המומחה הרפואי של המאמר
פרסומים חדשים
תסמונת באד-קיארי: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול
סקירה אחרונה: 04.07.2025
כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.
יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.
אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.
תסמונת באד-קיארי היא חסימה עם זרימה ורידית לקויה דרך הוורידים הכבדיים, אשר יכולה להיות ממוקמת ברמה מהעלייה הימנית ועד לענפים קטנים של הוורידים הכבדיים. ביטוי הנגע הזה משתנה מאי ספיקת כבד אסימפטומטית ועד אי ספיקת כבד פולמיננטית. האבחון מבוסס על אולטרסאונד. הטיפול בתסמונת באד-קיארי כולל טיפול תרופתי סימפטומטי ומטרתו לשקם את הפתיחה הוורידית באמצעות טרומבוליזה, מעקף דקומפרסיה וטיפול נוגד קרישה ארוך טווח.
[ 1 ]
מה גורם לתסמונת באד-קיארי?
חסימה של ענפים קטנים של ורידי הכבד קשורה למחלות חסימה ורידיות. במדינות המערב, הסיבה העיקרית לתסמונת באד-קיארי היא טרומבוז של הכניסה של הווריד הנבוב התחתון לוורידי הכבד. האטיולוגיות העיקריות כוללות קואגולופתיה טרומבוטית (למשל, מחסור בחלבון C או S, אנטיתרומבין III, הריון, שימוש באמצעי מניעה דרך הפה), הפרעות המטולוגיות (למשל, פוליציטמיה, המוגלובינופתיה לילית התקפית, הפרעות מיאלופרוליפרטיביות), מחלות מעי דלקתיות, מחלות רקמת חיבור וטראומה. סיבות נוספות כוללות זיהומים (למשל, ציסטות הידטידיות, אמביאזיס) ופלישה גידולית לוורידי הכבד (למשל, קרצינומה הפטוצלולרית או קרצינומה של תאי כליה). הסיבה לחסימה ורידית לרוב אינה ידועה. באסיה ובדרום אפריקה, הסיבה היא לרוב חסימה קרומית של הווריד הנבוב התחתון מעל הכבד, כנראה עקב תיעול מחדש של פקקת שנוצרה בבגרות או מום בילדות.
ההשלכות של חסימה ורידית הן מיימת, יתר לחץ דם פורטלי והיפרספלניזם.
תסמינים של תסמונת באד-קיארי
ביטוי התסמונת משתנה מאסימפטומטי ועד להתפתחות פולמיננטית של אי ספיקת כבד או שחמת. חסימה חריפה (תסמונת באד-קיארי קלאסית) מתבטאת בכאב ברבע הימני העליון של הבטן, בחילות, הקאות, צהבת בינונית, כבד מוגדל וכואב, מיימת. עם חסימה מלאה של הווריד הנבוב התחתון, מתפתחת בצקת של דופן הבטן והגפיים התחתונות עם התרחבות בולטת של הוורידים השטחיים של הבטן מהאגן ועד לקשת הצלע. מהלך תת-אקוטי (פחות מ-6 חודשים) מתבטא בהפטומגליה, קרישה, מיימת, ספלנומגליה, דימום מדליות ורידים ותסמונת הכבד. ברוב המקרים, נצפה תהליך כרוני (מעל 6 חודשים), מלווה בעייפות, נוכחות של ורידים שטחיים מפותלים בבטן, ובחלק מהחולים, דימום מדליות, מיימת ושחמת כבד לא מפוצה.
איפה זה כואב?
אבחון תסמונת באד-קיארי
תסמונת באד-קיארי נחשדת כאשר מתפתחות הפטומגליה, מיימת, אי ספיקת כבד או שחמת, וכאשר בדיקות תפקודי כבד חריגות משולבות עם גורמי סיכון לפקקת. תוצאות אולטרסאונד דופלר מדגימות הפרעות בזרימת הדם ואזורי חסימה. אינדיקציות ל-CT ו-MRI הן סריקות אולטרסאונד שאינן אינפורמטיביות. אם מתוכנן ניתוח, יש צורך באנגיוגרפיה. בדיקות מעבדה אינן אבחנתיות, אך הן מסייעות בהערכת המצב התפקודי של הכבד.
[ 2 ]
מה צריך לבדוק?
כיצד לבחון?
פרוגנוזה וטיפול בתסמונת באד-קיארי
ברוב המקרים, חולים עם חסימה ורידית מלאה מתים מאי ספיקת כבד תוך 3 שנים. עם חסימה לא מלאה, מהלך המחלה משתנה.
הטיפול בתסמונת באד-קיארי כולל טיפול סימפטומטי בסיבוכים (למשל, מיימת, אי ספיקת כבד) ודקומפרסיה. תרומבוליזה מאפשרת פירוק תרומבי חריף והפחתת גודש בכבד. במקרה של חסימה קרומית של הווריד הנבוב או היצרות של ורידי הכבד, הזרימה החוצה משוחזרת באמצעות אנגיופלסטיה טרנסלומינלית מלעורית עם סטנט תוך-כבדי. סטנט תוך-כבדי טרנסג'וגולרי וטכניקות מעקפים כירורגיות רבות מספקות גם הן דקומפרסיה. במקרה של אנצפלופתיה, מעקפים בדרך כלל אינם בשימוש עקב התקדמות אי ספיקת כבד ופגיעה בתפקוד הסינתטי של הכבד. בנוסף, מעקפים קשורים לסיכון לפקקת, במיוחד בהפרעות המטולוגיות. טיפול נוגד קרישה ארוך טווח הוא לעתים קרובות הכרחי כדי למנוע הישנות. כדי להציל את חייו של חולה עם צורות פולמיננטיות של המחלה או שחמת כבד לא מפוצה, ניתן לבצע השתלת כבד.