המומחה הרפואי של המאמר
פרסומים חדשים
טכיקרדיה חדרית פולימורפית אצל ילדים
סקירה אחרונה: 07.07.2025

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.
יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.
אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.
טכיקרדיה חדרית פולימורפית (קטכולאמינרגית) היא הפרעת קצב ממאירה הנגרמת על ידי נוכחות של טכיקרדיה חדרית בעלת לפחות שתי מורפולוגיות ונגרמת על ידי מאמץ פיזי או הכנסת איזופרוטרנול. היא מלווה בעילפון ויש לה סיכון גבוה למוות פתאומי כתוצאה מהפרעות קצב. הגרסה המשפחתית של טכיקרדיה חדרית קטכולאמינרגית פולימורפית נחשבת ככל הנראה למחלה תורשתית.
תסמינים של טכיקרדיה חדרית פולימורפית
התקפי טכיקרדיה חדרית פולימורפית מעוררים על ידי לחץ רגשי או פיזי, כמו גם שחייה. ביותר מ-30% מהמקרים, עילפון מלווה בהתקפים, מה שגורם לאבחון מאוחר. חולים אלה, כמו גם חולים עם QT של SYH, נמצאים במעקב נוירולוג במשך זמן רב ומקבלים טיפול נוגד פרכוסים. ב-ECG מחוץ להתקף, ככלל, נרשמים ברדיקרדיה וערכי Q-Tc תקינים. התגובה למבחן המאמץ ניתנת לשחזור רבה, והבדיקה עצמה היא המפתח באבחון המחלה, מכיוון שהיא סביר מאוד לעורר טכיקרדיה פולימורפית בקבוצה זו. החולים מאופיינים בעלייה הדרגתית בתסמינים אריתמיים - מאקסטראסיסטולה חדרית מונומורפית בודדת לביגמיניה, אקסטראסיסטולה פולימורפית וטכיקרדיה חדרית פולימורפית. בהיעדר טיפול, התמותה ממחלה זו גבוהה מאוד, ומגיעה ל-30-50% עד גיל 30. יתר על כן, ככל שהביטוי הקליני של המחלה מתרחש מוקדם יותר, כך הסיכון למוות אריתמי פתאומי גבוה יותר.
טיפול בטכיקרדיה חדרית פולימורפית
חוסמי בטא [נדולול, ביסופרולול (קונקור), אטנולול, פרופרנולול] הם מרכיב חובה בטיפול תרופתי לחולים עם טכיקרדיה פולימורפית, הם מפחיתים משמעותית את הסיכון למוות פתאומי. המינונים של תרופות אלו צריכים להיות גבוהים פי 2 מאלה שנקבעו לחולים עם CYH QT. התרופה היעילה ביותר היא נדולול. לעתים קרובות, תרופה אנטי-אריתמית אחת אינה מספיקה. ככלל, רק טיפול אנטי-אריתמי משולב יעיל בחולים כאלה. תרופה אנטי-אריתמית נוספת מתווספת לחוסם בטא, תוך התחשבות בהשפעתה האפשרית על גורמי טריגר, כגון הפרעות קצב סופר-חדריות. אצל צעירים, התרופות הבאות עשויות להיות יעילות כתרופה אנטי-אריתמית שנייה: מקסילטין במינון של 5 מ"ג/ק"ג ליום, לפקוניטין הידרוברומיד במינון של 1 מ"ג/ק"ג ליום, פרופאפנון במינון של 5 מ"ג/ק"ג ליום, אמיודרון במינון של 5-7 מ"ג/ק"ג ליום, וראפמיל במינון של 2 מ"ג/ק"ג ליום, או דיאתילאמינופרופיונילאתוקסיקרבונילאמינופנוטיאזין (אתציזין) במינון של 1-2 מ"ג/ק"ג ליום. קרבמזפין עשוי להיות יעיל בטיפול משולב אצל ילדים למטרות אנטי-אריתמיות. בחירת תרופה אנטי-אריתמית מתבצעת תחת פיקוח של נתוני א.ק.ג. וניטור הולטר, תוך התחשבות במינוני הרוויה. מומלץ לחשב את ההשפעה הטיפולית המקסימלית של התרופה תוך התחשבות בתקופות היום בהן טכיקרדיה חדרית בולטת ביותר. יוצאים מן הכלל הם תרופות ארוכות טווח ואמיודרון. מינון התחזוקה של התרופה האנטי-אריתמית נקבע באופן אינדיבידואלי. אם מרווח QT עולה ביותר מ-25% מהערך ההתחלתי, תרופות מסוג III מופסקות. טיפול מטבולי כולל נוגדי היפוקסנטים ונוגדי חמצון. מעכבי ACE משמשים גם הם, המשפרים את הפרמטרים ההמודינמיים באי ספיקת דם כרונית.
התפתחות התקפי סינקופה במהלך הטיפול, ברדיקרדיה סינוסית קריטית המגבילה את האפשרויות לטיפול אנטי-אריתמי נוסף, כמו גם המשך סיכון גבוה למוות פתאומי של הפרעות קצב במהלך הטיפול (המוערך על ידי ריכוז גורמי סיכון אינדיבידואליים) הן אינדיקציות לטיפול התערבותי. השתלת מכשיר לב-דפיברילטור מבוצעת אצל ילדים עם וריאנטים סינקופהליים של טכיקרדיה חדרית פולימורפית אם טיפול אנטי-אריתמי אינו מונע את התפתחות טכיקרדיה חדרית פולימורפית. כאשר מזוהים גורמי טריגר להתפתחות טכיקרדיה חדרית, אופני הבקרה שלהם מחוברים במכשירים מושתלים (מצב גירוי אנטי-טכיקרדיה וכו'). במקרים של טכיקרדיה חדרית חוזרת ונשנית חמורה, יש לדון בכדאיות של אבלציה באמצעות קטטר גלי רדיו של מקור טכיקרדיה חדרית או אזורי טריגר של הפרעות קצב. השתלה אינה מבוצעת בחולים עם אירועים תכופים של טכיקרדיה חדרית או במקרה של אירועים תכופים של הפרעות קצב סופר-חדריות עם קצב קצב גבוה (מעל 200 לדקה) בחולים עם טכיקרדיה חדרית, שכן במקרה זה ייתכן הפעלה לא מוצדקת של המכשיר המושתל האנטי-אריתמי עבור טכיארתמיה סופר-חדרית. במקרים חמורים, יש צורך להשתמש בכל המשאבים האפשריים של טיפול אנטי-אריתמי (מתן משולב של נדולול ומקסילטין); בשנים האחרונות הוכחה יעילותה של סימפתקטומיה בצד שמאל.
מה צריך לבדוק?
כיצד לבחון?
Использованная литература