טרשת מולדת (התכווצות) של צוואר שלפוחית השתן (מחלת מריון)

טרשת מולדת של צוואר שלפוחית השתן (מחלת מריון) היא נדירה. אצל בנים היא מאופיינת בהתפתחות של רקמה סיבית בצורת טבעת בשכבות התת-ריריות והשריריות של אזור זה. מידת הביטוי שלה משתנה. בדיקה היסטולוגית של ילדים גדולים יותר מגלה לעיתים קרובות סימנים של דלקת כרונית יחד עם פיברוזיס.

תסמינים טרשת מולדת (התכווצות) של צוואר שלפוחית השתן (מחלת מריון)

תסמיני המחלה תלויים בחומרת חסימת הצוואר ובמשך המחלה. עם התפתחות קלה של רקמה סיבית, ניכר קושי קל במתן שתן. אין שתן שיורי, תפקוד הכליות אינו נפגע. עם חסימה חמורה, ניכר קושי במתן שתן ומזהה שתן שיורי. טרשת של צוואר שלפוחית השתן יכולה להתקדם לאצירת שתן כגון איסכוריה פרדוקסלית, התפתחות של ריפלוקס שלפוחית השתן, אורטרוהידרונפרוזיס ואי ספיקת כליות.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

אבחון טרשת מולדת (התכווצות) של צוואר שלפוחית השתן (מחלת מריון)

טרשת של צוואר שלפוחית השתן נקבעת על סמך נתוני אורתרוציסטוגרפיה עולה ואורתרוציסטוסקופיה. UFM בשילוב עם ציסטומנומטריה מאשרת את נוכחותה של חסימה באזור הצוואר ומאפשרת להעריך את המצב התפקודי של הדטרוזור.

אורתרוציסטוגרפיה מראה גובה מנוגד של דפנות הפונדוס והטרבקולריות, ניגודיות לא מספקת של השופכה, ציסטוסקופיה מראה דפנות טרבקולריות של שלפוחית השתן, לעיתים נקבעת בליטה של הדופן האחורית של הצוואר, ובחלק מהחולים היפרטרופיה של הקפל הבין-שופכני. סימן אופייני בציסטוגרמה הוא גובה של הפונדוס.

יַחַס טרשת מולדת (התכווצות) של צוואר שלפוחית השתן (מחלת מריון)

טרשת של צוואר שלפוחית השתן מטופלת באמצעות התערבויות כירורגיות טרנס-ווסקוליות - דיסקציה אורכית, ניתוח פלסטי בצורת U או TUR, שכיום הפכה לשיטה המועדפת.