם:

תסמונות פיגור פסיכומוטורי:

1. קהות דכאונית.
2. קהות קטטונית.
3. קהות אורגנית.
4. היפרסומניה.
5. תת פעילות של בלוטת התריס.
6. היפו- והיפר-פעילות של בלוטת התריס.
7. פרקינסון פסיכוגני.

תסמונות של מתח שרירים (נוקשות):

1. תסמונת הארמדילו של אייזקס.
2. תסמונת האדם הנוקשה.
3. אנצפלומיאליטיס מתקדמת עם נוקשות (אינטרנוירוניסיטיס בעמוד השדרה).
4. תסמונת שוורץ-ג'אמפל.
5. תסמונות של מתח שרירים עם נזק לעצבים היקפיים.
6. דיסטוניה.

תסמונות אפרקסיה בהליכה:

1. הידרוצפלוס בלחץ תקין.
2. שיתוק סופר-גרעיני מתקדם.
3. תהליכים ניווניים-אטרופיים אחרים במוח.
4. תהליכים המגבילים את המרחב (גידולים, המטומה תת-דורלית).
5. אנצפלופתיה פוסט-טראומטית.
6. מצב לקונרי.
7. תסמונת אפרקסיה בהליכה מבודדת.

תסמונות מעורבות:

1. תסמונת הנעילה.
2. תסמונת מוטיזם אקינטית.
3. תסמונת עמוד שדרה נוקשה.
4. תסמונת כאבי רגליים ותזוזת אצבעות רגליים.
5. תסמונת ממאירה נוירולפטית.
6. תסמונת היפרתרמיה ממאירה.
7. דיסבאזיה סנילית אידיופתית.