המומחה הרפואי של המאמר
פרסומים חדשים
תסמונת פריילי
סקירה אחרונה: 07.07.2025
כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.
יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.
אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.
תסמונת פריילי מתייחסת לסוג של פתולוגיה של התפתחות כלי הדם המבטיחים את הפעילות החיונית ואת תפקודן התקין של הכליות, הנחשבות מולדות, שכן הן מתעוררות בתקופה הטרום לידתית. התסמונת עצמה אינה מחלה במלוא מובן המילה, אך תסמיניה מצביעים על התפתחות של מחלות נלוות הקשורות לתפקוד לקוי של כליה אחת או שתיהן.
אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה
תסמונת פריילי תוארה בשנת 1966 על ידי אורולוג אמריקאי, שעל שמו נקראה התסמונת הנ"ל. לוקליזציה של תסמונת פריילי יכולה להיות בצד שמאל או בצד ימין. לרוב, התהליך הפתולוגי משפיע רק על אחת הכליות, שהן איבר מזווג. אך ישנם מקרים בהם שתי הכליות מושפעות, דבר המלווה בהתרחבות של שני אגני הכליה עקב פתיחות לקויה של השופכן.
הוכח מדעית כי אנומליות מולדות של התפתחות הכליות וכלי הדם הכלייתיים הן הסוגים הנפוצים ביותר של פתולוגיות במערכת השתן (כ-35-40%). לרוב, הן מתגלות בחודשים הראשונים לחייו של ילד, אך לעיתים היעדר תסמינים ברורים מסבך את האבחון, והפתולוגיה מתגלה מספר שנים לאחר מכן על רקע התפתחות מחלות נלוות.
גורמי סיכון
תסמונת פריילי היא פתולוגיה מולדת של סידור כלי הדם הכלייתיים (עורקי הכליה). מכיוון שהתהליך מתחיל בתקופה העוברית, לא ניתן לקבוע במדויק את הגורמים לו, כמו בפתולוגיות כליות מולדות אחרות.
אנחנו יכולים לדבר רק על גורמי סיכון שגרמו להיווצרות לא תקינה או הפסקה של התפתחות הכליות ואנומליות נלוות במיקום כלי הדם האחראים על אספקת הדם לאיבר.
גורמים אלה כוללים:
- תורשה (פתולוגיות הקשורות למבנה מערכת כלי הדם של הכליות, המועברות מדור לדור),
- הפרעות גנטיות שונות (תסמונות כרומוזומליות: הפרעות במנגנון הגנטי של תאים, מוטציות גנטיות),
- גורמים שליליים המשפיעים על העובר במהלך ההריון ומשפיעים לרעה על התפתחותו (התפתחות איברים ומערכות גוף בודדות):
- מחלות אקוטיות וכרוניות אצל האם,
- נטילת תרופות במהלך ההריון (במיוחד מעכבי אנזים להמרת אנגיוטנסין (ACE), המסייעים בהפחתת לחץ הדם על ידי הרפיית כלי הדם, בשלב היווצרות מערכת השתן העוברית),
- הרגלים רעים: התמכרות לאלכוהול, שימוש בסמים, עישון,
- השפעתם של גורמים סביבתיים ופיזיים מסוימים על אישה בהריון ועל התפתחות העובר: טמפרטורות גבוהות, חשיפה ממושכת לתנאים אקולוגיים לא טובים, תנאי עבודה מזיקים, חשיפה לקרינה מייננת וכו'.
אבל יהיו אשר יהיו הגורמים לתסמונת פריילי, חיסולם (אם אפשר!) לא ישנה דבר; רק התערבות כירורגית יכולה לעזור למטופל להיפטר מהתסמינים הכואבים ולמנוע התפתחות של פתולוגיות נלוות.
[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]
פתוגנזה
תסמונת פריילי מתפתחת כאשר יש סידור לא תקין של ענפי עורק הכליה, המתבטא בהצטלבות הענפים הקדמיים והאחוריים. כלי הדם הסגמנטליים המתפצלים מהענפים הקדמיים והאחוריים של עורק הכליה הראשי מסודרים בצורה כזו שהצטלבותם יכולה לדחוס את אגן הכליה (המקום בו מצטבר שתן משני, אשר לאחר מכן נכנס לשופכן) במקומות שונים (בחלקו העליון או בנקודה בה הוא זורם לשופכן).
אך יהיה אשר יהיה, דחיסה כזו משבשת את תפקודן התקין של הכליות. דחיסה של אגן הכליה מובילה לעובדה שזרימה של שתן קשה, וגביעי הכליה עולים על גדותיהם. וזה יכול לעורר עוד יותר התפתחות של מחלות כליות שונות עקב קיפאון של שתן בתוך האיבר.
[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]
תסמינים תסמונת פריילי
הסימפטומים של תסמונת פריילי קשורים לאו דווקא לחציית העורקים עצמם, אלא להשלכות השליליות הנגרמות מחציית כלי הדם ודחיסת החלק העליון של הכליה. כלומר, הסימפטומים המופיעים מצביעים על התפתחות של פתולוגיות כליות מסוימות.
