אטרופודרמה אידיופתית פאסיני-פייריני: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

אטרופודרמה אידיופטית של פאסיני-פייריני (מילים נרדפות: סקלרודרמה שטחית, מורפיאה אטרופית שטוחה) היא ניוון עור שטחי גדול-כתם עם היפר-פיגמנטציה.

הגורמים והפתוגנזה של המחלה לא נקבעו. ישנן סיבות נוירוגניות (מיקום מוקדים לאורך גזע העצב), חיסוניות (נוכחות נוגדנים אנטי-גרעיניים בסרום הדם) וזיהומיות (גילוי נוגדנים לבורליה בורגדורפרי בסרום הדם). יחד עם אטרופודרמה ראשונית, קיימת כנראה צורה קרובה או זהה לסקלרודרמה מוקדית שטחית. שילוב של שניהם אפשרי. תוארו מקרים משפחתיים.

תסמינים של אטרופודרמה אידיופטית של פאסיני-פייריני. אטרופודרמה אידיופטית של פאסיני-פייריני משפיעה לרוב על נשים צעירות.

מבחינה קלינית, בעיקר על עור הגו, במיוחד לאורך עמוד השדרה, על הגב וחלקים אחרים של הגו, ישנם כמה מוקדי ניוון גדולים, שטחיים מעט שקועים, עם כלי דם שקופים, קווי מתאר עגולים או סגלגלים, בצבע חום או אדום-חיוור. היפרפיגמנטציה בנגעים אופיינית. ייתכנו מוקדים קטנים-מנוקדים מפוזרים על הגו ועל החלקים הפרוקסימליים של הגפיים. הפרעות סובייקטיביות נעדרות, מהלך המחלה ארוך ומתקדם, יחד עם העלייה במוקדים הישנים, חדשים עשויים להופיע. ייצוב ספונטני של התהליך אפשרי. מספר הנגעים יכול להיות מגוון מאוד - מאחד לכמה.

נוצרים מוקדי ניוון גדולים, סגלגלים או עגולים, מעט שקועים, עם כלי דם שקופים בצבע חום או אדמדם-חיוור. נוכחות של היפרפיגמנטציה אופיינית. העור סביב הנגע נותר ללא שינוי. הדחיסה בבסיס הפלאק כמעט נעדרת לחלוטין. ברוב החולים, ההילה הסגולה לאורך פריפריית המוקדים נעדרת. שילוב עם סקלרודרמה מוקדית ו/או חזזית סקלרוטרופית אפשרי.

בהתבסס על תצפיות קליניות, חלק מהדרמטולוגים רואים באטרופודרמה אידיופטית של פאסיני-פייריני צורת מעבר בין סקלרודרמה של פלאק לאטרופיה של העור.

פתומורפולוגיה. בנגעים טריים נצפית בצקת של הדרמיס, התרחבות של כלי דם (במיוחד נימים) וכלי לימפה. דפנות כלי הלימפה מעובה מעט ובצקתיות. בנגעים ישנים יותר נצפית ניוון של האפידרמיס, וכמות משמעותית של מלנין נמצאת בתאי הבסיס. הדרמיס בצקתי, השכבה הרשתית שלו דקה משמעותית, צרורות סיבי הקולגן של הדרמיס העליון עבים אף יותר בהשוואה לנגעים טריים, לעיתים דחוסים והומוגניים. שינויים דומים בסיבי הקולגן ניתן לראות בחלקים עמוקים יותר של הדרמיס. סיבים אלסטיים נותרו ברובם ללא שינוי, אך במקומות מסוימים הם מקוטעים, במיוחד בחלקים העמוקים של הדרמיס. כלי הדם מורחבים, סביבם יש חדירות לימפוציטיות, שניתן לראות גם בפריפליקולריות. תוספת העור לרוב ללא שינויים מיוחדים; רק באזורים של דחיסת קולגן וטרשת ניתן לדחוס אותם על ידי רקמה סיבית, ולפעמים להחליף אותם לחלוטין על ידה.

היסטוגנזה אינה מובנת היטב. ישנן הנחות לגבי גנזה נוירוגנית או חיסונית אפשרית של התהליך. קיימת גם השערה לגבי המקור הזיהומי של המחלה, המבוססת על גילוי עלייה בטיטר נוגדנים לגורם הסיבתי של בורליוזיס - בורליה בורגדורפרי - אצל חלק מהחולים.

אבחנה מבדלת. יש להבחין בין מחלה זו לסקלרודרמה מוקדית. באבחנה מבדלת יש לקחת בחשבון שבאטרופדרמה מסוג Pasini-Pierini יש נפיחות של קולגן בחלקים האמצעיים והתחתונים של הדרמיס, היעדר טרשת, שינויים ברקמה האלסטית עקב נפיחות וגודש בכלי דם עמוקים.

טיפול באטרופודרמה אידיופטית של פאסיני-פייריני. בשלב מוקדם, פניצילין נרשמת במינון של מיליון יחידות ליום למשך 15-20 ימים. חיצונית, משתמשים בסוכנים לשיפור זרימת הדם וטרופיזם רקמות.

[ 1 ], [ 2 ]