תסמונת מיאלודיספלסטית אצל ילדים

תסמונות מיאלודיספלסטיות (MDS) (פרה-לוקמיה, לוקמיה של תאים קטנים) הן קבוצה הטרוגנית של הפרעות שבטיות המאופיינות בגדילה חריגה של רכיבים מיאלואידים במוח העצם. תסמונות מיאלודיספלסטיות מאופיינות בהפרעה בהבשלה תקינה של תאים המטופויאטיים וסימנים של המטופויזה לא יעילה. בתסמונות מיאלודיספלסטיות, התפשטות שבטים מתרחשת במוח העצם ברמת תאי הגזע, ברוב המקרים, ייצור הגרנולוציטים, האדום הציטוציטים והטסיות מופרע, מה שמוביל להתפתחות פנציטופניה. מאפיין נוסף של תסמונות מיאלודיספלסטיות הוא התפתחותן התכופה ללוקמיה חריפה, שהתפתחותה קודמת לתסמונת ציטופנית ארוכת טווח. תסמונות מיאלודיספלסטיות מסווגות כאנמיות עמידות, שלבים מתקדמים יותר של המחלה משקפים טרנספורמציה ללוקמיה מיאלואידית.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

תסמינים של תסמונת מיאלודיספלסטית

התסמינים של תסמונת מיאלודיספלסטית הם תוצאה של פנציטופניה וכוללים סימנים של אנמיה, דימום עקב טרומבוציטופניה וזיהום עקב נויטרופניה. תאיות מח העצם בדרך כלל מוגברות, אך עשויות להיות תקינות או ירידה. הסיכון הכולל לטרנספורמציה ללוקמיה מיאלואידית הוא 10-20%, לחולים עם RAS יש את הסיכון הנמוך ביותר לטרנספורמציה לוקמית (5%), ול-RABP-T יש את הסיכון הגבוה ביותר (50%).

סיווג FAB של תסמונות מיאלודיספלסטיות

• אנמיה עמידה (< 5% בלסטים במח העצם).
• אנמיה עמידה עם סידרובלסטים טבעתיים (< 5% בלסטים במח העצם).
• לוקמיה מיאלומונוציטית כרונית (>20% בלסטים במח העצם).
• אנמיה עמידה עם תכולת בלסטים מוגברת (5-10% בלסטים במח העצם).
• אנמיה עקשנית עם תכולה מוגברת של בלסטים בשלב הטרנספורמציה (10-30% בלסטים במח העצם).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]