תסמינים של תסמונת פריילי עשויים להופיע בנפרד או בשילוב. הסימנים הראשונים של התסמונת נחשבים להופעת כאב בגב התחתון בצד של אחת הכליות. אם תפקוד הכליות נפגע משני הצדדים, הכאב עשוי לכסות את כל אזור המותני.
ביטוי תכוף של תסמונת פריילי נחשב להופעת כאב חריף באזור הכליה ( קוליק כלייתי ), הקשור לתהליך היווצרות אבנים באיבר, אשר נוצר עקב קיפאון של שתן. אך שתן מכיל כ-5% חומרים מוצקים, מהם נוצרים חול או אבנים.
תסמונת פריילי יכולה להתבטא גם בהופעת דם בשתן בכמויות שחורגות מהנורמה ( המטוריה ). יתר על כן, זה יכול להיות מקרוהמטוריה (אדמומיות גלויה של שתן עקב נוכחות חלקיקי דם בו) או מיקרוהמטוריה (דם מזוהה רק כתוצאה מבדיקת שתן תחת מיקרוסקופ).
לעיתים קרובות, תסמונת פריילי, כמו מחלות כליות רבות אחרות, מלווה בעלייה מתונה בלחץ הדם (יתר לחץ דם כלייתי), עקב הפרעה בתפקוד ההפרשה של הכליות, שנועדו לסנן דם ולהסיר נוזלים עודפים. בדרך כלל, עלייה בלחץ הדם נצפית על רקע ירידה בנפח השתן המופרש.
סיבוכים ותוצאות
תסמונת פריילי עצמה אינה פתולוגיה המסוכנת לחייו של המטופל. באופן עקרוני, אפילו כל התסמינים הלא נעימים המלווים תסמונת זו אינם קשורים לחציית העורקים הסגמנטליים של הכליות. הם נגרמים מההשלכות של מיקום כזה של כלי הדם, שיכולים להזכיר את עצמם הן בחודשים הראשונים לחייו של התינוק והן זמן מה לאחר מכן.
יתר לחץ דם עורקי אצל ילדים מתפתח לעיתים קרובות דווקא על רקע מחלות כליות שונות, כולל חריגות במיקום כלי הדם, הגורמות להפרעות בתפקוד איבר חשוב זה. במקרה זה, נצפית עייפות מהירה, עצבנות, הידרדרות בקשב ובזיכרון, מה שמביא לביצועים ירודים של הילד בבית הספר ומגבלות בפעילות העבודה בבגרות.
אבל לרוב, תסמונת פריילי אינה מוגבלת רק ללחץ מוגבר. הסיבוך הנפוץ ביותר המתרחש עקב קיפאון של שתן באגן הכליה הוא אורוליתיאזיס, או ליתר דיוק נפרוליתיאסיס, כאשר חול ואבנים נוצרים לא בשלפוחית השתן, אלא בכליות עצמן. נפרוליתיאסיס לא רק יכול להופיע עם תסמינים כואבים בולטים, אלא גם יכולות להיות לה השלכות לא נעימות משלו.
לדוגמה, אם מחלת אבנים בכליות מלווה בהתקפי בחילות והקאות תכופים וממושכים, הגורמים לאובדן נוזלים משמעותי, הדבר עלול להוביל להתייבשות. לא רק הכליות סובלות מכך, אלא גם איברים ומערכות אנושיות אחרות.
אחד הסיבוכים הלא נעימים ואף המסוכנים של מחלת אבנים בכליות הוא דלקת פיילונפריטיס. דלקת של הקרום הרירי של הכליה והזיהום שלה מתרחשים במקרה זה עקב נזק על ידי אבנים הנוצרות בכליה עצמה. הסכנה של מחלה זו היא שהיא לא חולפת ללא עקבות, לרוב התסמינים חוזרים לאחר זמן מה והמחלה הופכת לכרונית.
דלקת נוספת של הכליות מעוררת התפתחות של אי ספיקת כליות או אפילו ניוון מוחלט של האיבר, כאשר הכליות אינן יכולות עוד לבצע את הפונקציות שהוקצו להן, דבר המאיים על תוצאה קטלנית.
אבנים בכליות יכולות להיות באיכות ובגודל שונים. חול ואבנים קטנות יכולות להיות מופרשת מהגוף בעצמן יחד עם שתן, ולגרום לאי נוחות קלה, אך היווצרותן של אבנים גדולות וקשות כרוכה בנזק חמור לרקמת הכליה, כאב חריף ודימום, ולכן הסרתן מתבצעת באמצעות לייזר או אולטרסאונד, ולפעמים אפילו בניתוח.
אבחון תסמונת פריילי
התסמינים של תסמונת פריילי אינם מצביעים על פתולוגיה ספציפית. תסמיני התסמונת אופייניים למחלות רבות, שאינן תמיד קשורות לתפקוד הכליות. לדוגמה, כאבי גב תחתון, לחץ דם גבוה והופעת דם בשתן עשויים להיות קשורים למחלות של איברים ומערכות גוף אחרות.
