^

בריאות

A
A
A

תסמונת סזארי

 
, עורך רפואי
סקירה אחרונה: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.

יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.

אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.

תסמונת סזארי היא צורה אריתרודרמה של לימפומה ממאירה של תאי T של העור, עם מספר מוגבר של לימפוציטים גדולים לא טיפוסיים עם גרעינים צרבריפורמיים בדם ההיקפי. היא תוארה על ידי א. סזארי וג'. בובריין בשנת 1938. תסמונת סזארי עשויה להופיע באופן אקוטי (ראשוני) או, בתדירות נמוכה יותר, בחולים עם מיקוזיס פונגואידס (משני). בשנים האחרונות זוהתה גם לימפומה ממאירה דה נובו של תאי T אריתרודרמה של העור, ללא מיקוזיס פונגואידס קודמת או שינויים ספציפיים בדם האופייניים לתסמונת סזארי.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

פתוגנזה

בחלק העליון של הדרמיס ישנו חדירה צפופה המורכבת מלימפוציטים אטיפיים, היסטיוציטים, פיברובלסטים, גרנולוציטים נויטרופיליים ואאוזינופיליים. ניתן גם לראות מיקרואבצסים של פוטרייר המכילים אלמנטים לימפוציטים והיסטיוציטיים אטיפיים. מיקרוסקופ אלקטרונים גילה מספר משמעותי של תאי סזארי בחדירה. אלו תאים בקוטר של 7 מיקרומטר ומעלה, עם גרעינים בעלי צורה לא סדירה, בעלי חדירות עמוקות של קרום הגרעין, לידם יש כרומטין דחוס, המעניק להם מראה מוחי. הגרעין מוקף באזור צר של ציטופלזמה עם מיטוכונדריה, צנטריולות וקומפלקס גולג'י. בדיקה היסטוכימית גילתה גרגירים גסים חיוביים ל-PAS ופעילות גבוהה של בטא-גלוקורונידאז בציטופלזמה. בדיקה אימונוציטולוגית הראתה שלתאי סזארי ברוב המקרים יש סמני לימפוציטים T, בעוד שאימונוגלובולינים על פני השטח ושבר Fc נעדרים.

בבלוטות הלימפה בתסמונת סזארי, השינויים דומים לאלה שבמיקוזיס פונגואידס. ניתן לזהות שינויים בדם בשלבים קליניים מוקדמים באמצעות אימונופנוטיפינג זרימה של לימפוציטים בדם היקפי או בשיטה גנטית באמצעות PCR. המשמעות הפרוגנוסטית של שינויים מוקדמים בדם אינה ברורה. לצורך קביעת שלבים, הקריטריונים המינימליים לשינויים בדם בצורות אריתרודרמות של לימפומות תאי T עוריות הם נוכחות של יותר מ-5% לימפוציטים אטיפיים או תאי סזארי באוכלוסיית הלימפוציטים ועדויות נוספות לאוכלוסייה פתולוגית במחזור הדם באמצעות PCR או שיטות מתאימות אחרות.

היסטוגנזה

לתסמונת סזארי ולמיקוזיס פונגואידס יש תכונות מורפולוגיות, פתוגניות ואימונולוגיות משותפות רבות. רוב המחברים רואים בתסמונת סזארי וריאנט לוקמי של מיקוזיס פונגואידס, בהתבסס על העובדה שתאי סזארי נמצאים לא רק בתהליכי גידול. מדענים מאמינים שישנם זנים של תאים אלה: תגובתיים עם תכונות אופייניות של לימפוציטים מסוג T ותאים ממאירים, שאינם יוצרים שושנות F. מחקר של ש. ברודר ואחרים (1976) הראה שתאי סזארי הם תאי עוזרי T ממאירים.

trusted-source[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

תסמינים תסמונת סזארי

תסמונת סזארי מאופיינת באריתרודרמה כללית עם גירוד עז, בלוטות לימפה היקפיות מוגדלות, ונוכחות תאי סזארי בדם ובעור מתרבים. גברים קשישים מושפעים לעתים קרובות יותר. מבחינה קלינית, התהליך מתחיל בהופעת פריחות רובד אדומות וחודרות הדומה לדלקת עור ממגע או פריחה מתרופות. בהדרגה, האלמנטים מתמזגים והתהליך הופך להיות כללי בצורה של אריתרודרמה. העור כולו בצבע אדום-כחלחל עשיר, בצקתי, מכוסה בקשקשים בינוניים וגדולים. נצפים שינויים דיסטרופיים בשיער ובציפורניים. לחלק מהחולים יש אלמנטים של רובד-גושים שאינם שונים מאלה במיקוזיס פונגואידס. לתמונה הקלינית האופיינית מתווספת תגובה לוקמואידית של הדם עם עלייה במספר התאים הלימפוציטואידים ותאי סזארי בעלי מאפייני תאי T.

trusted-source[ 10 ], [ 11 ]

מה צריך לבדוק?

אבחון דיפרנציאלי

כדי להבדיל בין תסמונת סזארי לבין לימפומות עוריות אחרות של תאי T עם ביטויים אריתרודרמיים, אשר עשויות להיות בעלות פרוגנוזה טובה יותר מתסמונת סזארי, יש צורך בקריטריונים נוספים כדי להדגים עלייה באוכלוסיית תאי T לא תקינים בדם ההיקפי. נכון לעכשיו, על פי החלטת הקונצנזוס של ועידת האגודה הבינלאומית לחקר לימפומה עורית בנושא הגדרות וטרמינולוגיה של צורות אריתרודרמיות של לימפומות עוריות של תאי T (1998), אומצו הקריטריונים האבחוניים הבאים לתסמונת סזארי:

  1. ספירת תאי סזארי גדולה מ-1000/ mm3 או
  2. CD4/CD8 גדול מ-10, הנובע מעלייה בתאי CD4+ או מעלייה באוכלוסיות תאי CD4+, CD7- או Vb+ המהוות לפחות 40% מכלל מאגר הלימפוציטים באמצעות אימונופנוטיפינג זרימה, או
  3. אישור כתם סאות'רן לנוכחות של שיבוט של תאי T, או
  4. אישור של סטיות כרומוזומליות של תאי T שבטיים בצורה של אותו קריוטיפ פתולוגי ב-3 תאים או יותר.

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.