טכיקרדיה חדרית מסוג פירואט: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

טכיקרדיה חדרית מסוג "פירואט" היא צורה מיוחדת של טכיקרדיה חדרית פולימורפית בחולים עם מרווח QT ממושך. היא מאופיינת בקומפלקסי QRS תכופים ולא סדירים שנראים כאילו "רוקדים" סביב הקו המבודד באלקטרוקרדיוגרמה. טכיקרדיה זו עשויה להיפסק באופן ספונטני או להפוך לפרפור חדרי. היא מלווה בהפרעות המודינמיות קשות ולעתים קרובות במוות. הטיפול כולל מתן מגנזיום תוך ורידי, צעדים שמטרתם קיצור מרווח QT, והיפוך לב לא מסונכרן כאשר מתפתח פרפור חדרי.

הארכת המרווח המוביל להתפתחות טכיקרדיה מסוג "פירואט" יכולה להיות טבעית או מושרה על ידי תרופות.

זוהו שתי תסמונות תורשתיות של מרווח PQ ארוך: תסמונת ג'רוול-לנגה-נילסן (תסמונת תורשה אוטוזומלית רצסיבית, הקשורה לחירשות) ותסמונת רומנו-וורד (תסמונת אוטוזומלית דומיננטית, ללא חירשות). במקביל, ידועים לפחות שישה וריאנטים של תסמונת PQ ארוך, הנובעים מפגם בגנים המקודדים תעלות אשלגן או נתרן טרנסממברנאליות ספציפיות.

לרוב, טורסאדס דה פואנטס היא תוצאה של תרופות, בדרך כלל תרופות אנטי-אריתמיות מסוג Ia, Ic ו-III. תרופות אחרות כוללות תרופות נוגדות דיכאון טריציקליות, פנוטיאזינים, וכמה תרופות אנטי-ויראליות ותרופות נגד פטריות.

הארכת המרווח מובילה להתפתחות הפרעות קצב עקב הארכת הרפולריזציה, מה שגורם לפוסט-דה-פולריזציה מוקדמת ופיזור רחב של אזורי רפרקטוריות.

תסמינים של טכיקרדיה חדרית מסוג "פירואט"

חולים מתלוננים לעיתים קרובות על עילפון, מכיוון שמספר הצירים הקיים (200-250 לדקה) אינו מספק את אספקת הדם הדרושה. חולים בהכרה מציינים דפיקות לב. לעיתים מאובחנת הארכת מרווח QT לאחר שחזור הקצב.

אבחון טכיקרדיה חדרית מסוג "פירואט"

האבחנה נקבעת על סמך נתוני א.ק.ג.: שיאים משתנים דמויי גל של קומפלקסים של QRS, הקומפלקסים משנים את כיווןיהם סביב קו האיזול (איור 75-18). האלקטרוקרדיוגרמה בין התקפים מדגישה מרווח QT מוארך, מתוקן לקצב הלב (QT). ערכים תקינים משתנים בטווח של 0.44 שניות, הם נבדלים באופן משמעותי בין אנשים שונים ובהתאם למגדר. היסטוריה משפחתית עשויה להצביע על תסמונת תורשתית.

[ 1 ]

טיפול בטכיקרדיה חדרית מסוג "פירואט"

התקף חריף נמשך בדרך כלל זמן רב וגורם להפרעות המודינמיות. הוא מסולק על ידי היפוך לב לא מסונכרן, החל מ-100 ג'ול. עם זאת, ככלל, ההתקף חוזר במהירות. חולים רגישים לעיתים קרובות לתכשירי מגנזיום: מגנזיום גופרתי במינון של 2 גרם דרך הווריד למשך 1-2 דקות. אם טיפול זה אינו יעיל, מתבצע מתן בולוס שני לאחר 5-10 דקות. בחולים ללא אי ספיקת כליות, ניתן להתחיל עירוי במינון של 3-20 מ"ג/דקה. לידוקאין (מחלקה lb) מקצר את מרווח ה-QT ויכול להיות יעיל בעיקר בטכיקרדיה הנגרמת על ידי תרופה מסוג "פירואט", תרופות אנטי-אריתמיות מסוג la, Ic ו-III אסורות.

אם תרופות הן הגורם לתסמונת טורסאד דה פואנט, יש להפסיק אותן, אך עד לביטול התרופה, חולים עם אירועים תכופים או ממושכים של טורסאד דה פואנט צריכים לקבל תרופות המקצרות את מרווח ה-QT. מכיוון שעלייה בקצב הלב מקצרת את מרווח ה-PQ, קיצוב זמני, איזופרוטרנול תוך ורידי או שילוב של שיטות אלו יעילים לעיתים קרובות. טיפול ארוך טווח נחוץ לחולים עם תסמונת PQ ארוכה מולדת. הטיפול מורכב מחוסמי בטא, קיצוב קבוע, ICDF או שילוב של אלה. יש לבדוק את בני המשפחה באמצעות א.ק.ג.