מצד שני, הופעת תסמינים של תסמונת פריילי מצביעה על התפתחות של מחלות מסוימות, אשר עשויות להיות תוצאה של תסמונת כלי הדם המוצלבים עצמה או שיש להן סיבה שונה לחלוטין. כאבי בטן בכליות עשויים להצביע על בעיות בכליות, אך הופעתם קשורה שוב לא לחציית עורקי הכליה, אלא להתפתחות נפרוליתיאסיס. הגורמים לנפרוליתיאסיס עשויים להיות הפרעות מטבוליות בגוף, העדפות מזון, גאוט, היפרקלצינוזיס, טיפול בסולפונמידים ועוד.
במהלך אבחון דיפרנציאלי, רופאים צריכים לא רק לזהות מחלות שהתפתחותן נובעת ממיקום שגוי של כלי הדם, אלא גם להגיע לשורש הגורם. זה הכרחי לא רק כדי להקל ביעילות על תסמיני המחלה, אלא גם כדי לקבוע את חומרת תפקוד הכליות הלקוי ולהבין האם יש צורך לפנות להתערבות כירורגית כדי למנוע דחיסה נוספת של אגן הכליה על ידי כלי הדם.
איסוף אנמנזה המבוסס על לימוד התיק הרפואי של המטופל ותלונותיו יכול לספק מידע מסוים כשמדובר במבוגר, אך אם הפתולוגיה נוגעת לילד, במיוחד לתינוק, הרופא יכול לקבל מידע אובייקטיבי פחות או יותר רק מהורי התינוק. אך גם אין להסתמך על מידע זה, משום שהוא אינו חושף את התמונה המלאה של המחלה.
אפילו הבדיקות הדרושות לסימפטומטולוגיה זו (בדיקות דם ושתן כלליות, בדיקות מיקרופלורה וכו') יסייעו רק בזיהוי תהליכים דלקתיים בגוף והופעת גידולים בשתן (לרוב בצורת חול). קשה יותר לקבוע היכן בדיוק נוצרות האבנים והיכן נצפית לוקליזציה של התהליך הדלקתי. ויותר מכך, קשה לגלות את הסיבה שלהן, שבתסמונת פריילי מוסתרת דווקא בדחיסה של הכליה על ידי כלי דם הממוקמים בצורה לא תקינה.
ברור כי לא ניתן לזהות פתולוגיות של כלי דם במהלך בדיקה חיצונית, מה שאומר שיש להשתמש בשיטות אינפורמטיביות יותר של אבחון אינסטרומנטלי. זה יכול להיות צילום רנטגן או אולטרסאונד של הכליות ומערכת השתן בכללותה.
בדיקת רנטגן של הכליות ומערכת השתן כולה מבוצעת בצורה הטובה ביותר באמצעות חומר ניגוד המוזרק לווריד של המטופל (אורוגרפיה מופרשת). שיטה זו מאפשרת לקבוע את תפקוד הכליות ואיברים אחרים במערכת השתן, ולבחון את המבנה הפנימי והחיצוני שלהם בפירוט.
ניתן לשלב אורוגרפיה של מערכת השתן עם ציסטוגרפיה של מערכת השתן (צילום רנטגן של מערכת השתן, המבוצע במהלך מתן שתן).
בדיקת אולטרסאונד נחשבת לשיטה מדויקת יותר המאפשרת לקבוע חריגות במבנה הכליות וכלי הדם שלהן ולאבחן הפרעות בזרימת שתן.
ניתן להשלים את המידע המתקבל במהלך אולטרסאונד באמצעות טומוגרפיה ממוחשבת או MRI של הכליות, שיכולות להראות תמונה תלת-ממדית של האיבר עצמו והכלי דם המספקים לו דם.
אבל שיטת הבדיקה האינפורמטיבית והמדויקת ביותר במקרה של חשד לתסמונת פריילי או פתולוגיות כלי דם אחרות נחשבת לאנגיוגרפיה כלייתית, אשר ברוב המקרים מאפשרת להבהיר את האבחנה. שיטה זו היא סוג של בדיקת רנטגן, המתבצעת גם באמצעות חומרי ניגוד. היא מתבצעת בעזרת ציוד מיוחד בחדרי אנגיוגרפיה רנטגן ייעודיים של מרכזים רפואיים.
למרות יעילותה של אנגיוגרפיה כלייתית כשיטה לאבחון פתולוגיות של כלי הדם, שיטה זו אינה ישימה לילדים קטנים, ובמיוחד לא "תינוקות". כאן, הרופאים נעזרים בדופלרוגרפיה (כגרסה של אולטרסאונד) של כלי הדם הכלייתיים ובטומוגרפיה ממוחשבת רב-ספירלית (MSCT), שהיא אחת משיטות המחקר המהירות והמדויקות ביותר.
יַחַס תסמונת פריילי
הטיפול בתסמונת פריילי מתבצע על סמך תוצאות מחקרים אבחנתיים, אשר יחשפו מחלות נלוות שהתפתחו עקב התסמונת הנ"ל, ומידת הדחיסה של אגן הכליה.
