טכיקרדיה חדרית פולימורפית בילדים

טכיקרדיה חדרית Polymorphic (catecholaminergic) - הפרעות קצב ממאירות, טכיקרדיה חדרית בשל נוכחותם של לפחות שתי והמורפולוגיה המושרית על ידי פעילות גופנית או ממשל של isoproterenol. זה מלווה בתנאים סינקופליים, יש סיכון גבוה למוות אריתמי פתאומי. גרסה משפחתית של טכיקרדיה חדרית catecholaminergic פולימורפית נחשב כנראה מחלה תורשתית.

תסמינים של טכיקרדיה חדרית פולימורפית

התקפות של טכיקרדיה חדרית פולימורפית הם עורר על ידי מתח נפשי או פיזי, כמו גם על ידי שחייה. יותר מ -30% ממקרי הסינקופה מלווים בעוויתות, מה שגורם לאבחון מאוחר. חולים אלה, כמו גם חולים עם CYH QT. לעמוד על חשבון נוירולוג ולקבל טיפול נוגדות פרכוסים. ב ECG, ללא התקפה, bradycardia וערכים רגיל Q-Tc נרשמות בדרך כלל. התגובה במבחן הלחץ היא מאוד לשחזור, ואת המבחן הוא מכריע את האבחנה של מחלות, כמו הסתברות גבוהה של מעוררים ב טכיקרדיה פולימורפיים הקבוצה הזאת .. עבור חולים מאופיינים עלייה הדרגתית בסימפטומים בקצב לא סדירים - בין הפרעת קצב חדרית חַד צוּרָתִי יחידה bigimenii, פולימורפיים extrasystole ו טכיקרדיה חדרית פולימורפית. בהיעדר טיפול, התמותה במחלה זו גבוהה מאוד, היא מגיעה ל 30-50% עד גיל 30. יחד עם זאת, ככל שהתגלה הביטוי הקליני של המחלה, כך גדל הסיכון למוות אריתמי פתאומי.

טיפול בטכיקרדיה חדרית פולימורפית

חוסמי בטא [nadolol, ביסופרולול (konkor), atenolol, propranolol.] - מרכיב חובה של טיפול תרופתי בחולים עם טכיקרדיה פולימורפיים, הם להפחית באופן משמעותי את הסיכון למוות פתאומי. מינון של תרופות אלה צריך להיות גבוה פי 2 מאלה שנקבעו עבור חולים עם CYH QT. התרופה היעילה ביותר היא nadolol. לעתים קרובות, תרופה אחת לא מתרוצצת. ככלל, רק טיפול משולב אנטי-אריתמי יעיל בחולים כאלה. חוסמי בטא מתווספים עוד תרופת antiarrhythmic, תוך התחשבות השפעתו האפשרית על גורמי הדק, כגון הפרעות קצב supraventricular. כמו סמים antiarrhythmic -2 אנשים צעירים יכולה meksiletinv המינון האפקטיבי של 5 מ"ג / ק"ג ליום, hydrobromide lappaconitine במינון של 1 מ"ג / ק"ג ליום, propafenone 5 מ"ג / ק"ג ליום, במינון של אמיודרון 5-7 מ"ג / ק"ג ליום, verapamil במינון של 2 מ"ג / ק"ג ליום או dietilaminopropioniletoksikarbonilaminofenotiazin (etatsizin) במינון של 1-2 מ"ג / ק"ג ליום. עם מטרה אנטי קצבי בטיפול מורכב בילדים carbamazepine יכול להיות יעיל. הבחירה של תרופה אנטיארית מתרחשת תחת שליטה של ECG ו הולטר ניטור נתונים תוך לקיחה בחשבון את מנות הרוויה. האפקט הטיפולי המרבי של התרופה צריך להיות מחושב תוך התחשבות כי בתקופות מסוימות של היום הוא טכיקרדיה חדרית הבולט ביותר .. סייגים ארוכים פועלים פורמולציות אמיודרון. מינון התחזוקה של תרופה אנטי-אריתמית נקבע בנפרד. עם עלייה במרווח Q-T על ידי יותר מ 25% של התרופות הראשונית III בכיתה בוטלו. טיפול metabolic כולל antihypoxants ונוגדי חמצון. משמשים גם מעכבי ACE המשפרים את הפרמטרים ההמודינמיים במחזור הדם הכרוני.

פיתוח של פרקי syncopal במהלך טיפול, ברדיקרדיה סינוס הקריטית, הגבלת האפשרויות של טיפול antiarrhythmic הבא, כמו גם השימור במהלך הטיפול של סיכון גבוה למוות פתאומי בקצב לא סדיר (מוערך על ידי הריכוז של גורמי סיכון אישיים) - הסימנים לטיפול התערבותית. השרשה של דפיברילטור לבבי-מבוצעת לילדים עם גרסות syncopal כליליים פולימורפיים, אם טיפול antiarrhythmic אינו מונע ההתפתחות של טכיקרדיה חדרית פולימורפיים. בזיהוי גורמים מפעילים כליליים להתחבר מצבי שליטתם התקנים מושתלים (antitahikarditicheskoy גירוי ואח. מצב). במקרים כמובן חוזרים חמור כליליים צריך לדון את הכדאיות של אבלציה צנתר גלי רדיו של מקור טכיקרדיה חדרית או לעורר אזורים בקצב לא סדיר. ההשרשה לא בצעה עבור חולים עם אפיזודות תכופות של טכיקרדיה חדרית או פיתוח בחולים עם טכיקרדיה חדרית, אפיזודות תכופות הפרעות קצב supraventricular בקצב בתדירות גבוהה (מעל 200 עמודים לדקה), שכן במקרה זה יש מכשירים מושתלים antiarrhythmic למעוד מוצדקים עבור tachyarrhythmia supraventricular. במקרים חמורים יש צורך להשתמש בכל המשאבים האפשריים בטיפול antiarrhythmic (מינוי משולב של nadolol ו mexiletine), הוכיח את האפקטיביות של עצב הסימפתטי שמאל-צדדי בשנים האחרונות.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],