אם כלי הדם אינם לוחצים חזק על אגן הכליה, וכתוצאה מכך האורודינמיקה של דרכי השתן העליונות אינה מופרעת או שההפרעה שלה מתבטאת חלשה, ייתכן שהמטופל אפילו לא יחשוד בפתולוגיה מולדת. במקרה זה, הטיפול אינו נדרש עד להופעת התסמינים הראשונים, אשר, אגב, עשויים שלא להתגלות עד סוף החיים.
אם ההפרעות באורודינמיקה של הכליות משמעותיות, יש לנקוט באמצעים להקלה על התסמינים המתאימים (לחץ דם מוגבר, כאבים בגב התחתון ובאזור הכליות), וכן למנוע היווצרות אבנים בכליות.
ברור שהקלה על תסמיני תסמונת פריילי ואפילו טיפול במחלות נלוות אינם פותרים את הבעיה לחלוטין. דחיסה של אגן הכליה תמשיך למנוע מהכליות לבצע את תפקידיהן, מה שאומר שהתהליך הדלקתי בפיאלונפריטיס יהיה כרוני, אבנים ימשיכו להופיע, והלחץ יזכיר את עצמו עם כל עומס ואפילו בלעדיו.
שיטת הטיפול היעילה היחידה שנותנת סיכוי טוב לחיים בריאים היא ניתוח, אליו פונים הרופאים אם גילו ומצבו הבריאותי של המטופל מאפשרים זאת.
טיפול כירורגי בתסמונת פריילי
כפי שכבר צוין, התערבות כירורגית לתסמונת פריילי מסומנת אם יש דחיסה משמעותית של אגן הכליה, משבשת את האורודינמיקה, וכתוצאה מכך קיימת סבירות גבוהה לפתח סיבוכים שונים וחומרת התסמינים המתאימים.
בחירת שיטת טיפול כירורגית יעילה בכל מקרה ספציפי נתונה בסמכות רופא מומחה, בהתבסס על חומרת הפתולוגיה, מאפייני הגיל והמאפיינים הפיזיולוגיים של גוף המטופל. אך לכל השיטות הללו מטרה אחת - שיפור האורודינמיקה של הכליות כדי למנוע סיבוכים.
טיפולים כירורגיים שונים לתסמונת פריילי נופלים תחת הקטגוריה של ניתוחים וסקולריים או פלסטיים בדרכי השתן העליונות. אלה כוללים:
- אינפונדיבולופלסטיה (הגדלת גודל הצומת בין אגן הכליה לקאליסאל),
- אינפונדיבולואנסטומוזיס (עקירה כירורגית של כלי דם ולאחר מכן קיבועו באמצעות אנסטומוזיס),
- אינפונדיבולופיאלונוסטומיה (העברת כלי הדם לתעלה שנוצרה באופן מלאכותי בין הגביע לאגן הכליה),
- קליקופוליאונוסטומיה (הניתוח זהה לקודם).
כל השיטות הללו מורכבות למדי מבחינה טכנית וכרוכות בסיבוכים שונים בצורת דליפות שתן, דלקת באזור גבעול כלי הדם של הכליה (פדונקוליטיס), והיווצרות רקמת צלקת גסה הגורמת להיצרות כלי דם.
שיטה חדשה יחסית ופחות טראומטית לשיפור האורו- וההמודינמיקה של הכליות בתסמונת פריילי נחשבת לווסופקסיה תוך-כליתית, הכוללת הפרדת דרכי השתן וכלי הדם הממוקם פתולוגית. ניתוח זה, בניגוד לאחרים, אינו דורש פתיחת דרכי השתן, ולכן אין סיבוכים הקשורים להתערבות כזו.
הניתוח פחות מסובך לביצוע מאלה שתוארו לעיל, וההחלמה של המטופל מהירה בהרבה. יחד עם זאת, משך הניתוח עצמו מצטמצם, ולכן השפעת ההרדמה על גוף המטופל. סיבוכים רבים לאחר הניתוח גם נשללים.
נניח שלא תמיד מתעורר הצורך בניתוח, וזה לא אפשרי בכל המקרים. אבל הופעת תסמינים של תסמונת פריילי היא סיבה חשובה לפנות לייעוץ וטיפול מרופאים: אורולוג או נפרולוג. והרופא יעסוק ישירות בחיפוש אחר טיפול יעיל.
טיפול שמרני בתסמונת פריילי
אם ניתוח אינו מתאים או בלתי אפשרי מסיבה כלשהי, אין זה אומר שיש להשאיר את המצב לנפשו. אחרי הכל, אי אפשר להתבדח עם הכליות. ותסמונת פריילי היא גם לחץ דם גבוה וגם סבירות גבוהה להתפתחות והתפשטות של דלקת והיווצרות אבנים בכליות. אלו התסמינים שהרפואה המסורתית נקראת להילחם בהם בעזרת שיטות טיפול שמרניות.
מכיוון שדלקות ואבנים עשויות שלא להתבטא בהתחלה, הדגש העיקרי הוא על נרמול לחץ הדם, אשר המדדים שלו גבוהים למדי. אנחנו לא מדברים כאן על לחץ הלב הרגיל, אלא על התגובה שנותנות הכליות החולות, ולכן התרופות צריכות להיות מתאימות.
התרופות הבאות הן תרופות יעילות להורדת יתר לחץ דם המסייעות במאבק בלחץ כלייתי גבוה (שאגב, קשה יותר לנרמל מאשר לחץ לב): קפטופריל, אנלפריל, דאפריל, פוזינופריל, קפטופריל, רניפריל, אנאפ, ותרופות אחרות השייכות לקטגוריית מעכבי ACE.
"דאפריל" הוא מעכב ACE, שהמרכיב הפעיל העיקרי שלו הוא ליזינופריל, בעל השפעה משתנת, קרדיו-, ציטו- ווסופרוטקטיבית, וגם משפר את מיקרו-סירקולציית הדם בכליות, מה שמאפשר לו להילחם ביעילות הן בלחץ הלבבי והן בכליות. הודות לליזינופריל, לתרופה יש השפעה ממושכת.
התרופה זמינה בצורת טבליות (5, 10 או 20 מ"ג), אותן יש ליטול בשלמותן, ללא כתישה, בכל שעה ביום. המרווח בין המנות צריך להיות 24 שעות. יש לשטוף את הטבליות במים נקיים.
לא מומלץ בהחלט לרשום את מינון התרופה בעצמך. יש לעשות זאת על ידי הרופא המטפל, בהתבסס על קריאות לחץ דם.
המינון ההתחלתי המומלץ הוא 10 מ"ג, אשר לאחר מכן ניתן להגדילו ל-20 ואף ל-40 מ"ג. המינון המקסימלי של 80 מ"ג ניתן רק במקרים נדירים בהם קיים גם לחץ לבבי, והאורודינמיקה של הכליות נפגעת מעט.
בהתאם לחומרת פגיעה בכליות, המינון הטיפולי עשוי להשתנות. הוא תלוי בערכי פינוי קריאטינין ונע בין 2.5 ל-10 מ"ג.
עבור חולים המקבלים מרשם לתרופות משתנות, כמו גם עבור אלו עם משקל גוף נמוך, המינון המומלץ הוא חצי מהמינון הרגיל (5 מ"ג).
כמו רוב מעכבי ACE, לדאפריל יש לא מעט תופעות לוואי מאיברים ומערכות שונות בגוף: כאב ראש וסחרחורת, עייפות מהירה, בחילות, לעיתים מלוות באי נוחות וכאבי בטן, שינויים בפרמטרים של דם במעבדה, שיעול יבש, פריחות בעור. לעיתים יש ירידה חזקה בלחץ הדם ובדופק, עלייה ברמת האשלגן בדם ובעיות בכליות.
לתרופה יש גם התוויות נגד רבות:
- פגיעה כלייתית חמורה,
- רמות מוגברות של תרכובות חנקן או אשלגן בדם,
- נוכחות של היצרות (סטנוזיס) בכלי הדם הכלייתיים או בפתח אבי העורקים,
- ייצור מוגבר של אלדוסטרון שנגרם פיזיולוגית,
- רגישות יתר לחומר הפעיל של התרופה, כמו גם למעכבי ACE אחרים.
אין להשתמש בתרופה על ידי חולים שעברו השתלת כליה, או על ידי אלו עם היסטוריה של אנגיואדמה.
התרופה אינה משמשת לטיפול בילדים, אמהות מניקות ונשים בהריון (במיוחד בשליש השני והשלישי).
"רניפריל" היא תרופה שהמרכיב הפעיל העיקרי שלה הוא אנלפריל מאלאט. לתרופה יש השפעה מובהקת נגד יתר לחץ דם ואפקט משתן קל.
ניתן ליטול את התרופה בצורת טבליות בכל שעה ביום 1-2 פעמים ביום. מאחר ותסמונת פריילי נצפתה יתר לחץ דם בינוני, המינון המומלץ הוא 10 מ"ג ליום.
המינון לתפקוד כלייתי לקוי משמעותי מותאם על ידי הרופא המטפל בהתאם לחומרת הפתולוגיה.
תופעות הלוואי של התרופה כוללות: ירידה חדה בלחץ הדם, הפרעות עיכול, כאבי ראש וסחרחורת, תחושת עייפות, שיעול יבש, תגובות אלרגיות על העור, תגובות בכבד ובלבלב, חסימת מעיים, דלקת פרקים. לעיתים ישנה רגישות מוגברת לאור, הידרדרות בראייה ובשמיעה, ירידה בחשק המיני, עד כדי אימפוטנציה.
בין התוויות נגד לשימוש, יש לציין את הדברים הבאים:
- רגישות יתר למרכיבי התרופה,
- רגישות יתר לסולפונמידים,
- פגיעה כלייתית חמורה,
- אי ספיקת כבד,
- כליה תורמת,
- אלדוסטרוניזם שנקבע פיזיולוגית,
התרופה אינה משמשת ברפואת ילדים, כמו גם לטיפול באמהות הרות ומניקות.
כשמדובר בלחץ דם גבוה אצל ילד עם תסמונת פרלי, הזכות לבחור תרופה לטיפול ביתר לחץ דם עורקי שייכת אך ורק לרופא. בדרך כלל, עדיפות ניתנת לתרופות הומאופתיות או צמחיות אחרות בעלות פחות תופעות לוואי.
אם יש כאב באזור הכליות, שתי קבוצות של תרופות רלוונטיות כאן: תרופות נוגדות עווית (הקלות על כאב על ידי הקלה על עוויתות) ומשככי כאבים משולבים. תרופות נוגדות עווית יעילות כוללות את ספזמיל, ספזמלגון, אביסן, נו-שפה, פאפאברין, פלטיפילין וכו'. בין משככי הכאבים בעלי השפעה משולבת, ראוי להדגיש: ברלגין, נוביגן, ספזמלין, ברלנגין, רנלגן וכו', אשר מסוגלות להקל על עוויתות ודלקות, וגם משתתפות באופן פעיל בהקלה על תסמונת הכאב עקב הכללת חומרים משככי כאבים בהרכבם.
השימוש בתרופות נוגדות עוויתות לקוליק בכליות נובע מהתפתחות נפרוליתיאסיס על רקע תסמונת פריילי. תרופות נוגדות עוויתות מקלות על מעבר האבן דרך דרכי השתן, ומקלות על עוויתות כואבות.
מכיוון שאנו מדברים על הכליות, הנחשבות למסנן העיקרי בגוף, בואו נבחן את התכשיר הצמחי "Avisan". המרכיב הפעיל העיקרי של התרופה האנטי-עוויתית הטבעית, המיוצרת בצורת טבליות, הוא הצמח Ammi visnaga L, המסייע להילחם בקוליק הכליות.
מומלץ ליטול את התרופה לאחר הארוחות. תדירות הנטילה היא 3 עד 4 פעמים ביום. מינון יחיד של התרופה נע בין 1 ל-2 טבליות. התרופה נלקחת במשך 1-3 שבועות לפי מרשם רופא.
לתרופה יש מעט מאוד תופעות לוואי. מדובר בעיקר בתגובות אלרגיות עקב רגישות יתר למרכיבי התרופה. תופעות לוואי נוספות עשויות להופיע אצל אנשים עם פתולוגיות במערכת העיכול. הם עלולים לחוות בחילות ואי נוחות באזור האפיגסטרי.
התוויות נגד לשימוש בתרופה הן: רגישות יתר לתרופה, ילדות ונוכחות של אבנים גדולות (מ-5 מ"מ).
תרופות נוגדות עוויתות בעלות אפקט משכך כאבים משמשות לתסמונת כאב חמורה הקשורה למחלת אבנים בכליות.
"ברלגין" הישן והטוב, הידוע לרבים מאז ברית המועצות, לא איבד את הרלוונטיות שלו גם היום. עם השפעתו נוגדת העוויתות ומשככת הכאבים, הוא נלחם ביעילות בקוליק הכליה בעוצמה משתנה.
לטיפול בתסמונת פריילי, התרופה משמשת לרוב בצורת טבליות, אשר נלקחות מ-1 עד 2 יחידות 3 פעמים ביום. הזרקת התרופה מומלצת רק במקרים חמורים.
בין תופעות הלוואי של התרופה, תגובות אלרגיות הן הנפוצות ביותר. עם זאת, עם טיפול ארוך טווח בתרופה, ייתכן שייצפו גם שינויים מסוימים בהרכב הדם.
התוויות נגד לשימוש בתרופה:
- רמה נמוכה של גרנולוציטים בפלזמת הדם,
- הפרעת קצב לב הנקראת טכיאריתמיה,
- אִי סְפִיקַת הַלֵב,
- לחץ עיניים גבוה, או גלאוקומה,
- גודל הערמונית מוגדל,
- חוסר סבילות לחלק ממרכיבי התרופה.
אבל תרופות משולבות, שיש להן גם השפעה אנטי דלקתית, הגיוניות לשימוש הן כאשר יש חשד לאבנים בכליות והן כאשר קיים סיכון לפתח דלקת פיילונפריטיס.
"נוביגן" היא תרופה בעלת 3 השפעות מועילות, וחולים רבים מציינים את יעילותה הגבוהה בהקלה על כאבים עזים הקשורים לעווית שרירים חלקים.
מינון התרופה מחושב בהתאם לגיל המטופל. עבור ילדים בגילאי 5 עד 15 שנים, מינון יחיד יכול להיות בין חצי ל-1.5 טבליות, למבוגרים - 2 טבליות, אותן יש ליטול 4 פעמים ביום.
תופעות לוואי: הופעת שחיקות קטנות על הקרום הרירי של מערכת העיכול, תגובות אלרגיות בדרגות חומרה שונות (החל מפריחות עור ועד הלם אנפילקטי). תוצאות כאלה של נטילת התרופה עלולות להופיע רק בשימוש ארוך טווח.
התוויות נגד לנטילת התרופה הן:
- שלבים חריפים של כיב קיבה ותריסריון,
- נוכחות של נגעים ארוזיביים של מערכת העיכול,
- ירידה חדה בלחץ (קריסה),
- אסתמה של "אספירין",
- חסימת מעיים,
- רגישות יתר לתרופה,
- תקופת ההריון.
חולים עם נטייה לדימום במערכת העיכול, הפרעות קרישת דם, רגישות יתר לתרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs) שונות, אי ספיקת לב ופגיעה כלייתית חמורה צריכים ליטול את התרופה בזהירות.
כדי למנוע היווצרות אבנים בכליות, יש להשתמש בחומרים המשפרים את זרימת השתן ובוויטמינים. ההערכה היא כי היווצרות אבנים בכליות נגרמת ממחסור בוויטמינים A ו-D. יש ליטול ויטמינים אלה בכמויות מספיקות. אך רופאים ממליצים להיזהר עם ויטמין C, מכיוון שהוא, להיפך, יכול לעורר התפתחות של מחלת אבנים בכליות אם לחולה יש נטייה תורשתית למחלה זו.
טיפול פיזיותרפיה
מאחר שתסמיני תסמונת פריילי עשויים לרמוז על התפתחות של מחלות שונות (יתר לחץ דם עורקי, אבנים בכליות ודלקת פיילונפריטיס) עקב חציית עורקים, יש לבחור שיטות טיפול פיזיותרפיות בהתאם לפתולוגיות הקיימות.
לכן, כדי להקל על כאבי בטן בכליות עקב אבנים בכליות, הליכים תרמיים יהיו שימושיים: אמבטיות ישיבה חמות וכרית חימום חמה על אזור המותני, אשר יש לבצע בנוכחות צוות רפואי ובתנאי שהמטופל לא יפתח דלקת חריפה של הכליות.
שיטות אלקטרופונקטורה ודיקור יכולות גם הן להיות שימושיות להקלה על כאב.
אם מתגלות אבנים קטנות בשתן, ניתן לבצע טיפול דיאדינמי, טיפול ברטט וחשיפה לגלי אולטרסאונד.
המאבק בלחץ דם גבוה מתבצע באמצעות אינדוקותרמיה, גלווניזציה, מגנטוטרפיה ואמפליפולטרפיה (גירוי חשמלי של אזור הכליה באמצעות זרמים סינוסואידליים מווסתים). להליך האחרון יש השפעה חיובית גם על התפתחות פיילונפריטיס.
טיפול מסורתי בתסמונת פריילי
אני חושב שאנשים רבים מבינים שפשוט בלתי אפשרי לרפא מעבר עורק הכליה באזור האגן ללא ניתוח. אבל אפילו הרפואה המסורתית יכולה להקל על מצבם של החולים ולמנוע התפתחות של סיבוכים שונים.
הטיפול המסורתי בתסמונת פריילי מוגבל לנרמול לחץ הדם, מניעת תהליך היווצרות האבנים וטיפול בתסמינים של מחלות נלוות.
אז, חליטה של זרעי צמח שאנו רגילים להשתמש בו כתבלין פופולרי תעזור להילחם בלחץ כלייתי גבוה. אנחנו מדברים על שמיר. זרעי צמח טחונים מראש בכמות של כפית אחת יוצקים עם כוס וחצי מים רותחים ומשרים במשך חצי שעה. יש לשתות חליטה זו 3 פעמים ביום חצי שעה לפני הארוחות.
ויברנום, עוזרר וורד בר גם מסייעים בהורדת לחץ דם.
טיפול צמחי במקרה זה מסתכם בנטילת תמיסת דובי ותערובת נוגדת לחץ דם המבוססת על קנטאורי, אחו מתוק, דובי עם תוספת של משי תירס, עלי ליבנה, אגס בר ושורש ברביריס.
עשבי התיבול הבאים יעזרו להיפטר מכאבי בטן בכליות: זנב סוס (מרתח לאמבטיה), נענע, מליסה וקמומיל בכמויות שוות בצורת מרתח לשתייה, עשבי תיבול יארו, מרשמלו וקמומיל בצורת תמיסת בשר לקרמים וקומפרסים.
מרתח זרעי פשתן (כפית אחת לכוס מים) מסייע גם בהסרת אבנים בכליות. יש ליטול את המרתח מדולל במים, חצי כוס כל כמה שעות במשך יומיים.
במקרה של דלקת בכליות המתפתחת על רקע תסמונת פריילי, טיפול צמחי מרפא הוא בעל חשיבות מיוחדת. שימושיים יהיו: עשב שיבולת שועל, משי תירס, סרפד, זנב סוס, דובי, בננה וקמומיל. יארו, צמח האם, יערת סנט ג'ון, קשקש, קלנדולה ו"חברים" ירוקים אחרים יהיו שימושיים להכנת שיקויים רפואיים.
הומאופתיה לתסמונת פריילי
הומאופתיה במקרה של תסמונת עורק הכליה המצולב מציעה תרופות יעילות המסייעות להיפטר מתסמינים כואבים.
במקרה של יתר לחץ דם כלייתי, Lachesis ו-Posphorus יהיו שימושיים. בהתאם למצבו של המטופל, הרופא ההומאופתי ירשום מינון יעיל ותדירות מתן כך שנטילת התרופות הנ"ל תהיה לא רק שימושית, אלא גם בטוחה. אחרי הכל, ירידה חזקה בלחץ אינה פחות מסוכנת לבריאות מקריאות גבוהות.
נרמול חילוף החומרים המינרליים ושיפור תפקוד השתן של הכליות בתסמונת פריילי מושגים על ידי נטילת טיפות של אוקסלור אדאס-115 וקנטסיט אדאס-140, כמו גם גרגירים של קנטסיט אדאס-940, המיוצרים בפדרציה הרוסית. תוסף התזונה "אסיטגט" ממקור צמחי, המיוצר בצורת כמוסות, מסייע גם הוא בהקשר זה.
במקרה של כאבי בטן בכליות וחשד לפיילונפריטיס, הגיוני להתחיל טיפול בתרופה ההומיאופתית "רנל" (טבליה אחת 3 פעמים ביום שעה לאחר הארוחות). עבור כאבים באזור הכליות בעוצמה משתנה, תעזור גם התרופה הגרמנית ברבריס-גומקורד. שתי התרופות מיוצרות על ידי חברת התרופות הגרמנית הידועה "היל".
באשר למינון היעיל של תרופות הומאופתיות המשמשות למחלות כליות, המלצותיו של רופא שאינו מומחה פשוט אינן מתאימות. המינון צריך להיבחר על ידי רופא הומאופת באופן פרטני. במקרה זה, נלקחים בחשבון לא רק מצבו של המטופל, חומרת המחלה וגילו, אלא גם מאפיינים חוקתיים, שילוב של תסמינים שונים ומאפיינים אישיים.
בנוגע לבטיחותן של התרופות ההומיאופתיות שתוארו לעיל, ניתן לומר כי השימוש בהן במינון שנקבע על ידי הרופא אינו גורם לבעיות בריאותיות. לתרופות כאלה יש מעט התוויות נגד. בעיקרון, מדובר ברגישות יתר למרכיבי התרופה, ולפעמים בילדות. תופעות לוואי ומנת יתר עם שימוש נכון בתרופות, ככלל, אינן נצפות.
מְנִיעָה
תסמונת פריילי היא פתולוגיה מולדת, שסיבותיה אינן ידועות בדיוק. כלומר, אין דיבורים על מניעת המצב הפתולוגי עצמו, המתרחש בתקופה העוברית.
הדבר היחיד שאישה המצפים לילד יכולה לעשות הוא לעזור לרופאים לזהות את הפתולוגיה במהירות האפשרית על מנת לנקוט באמצעים הדרושים כדי למנוע התפתחות של סיבוכים שונים של התסמונת הערמומית. לשם כך, ניתן לנסות "לחפור" בעץ המשפחה שלכם ולברר האם היו מקרים של תסמונת פריילי במשפחת אביו ואמו של הילד. בדרך זו, ניתן לברר האם יש לכם נטייה תורשתית, ומה הסבירות שהתסמונת תתפתח אצל ילדכם. אם התוצאה חיובית, עליכם לדווח על כך מיד לרופא.
בנוסף, במהלך ההריון, כדאי לדאוג לבריאותך, לנקוט באמצעי מניעה בזמן נגד מחלות זיהומיות ולעבור בדיקות. כמובן, עליך לוותר על הרגלים רעים ולדאוג לבלות פחות זמן במקומות עם רמות זיהום גבוהות, במיוחד רדיואקטיביות.
יש לנקוט משנה זהירות גם בנטילת תרופות שונות, וחיוני ללמוד מידע על השפעתן על התפתחות העובר ועל מהלך ההריון.
לאחר לידת התינוק, אם יש חשד למחלת כליות אצל התינוק, עליך לפנות מיד לרופא הילדים שלך, אשר יקבע את הבדיקות הנדרשות ובמידת הצורך יפנה אותך למומחה. תינוק עם תסמונת פרלי חייב להיות רשום אצל נפרולוג, אשר יעקוב אחר מצבו של הילד וינקוט בכל האמצעים כדי להבטיח שמצבו של המטופל לא יחמיר, ובמידת הצורך יקבע טיפול כירורגי.
הרופא יספר לכם על כל אמצעי המניעה האפשריים שיכולים למנוע את הופעת אבני הכליה ואת התפתחות דלקת פיילונפריטיס, ובמקרה של ניתוח, יקבע אמצעים יעילים למניעת היווצרות צלקות גסות והידבקויות.
[ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ]
תַחֲזִית
הפרוגנוזה של תסמונת פריילי תלויה במידת הנזק הכלייתי (עד כמה האורודינמיקה של הכליה נפגעת עקב דחיסת אגן הכליה על ידי העורקים), בזמן הפנייה לעזרה במקרה של תסמינים לא נעימים וביעילות הטיפול שנקבע. לפעמים אנשים אינם יודעים על מחלתם במשך שנים ואין צורך בטיפול. ואחרים סובלים מהכליות שלהם באותו פרק זמן, מבלי להחליט על ניתוח, אך במקרה זה נצפית הפרוגנוזה הטובה ביותר, אם, כמובן, כל הוראות הרופא מבוצעות באופן קבוע לאחר הניתוח ובמהלך תקופת השיקום.